Addisonova nemoc: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba, foto

Addisonova choroba je patologie, při které nadledvinky produkují nedostatečné množství hormonů. Spolu s významným poklesem hladin kortizolu je často pozorován pokles produkce aldosteronu.

Porucha se také nazývá adrenální insuficience. Je diagnostikována u pacientů všech věkových skupin a obou pohlaví. V některých případech může být nemoc život ohrožující.

Léčba spočívá v užívání hormonů produkovaných nadledvinami ve sníženém množství. Hormonální terapie umožňuje dosáhnout stejného příznivého účinku, který je pozorován při normální (přirozené) produkci chybějících biologicky aktivních látek.

Příznaky

Pokud je pacientovi diagnostikována Addisonova choroba, symptomy se s největší pravděpodobností objevily několik měsíců před odchodem k lékaři. Příznaky patologie se objevují velmi pomalu a mohou zahrnovat následující stavy:

  • únava a svalová slabost;
  • neplánovaná ztráta hmotnosti a ztráta chuti k jídlu;
  • ztmavnutí kůže (hyperpigmentace);
  • nízký krevní tlak, tendence k omdlení;
  • nadšená touha jíst slané potraviny;
  • snížení hladiny cukru v krvi (hypoglykémie);
  • nevolnost, zvracení, průjem;
  • bolest svalů nebo vazů;
  • podrážděnost, agresivita;
  • depresivní stav;
  • vypadávání vlasů nebo sexuální dysfunkce (u žen).

Akutní nedostatečnost kůry nadledvinek (adrenální krize)

V některých případech se však patologie vyskytuje náhle. Adrenální krize (akutní nedostatečnost kůry nadledvin) je Addisonova choroba, jejíž příznaky mohou být následující:

  • bolesti dolní části zad, bolesti břicha nebo nohou;
  • těžké zvracení nebo průjem vedoucí k dehydrataci;
  • nízký krevní tlak;
  • ztráta vědomí;
  • zvýšená hladina draslíku (hyperkalemie).

Kdy navštívit lékaře

Musíte navštívit specialistu a diagnostikovat, pokud jste si všimli příznaků příznaků Addisonovy choroby. Zvláště nebezpečné jsou kombinace značek z následujícího seznamu:

  • ztmavnutí kůže (hyperpigmentace);
  • silný pocit únavy;
  • neúmyslný úbytek hmotnosti;
  • problémy s fungováním gastrointestinálního traktu (včetně bolesti břicha);
  • závratě nebo omdlení;
  • žízeň po slaných potravinách;
  • bolesti svalů nebo kloubů.

Důvody

Addisonova choroba se vyskytuje v důsledku narušení nadledvinek. Nejčastěji se to děje, když jsou poškozeny nadledvinky, z nichž druhá produkují nedostatečné množství kortizolu, stejně jako aldosteron. Tyto žlázy jsou umístěny přímo nad ledvinami a jsou součástí endokrinního systému. Produkované hormony regulují fungování prakticky všech orgánů a tkání těla.

Nadledvinky se skládají ze dvou částí. Jejich vnitřní část (medulla) syntetizuje dopamin a norepinefrin. Vnější vrstva (kůra) produkuje skupinu hormonů zvaných kortikosteroidy. Tato skupina zahrnuje glukokortikoidy, mineralokortikoidy a mužské pohlavní hormony - androgeny. Látky prvních dvou typů jsou nezbytné pro udržení vitální aktivity organismu.

  • Glukokortikoidy, včetně kortizolu, ovlivňují schopnost těla přeměnit živiny z potravy na energii. Oni také hrají důležitou roli v prevenci zánětlivých procesů a generování normálních reakcí na stresové faktory.
  • Mineralokortikoidy, včetně aldosteronu, udržují přirozenou rovnováhu sodíku a draslíku, který udržuje normální krevní tlak.
  • Androgeny se vyrábějí v malých množstvích u mužů i žen. Jsou zodpovědné za sexuální vývoj mužů a ovlivňují růst svalové tkáně. U lidí obou pohlaví tyto hormony regulují libido (sexuální touha) a vytvářejí pocit spokojenosti se životem.

Primární adrenální insuficience

Addisonova choroba nastává, když je poškozena kůra nadledvinek a klesá hladina produkovaných hormonů. V tomto případě je patologie nazývána primární adrenální insuficiencí.

Nejčastěji je neschopnost produkovat glukokortikoidy a mineralokortikoidy v normálním objemu způsobena chybným atakem těla, tj. Autoimunitním onemocněním. Z neznámých důvodů imunitní systém začíná považovat kůru nadledvin za mimozemský prvek, který musí být zničen.

Navíc poškození kortexu může být vyvoláno následujícími faktory:

  • tuberkulóza;
  • infekce nadledvinek;
  • šíření rakoviny (metastáz) v nadledvinách;
  • krvácení.

Sekundární adrenální insuficience

Někdy dochází k patologii bez poškození nadledvinek a lékaři diagnostikují Addisonovu chorobu, jejíž příčiny jsou skryté v dysfunkci hypofýzy. Tento mozek vytváří adrenokortikotropní hormon (ACTH), který stimuluje tvorbu těchto látek kůrou nadledvin. Narušení produkce ACTH vede ke snížení hladiny hormonů produkovaných nadledvinami, i když nejsou poškozeny. Tento stav se nazývá sekundární adrenokortikální (adrenální) insuficience.

Taková patologie může také nastat v důsledku náhlého ukončení hormonální terapie, zejména pokud pacient užíval kortikosteroidy za účelem léčby takových chronických onemocnění, jako je astma nebo artritida.

Adrenální krize

Pokud máte Addisonovu nemoc a zanedbáváte léčbu, může být nadledvinová krize vyvolána fyzickým stresem, například traumatem, infekcí nebo onemocněním.

Před návštěvou lékaře

Před návštěvou lékaře s úzkou specializací je nutné poradit se s praktickým lékařem. Je to on, kdo vás v případě potřeby přesměruje na endokrinologa.

Vzhledem k tomu, lékařské konzultace jsou nejčastěji extrémně lakonické, je lepší se připravit na návštěvu u lékaře předem. Doporučeno:

  • Zeptejte se předem a zjistěte, zda existují nějaké dietní omezení nebo omezení životního stylu, která musí být dodržena před návštěvou specialisty.
  • Oprava písemně zjištěných příznaků, včetně známek onemocnění a odchylek od normy, na první pohled nesouvisí s tématem plánované konzultace.
  • Zaznamenávejte klíčové osobní údaje, včetně závažných stresů nebo nedávných změn životního stylu.
  • Udělejte si seznam všech léků, doplňků stravy a obohacených přípravků, které právě užíváte.
  • Vezměte si s sebou příbuzného nebo přítele (pokud je to možné). Pacienti často zapomínají na základní údaje, které lékař zaznamenal během lékařské konzultace. Doprovodná osoba bude schopna zaznamenat nejdůležitější informace a neumožní zapomenout na názvy doporučených léků.
  • Uveďte seznam otázek, které hodláte požádat o odborníka.

Délka lékařské konzultace je omezená a Addisonova choroba je závažná porucha, která vyžaduje časnou léčbu. Vytvořte si seznam vašich otázek tak, abyste nejprve upozornili odborníka na nejdůležitější body. Možná budete chtít vědět následující:

  • Co přesně je příčinou symptomů nebo netypického stavu?
  • Pokud to není Addisonova nemoc, co to je? Existují nějaké alternativní důvody pro zhoršení blahobytu?
  • Jaké testy budou muset projít?
  • Je můj stav dočasný? Nebo získala rysy chronického onemocnění?
  • Co je nejlepší v mé situaci?
  • Existují alternativní metody léčby, nebo kategoricky trváte na vámi navrhované metodě?
  • Mám další chronická onemocnění. Pokud mám Addisonovu chorobu, jak mohu léčit všechny patologie současně?
  • Musím navštívit specializovanějšího lékaře?
  • Mohu vám doporučit levnější analogii léku?
  • Mohu přinést tematické brožury nebo jiné tištěné materiály? Jaké weby na internetu byste doporučili?
  • Existují nějaká omezení, která musí být dodržena? Můžu pít alkohol s Addisonovou chorobou?

Neváhejte se zeptat na jakékoli další otázky, včetně těch, které vás napadly během konzultace na klinice.

Co řekne doktor

Lékař se vás zeptá na řadu vlastních otázek. Je lepší se na ně předem připravit, abyste věnovali dostatek času nejdůležitějším problémům. Odborník bude pravděpodobně zajímat následující podrobnosti:

  • Kdy jste si poprvé všimli příznaků nemoci?
  • Jaké jsou známky patologie? Vyskytují se spontánně nebo trvají po určitou dobu?
  • Jak intenzivní jsou příznaky?
  • Co si myslíte, že přispívá ke zlepšení vašeho stavu?
  • Existují faktory, které přispívají ke zhoršení vašeho stavu?

Diagnostika

Za prvé, lékař bude analyzovat vaše anamnéza a současné příznaky a příznaky. Pokud máte podezření na adrenokortikální insuficienci, může předepsat následující vyšetření:

  • Krevní test Měření hladin sodíku, draslíku, kortizolu a adrenokortikotropního hormonu v krvi umožní specialistovi získat primární údaje o možné adrenální insuficienci. Pokud je navíc Addisonova choroba způsobena autoimunitní poruchou, budou v krvi nalezeny vhodné protilátky.
  • Stimulace ACTH. Účelem této studie je měřit hladiny kortizolu před a po injekci syntetického adrenokortikotropního hormonu. Ten dává nadledvinkám signál o potřebě produkovat další kortizol. Pokud jsou žlázy poškozeny, ve výsledcích studie bude patrné nedostatečné množství látky - je možné, že nadledvinky nereagují vůbec na injekci ACTH.
  • Test na hypoglykémii se zavedením inzulínu. Tato studie je účinná v případech, kdy má lékař u pacienta podezření na sekundární adrenokortikální insuficienci způsobenou onemocněním hypofýzy. Analýza zahrnuje několik kontrol hladin cukru v krvi (glukózy) a kortizolu. Každá kontrola se provádí v určitém časovém intervalu po podání dávky inzulínu. U zdravých lidí klesá hladina glukózy a zvyšuje se hladina kortizolu.
  • Vizualizační studie. Lékař může nařídit počítačovou tomografii (CT), aby si vyfotil břišní dutinu. Tento obraz kontroluje velikost nadledvinek a potvrzuje přítomnost nebo nepřítomnost abnormalit, které mohou vést k rozvoji takové poruchy jako Addisonova choroba. Diagnóza se také provádí pomocí MRI, pokud je podezření na sekundární adrenokortikální insuficienci. V tomto případě vyfotte hypofýzu.

Léčba

Bez ohledu na příčinu a symptomy je léčba adrenokortikální insuficience prováděna ve formě hormonální terapie za účelem úpravy hladiny chybějících steroidních hormonů. Existuje několik metod léčby, ale nejčastěji jsou předepsány:

  • Užívání perorálních kortikosteroidů (ústy). Někteří lékaři předepisují fludrokortison jako náhradu aldosteronu. Hydrocortisone ("Cortef"), prednison nebo acetát kortizonu se používají k nahrazení kortizolu.
  • Injekce kortikosteroidů. Pokud pacient trpí těžkým zvracením a není schopen užívat léky ústy, bude zapotřebí hormonální injekce.
  • Náhradní terapie s nedostatkem androgenů. Pro léčbu nedostatku androgenů u žen se používá dehydroepiandrosteron. Ačkoliv Addisonova choroba (fotografie znázorňující symptomatologii patologie jsou prezentovány na stránce), nejčastěji spočívá ve snížení hladiny kortizolu a nikoli u androgenů, zhoršená produkce těchto látek může vést k dalšímu zhoršení stavu pacienta. Navíc, podle některých studií, substituční terapie s nedostatkem mužských pohlavních hormonů u žen zlepšuje celkové zdraví, přináší pocit spokojenosti se životem, zvyšuje libido a sexuální uspokojení.

Doporučují se také zvýšené dávky sodíku, zejména při těžké fyzické námaze, při horkém počasí nebo při žaludečních nebo střevních poruchách (například průjem). Lékař také navrhne zvýšení dávky, pokud je pacient ve stresové situaci - například podstupuje chirurgický zákrok, infekci nebo relativně pomalé onemocnění.

Léčba nadledvinové krize

Adrenální (adrenokortikální) krize je život ohrožující stav. Addisonova choroba, jejíž léčba začíná příliš pozdě, může vést k prudkému snížení krevního tlaku, snížení hladiny cukru a zvýšení hladiny draslíku v krvi. V tomto případě musíte okamžitě vyhledat lékařskou pomoc. Léčba nejčastěji spočívá v intravenózním podání hydrokortizonu, fyziologického roztoku a cukru (dextróza).

Addisonova nemoc

Addisonova choroba (hypokorticismus, bronzová choroba) je vzácným onemocněním endokrinního systému, při kterém se snižuje vylučování hormonů (především kortizolu) kůrou nadledvin.

Onemocnění bylo poprvé popsáno v roce 1855 britským lékařem Thomasem Addisonem. Týká se mužů a žen se stejnou frekvencí; častěji diagnostikována u lidí mladého a středního věku.

Příčiny a rizikové faktory

Vývoj Addisonovy choroby je způsoben poškozením buněk kůry nadledvin nebo hypofýzy způsobených různými patologickými stavy a chorobami:

  • autoimunitní poškození kůry nadledvin;
  • tuberkulóza nadledvinek;
  • odstranění nadledvinek;
  • krvácení v tkáni nadledvin;
  • adrenoleukodystrofie;
  • sarkoidóza;
  • dlouhodobá hormonální substituční terapie;
  • plísňové infekce;
  • syfilis;
  • amyloidóza;
  • Pomůcky;
  • nádory;
  • ozářením.

V asi 70% případů je příčinou Addisonovy choroby autoimunitní léze kůry nadledvin. Z různých důvodů selhává imunitní systém a začíná rozpoznávat adrenální buňky jako cizí. V důsledku toho se vyvíjejí protilátky, které napadají kůru nadledvin a poškozují ji.

Addisonův syndrom doprovází řadu dědičných patologií.

Formy nemoci

V závislosti na příčině je Addisonova choroba:

  1. Primární. Vzhledem k nedostatečné funkci nebo poškození kůry nadledvin přímo.
  2. Sekundární. Přední lalok hypofýzy vylučuje nedostatečné množství adrenokortikotropního hormonu, což vede ke snížení vylučování hormonů kůrou nadledvin.
  3. Iatrogenní. Dlouhodobé užívání kortikosteroidních léků vede k atrofii nadledvinek, navíc porušuje spojení mezi hypotalamem, hypofýzou a nadledvinami.

Příznaky

Addisonova choroba má následující projevy:

  • ztmavnutí kůže a sliznic;
  • svalová slabost;
  • hypotenze;
  • ortostatický kolaps (prudký pokles krevního tlaku při změně polohy);
  • ztráta chuti k jídlu, ztráta hmotnosti;
  • žízeň po kyselých a (nebo) slaných potravinách;
  • zvýšená žízeň;
  • bolest břicha, nevolnost, zvracení, průjem;
  • dysfagie;
  • třes rukou a hlavy;
  • parestézie končetin;
  • tetany;
  • polyurie (zvýšené vylučování moči), dehydratace, hypovolémie;
  • tachykardie;
  • podrážděnost, nálada, deprese;
  • sexuální dysfunkce (ukončení menstruace u žen, impotence u mužů).

Snížená glukóza a eosinofilie jsou stanoveny v krvi.

Klinický obraz se vyvíjí pomalu. V průběhu let jsou příznaky mírné a mohou zůstat nepoznané, přitahují pozornost pouze tehdy, když nastane adisonická krize způsobená stresem nebo jinou nemocí. Jedná se o akutní stav charakterizovaný:

  • prudký pokles krevního tlaku;
  • zvracení, průjem;
  • náhlá akutní bolest břicha, dolní části zad a dolních končetin;
  • zmatenost nebo akutní psychóza;
  • mdloby v důsledku prudkého poklesu krevního tlaku.
Nejnebezpečnější komplikací Addisonovy choroby je rozvoj adisonické krize, život ohrožujícího stavu.

Při adisonické krizi dochází k výrazné nerovnováze elektrolytů, ve které se obsah sodíku v krvi významně snižuje a vzrůstá obsah fosforu, vápníku a draslíku. Hladina glukózy je také ostře snížena.

Diagnostika

Diagnóza se předpokládá na základě studie klinického obrazu. Pro potvrzení je provedeno několik laboratorních testů:

  • Test stimulace ACTH;
  • stanovení hladiny ACTH v krvi;
  • stanovení hladiny kortizolu v krvi;
  • stanovení hladiny elektrolytů v krvi.

Léčba

Hlavní metodou léčby Addisonovy choroby je celoživotní hormonální substituční terapie, to znamená léky, které nahrazují hormony produkované kůrou nadledvin.

Aby se zabránilo vzniku adisonické krize v souvislosti s infekčním onemocněním, traumou nebo hrozícím chirurgickým zákrokem, měla by být dávka hormonálních přípravků přezkoumána endokrinologem.

V případě adisonické krize pacient potřebuje nouzovou hospitalizaci na endokrinologickém oddělení av případě vážného stavu na jednotce intenzivní péče a intenzivní péči. Krize je zastavena injekcí intravenózních hormonů kůry nadledvin. Dále se provádí korekce stávajícího porušení rovnováhy vody a elektrolytů a hypoglykémie.

Možné komplikace a důsledky

Nejnebezpečnější komplikací Addisonovy choroby je rozvoj adisonické krize, život ohrožujícího stavu.

Důvody pro jeho výskyt mohou být:

  • stres (operace, emoční stres, zranění, akutní infekční onemocnění);
  • odstranění obou nadledvinek bez adekvátní hormonální substituční terapie;
  • bilaterální adrenální žilní trombóza;
  • bilaterální embolie adrenálních arterií;
  • bilaterální krvácení v tkáni nadledvin.

Předpověď

Prognóza Addisonovy choroby je příznivá. Při adekvátní hormonální substituční terapii je délka života pacientů stejná jako u lidí, kteří netrpí tímto onemocněním.

Prevence

Opatření k prevenci Addisonovy choroby zahrnují prevenci všech těch stavů, které vedou k jejímu rozvoji. Specifická preventivní opatření neexistují.

Videa YouTube související s článkem:

Vzdělání: V roce 1991 ukončila studium na Státním zdravotním ústavu v Taškentu. Opakovaně absolvoval kurzy dalšího vzdělávání.

Pracovní zkušenosti: anesteziolog-resuscitátor městského porodního komplexu, resuscitátor hemodialyzačního oddělení.

Informace jsou zobecněny a jsou poskytovány pouze pro informační účely. Při prvních známkách nemoci se poraďte s lékařem. Vlastní ošetření je nebezpečné pro zdraví!

Alergie ve Spojených státech jen utratí více než 500 milionů dolarů ročně. Stále věříte, že se najde způsob, jak konečně porazit alergii?

Bývalo to, že zívání obohacuje tělo kyslíkem. Toto stanovisko však bylo vyvráceno. Vědci dokázali, že se zíváním člověk ochlazuje mozek a zlepšuje jeho výkon.

První vibrátor byl vynalezen v 19. století. Pracoval na parním stroji a byl určen k léčbě ženské hysterie.

Padající z osla, s větší pravděpodobností prolomíte krk než pád z koně. Jen se nesnažte vyvrátit toto prohlášení.

Během kýchání naše tělo zcela přestane fungovat. Dokonce i srdce se zastaví.

Při pravidelných návštěvách solária se zvyšuje šance na rakovinu kůže o 60%.

Pokud vaše játra přestaly fungovat, smrt by nastala do 24 hodin.

Játra jsou nejtěžší orgán v našem těle. Průměrná hmotnost je 1,5 kg.

Kromě lidí, jediná živá bytost na planetě Zemi - psi - trpí prostatitidou. To jsou opravdu naši nejvěrnější přátelé.

Mnoho léků původně prodávaných jako drogy. Heroin, například, byl původně prodáván jako lék na dítě kašel. Lékaři doporučili kokain jako anestézii a jako prostředek ke zvýšení odolnosti.

Zubní kaz je nejběžnějším infekčním onemocněním na světě, s nímž nemůže konkurovat ani chřipka.

Ve snaze vytáhnout pacienta ven, lékaři často jdou příliš daleko. Například, jistý Charles Jensen v období 1954 - 1994. přežil více než 900 operací na odstranění neoplasmu.

Hmotnost lidského mozku je asi 2% celkové tělesné hmotnosti, ale spotřebuje asi 20% kyslíku vstupujícího do krve. Tato skutečnost činí lidský mozek extrémně náchylný k poškození způsobenému nedostatkem kyslíku.

Miliony bakterií se rodí, žijí a umírají v našich střevech. Oni mohou být viděni jen se silným zvýšením, ale jestliže oni se sešli, oni by zapadli do pravidelného šálku kávy.

Podle studie WHO, půlhodinová denní konverzace na mobilním telefonu zvyšuje pravděpodobnost rozvoje mozkového tumoru o 40%.

Ve snaze rychle vyléčit dítě a zmírnit jeho stav mnozí rodiče zapomínají na zdravý rozum a jsou v pokušení vyzkoušet si lidové metody.

MedGlav.com

Lékařský seznam nemocí

Hlavní menu

Addisonova choroba (hypokorticismus). Příčiny, příznaky a léčba Addisonovy choroby.

ADDISONOVÁ CHOROBA. HYPOCORTICIZMUS.


HYPOCORTIKISMUS - adrenální insuficience. To může být primární kvůli poškození nadledvinek a sekundární nedostatečné sekreci hypofýzy ACTH (adrenocorticotropic hormon).
Primární hypokorticismus může být akutní (adrenální apoplexie) a chronický (Addisonova choroba).
Kromě toho může být skrytá, vymýcená forma hypokorticismu není vždy rozpoznána kvůli částečnému poškození kůry nadledvin nebo dědičné nedostatečnosti. Ten je vyjádřen příznaky Addisonovy choroby, ale mnohem méně výrazným stupněm.
Léčba této formy nevyžaduje použití steroidních hormonů. Pro zvýšení terapie se doporučuje vitamín C ve vysokých dávkách.

ADDISONOVA CHOROBA (Tomass Addison, 1855, Británie) - synonyma: chronický hypokorticismus, bronzová choroba.
Addisonova choroba je charakterizována primární chronickou nedostatečností funkce kůry obou nadledvinek v důsledku destruktivních nebo atrofických změn v nich.

Onemocnění je častější ve věku 30-50 let, většinou u mužů, ale také u dětí. Lehké, vymazané formy Addisonovy choroby jsou poměrně vzácné a nazývají se Addisonism. Pro rozvoj Addisonovy choroby musí být zničeno nejméně 80–90% tkáně nadledvin.

Etiologie.

  • Příčinou Addisonovy choroby u 50–60% je tuberkulóza nadledvinek hematogenním diseminací. Imunologická studie detekuje ve 40% případů protilátky proti tkáňům kůry nadledvinek cirkulujících v krvi.
  • V posledních letech převažuje idiopatická forma nad tuberkulózou.

V idiopatické formě trpí nadledviny méně než v případě tuberkulózy. Ženy s idiopatickou formou jsou nemocné 2-3krát častěji. Dystrofické změny nadledvinek způsobené infekcemi a intoxikacemi mají určitou hodnotu: amyloidóza, traumatické léze, krvácení, chirurgické odstranění nadledvinek nebo metastáz v nich u nádorů z jiných orgánů - průdušek, prsu, hnisání nadledvinek atd. V některých případech zůstává etiologie nevysvětlitelná.

Idiopatická forma je často doprovázena dalšími autoimunitními procesy, vyjádřenými jako diabetes mellitus, hypotyreózou, bronchiálním astmatem, hypoparatyreózou, amenoreou atd. V této formě se u řady pacientů nacházejí protilátky z buněk produkujících steroidy u varlat a vaječníků (Schmidtův syndrom).

Důvodem relativně časté porážky nadledvinek tuberkulózou je vysoký obsah steroidních hormonů v parenchymu, zejména hydrokortison, který zabraňuje tvorbě granulační tkáně a procesu hojení. Addisonova choroba se může rozvinout podruhé, na základě částečné nedostatečnosti hypofýzy: nedostatek ACTH. V těchto případech hovoříme o hypopituitarismu.

Patogeneze.

Je založen na celkové nedostatečnosti kůry nadledvin. V důsledku nedostatečného vylučování kortizolu, aldosteronu v tubulech ledvin je narušena reabsorpce iontů sodíku a chloru, což vede k hyponatremii a hypochlorémii. Současně se zvyšuje obsah draslíkových iontů v krvi a ve tkáních, což spolu s nedostatkem glukokortikoidů způsobuje hypotenzi, extrémní slabost a adynamii.

V důsledku nedostatečnosti glukokortikoidů, zejména kortizolu, vzniká hypoglykémie, lymfocytóza a eosinofilie. V primární lézi tkáně nadledvinové kůry se podle zákona o zpětné vazbě zvyšuje sekrece ACTH, což způsobuje melanodermii. Nedostatek glukokortikoidů a mineralokortikoidů, zejména DOX, je příčinou erozivní gastritidy a žaludečních vředů. Současně, pokles adrenálních androgenů v samcích vede k impotenci.

Klinické obrázek.

Pacienti si stěžují na špatnou chuť k jídlu, celkovou slabost, únavu, apatii, ztrátu hmotnosti, ztmavnutí kůže, bolest břicha, v závažných případech, nevolnost a zvracení, zácpu nebo průjem. Pacienti se stávají nepřítomnými a zapomnětlivými, slabou vůlí, depresivními. Někdy se rozvine psychóza.

Melasma je zpravidla vyjádřena v místech přirozené pigmentace a zvyšuje se insolací (bedra, vnější genitálie, dvorce, krk). Rty a sliznice jsou natřeny v barvě šedé břidlice. Pigmentace, ruční brázdy (symptom Astvitsaturov) je časným a spolehlivým znakem hypokorticismu.
S rozvojem onemocnění se zvyšuje pigmentace, kůže a sliznice mají tmavě hnědou barvu a vlasy ztmavnou. V některých případech lze pozorovat fokální depigmentaci ve formě vitiliga.
Addisonova choroba by měla být odlišena od onemocnění, u kterých je porucha pigmentace.

Addisonovu chorobu lze kombinovat s chronickou ulcerózní gastritidou, žaludečním vředem nebo dvanáctníkovým vředem. Renální selhání ve formě azotémie se vyskytuje během krizí. Dokončení těhotenství normální porodem je možné, pokud je provedena vhodná léčba.

Krize s Addisonovou nemocí dochází v důsledku prudkého zhoršení onemocnění a může vést k vážnému stavu - kolapsu s fatálním následkem.
Příčinou exacerbace Addisonovy choroby mohou být různé exogenní a endogenní stresové faktory na pozadí nedostatku gluko-a mineralokortikoidů: interkurentní infekce, psychický a fyzický stres, hlad, zranění atd. Příčinou krizí může být často ukončení léčby substitučními léky. Kritický stav se typicky vyvíjí během několika dnů.

Při vyvrcholení krize se pacienti dostanou do velmi vážného stavu s úplnou slabostí, prudkým poklesem krevního tlaku, což vede k anurii. Existují těžké bolesti břicha, často simulující perforaci žaludečních vředů, doprovázené krvavým zvracením a přítomností krve ve stolici (Bernard-Sertanův syndrom).

Laboratorní diagnostika.

Obsah SC je nižší než 100 mg%, což je způsobeno snížením glykoneogeneze jako projevem nedostatku glukokortikoidů. Zátěž glukózy dává plochou glykemickou křivku v důsledku pomalé absorpce cukru v gastrointestinálním traktu. Naopak při intravenózním zatížení je křivka normální. Pacienti s onemocněním Addison mají zvýšenou citlivost na inzulín.
Charakterizován hyponatremií, hypochloremií, hyperkalemií, hypoproteinemií, vysokou kreatinurií.

V periferní krvi: střední anémie, lymfocytóza, eosinofilie; ESR, navzdory anémii, nezrychluje kvůli zesílení plazmy. Stanovení steroidních hormonů v krvi a jejich metabolitů v moči má velký diagnostický význam. Krev snižuje obsah celkového a volného kortizolu, aldosteronu 11- a 17-kortikosteroidů, a denně v moči - 17-KS, 17-OX a aldosteronu.

LÉČBA PŘÍDAVNÉ CHOROBY.

Léčba etiologických, náhradních a regeneračních látek.

  • Na základě skutečnosti, že tuberkulózní poškození nadledvinek je hlavní etiologií, je ve všech zjištěných případech tuberkulózy nutné provádět Léčba proti tuberkulóze, což v některých případech vede k přibližně dobrému výsledku.
  • Byla provedena substituční terapie Glukokortikoid a mineralokortikoid. V počátečním období pacienti potřebují velké množství hormonů.
    • Výhodou jsou přírodní hormony - kortizon, hydrokortison a doxa. Je žádoucí zachovat přirozený poměr glukokortikoidů a mineralokortikoidů.
      Kortizon je předepsán pro 10-25 mg; DOXA 5 až 10 mg.
    • Ze syntetických léčiv se používá prednison 5-10 mg orálně, dexamethason - 2 mg orálně, triamcinlon - 8-16 mg. Množství steroidních hormonů je stanoveno individuálně v souladu s celkovým stavem pacienta.

Pacienti s Addisonovou chorobou z času na čas by měli být podrobeni hospitalizaci k objasnění počtu injekčních steroidních hormonů.

  • V případě mírného onemocnění není substituční léčba předepsána. V těchto případech je navíc zobrazeno 10–15 g chloridu sodného a vitaminu C až 5 g denně a glycyram 2-3 tablety denně.
  • S krizová choroba intravenózní kapání 2-3 litrů izotonického roztoku chloridu sodného s 5% roztokem glukózy, 100-300 mg kortizonu nebo hydrokortizonu nebo 100-200 mg prednisolonu denně. Při prudkém poklesu krevního tlaku se k výše uvedenému roztoku přidá 1–3 ml roztoku 0,2% norepinefrinu.

Jak léčit bronzovou (Addison) nemoc

Addisonova choroba nebo bronzová choroba je dlouhodobé narušení normální funkce nadledvinek, což vede k hormonální nerovnováze, protože dochází ke snížení nebo úplnému zastavení syntézy hormonů kůry nadledvin: glukokortikoidů a minerálních kortikoidů. Klinické projevy tohoto onemocnění se objevují, pokud je ovlivněna významná část kortikální látky. Příčiny patologie se mohou lišit. Ve většině případů (80%) je výskyt Addisonovy choroby výsledkem autoimunitního procesu. K této nemoci často vede renální forma tuberkulózy s poškozením kůry nadledvin. Nemoc může být také jedním z projevů vrozených genetických vad. Autoimunitní forma onemocnění je pro ženy charakterističtější.

Typické příznaky onemocnění: hyperpigmentace kůže a sliznic, bolest, poruchy gastrointestinálního traktu, psycho-emocionální poruchy, hypotenze. Toto onemocnění vede k metabolickým poruchám. Léčba Addisonovy choroby se provádí lidovými prostředky. Tato terapie zvyšuje sekreční funkci nadledvinek, má protizánětlivé a antimikrobiální účinky a zlepšuje celkový stav těla.

Co je Addisonova choroba?

Nadledvinky jsou endokrinní žlázy, které produkují hormony, které jsou nezbytné pro lidský život. Anatomicky jsou žlázy umístěny nad ledvinami. Nadledvinky se skládají ze dvou zón:

  • kortikální látka;
  • medulla.

Tyto zóny syntetizují různé hormony.

Adrenalin a norepinefrin jsou syntetizovány v medulle, které jsou uvolňovány v reakci na stresovou situaci a mobilizují zásoby těla. Následující hormony jsou produkovány v kůře: t

  • aldosteron a kortikosteron - regulují koncentraci elektrolytů v krevní plazmě a ovlivňují metabolismus vody a soli;
  • deoxykortikosteron - má také vliv na metabolismus vody a soli a zvyšuje sílu a trvání fungování svalů;
  • Kortizol - reguluje metabolismus uhlíku a je zodpovědný za zdroje energie, androgeny - pohlavní hormony.

Produkce hormonů nadledvinek je regulována hypofýzou, další žlázou umístěnou na základně mozku. Hypofýzy vylučují adenokortikotropní hormon (ACTH), který působí na kůru nadledvin a stimuluje syntézu hormonů.

Přidělit primární a sekundární nedostatečnost kůry nadledvin. Primární formou samotné choroby je Addisonova choroba - porušení funkce nadledvinek v důsledku působení řady negativních faktorů na ně. Sekundární deficience je odpovědí na snížení produkce ACTH hypofýzou, což vede ke snížení sekrece hormonů nadledvinek. Pokud pokles produkce ACTH trvá dlouho, může vést k dystrofickým procesům ve tkáni kortexu.

Příčiny Addisonovy choroby

Primární adrenální insuficience se vyskytuje relativně vzácně. Taková patologie se stejnou pravděpodobností se může vyvinout u mužů a žen. První klinické projevy onemocnění se objevují ve věku 30 až 50 let.

Chronická nedostatečnost kůry nadledvinek se může vyvíjet na pozadí různých patologických procesů. Pro většinu nemocných lidí je příčinou Addisonovy choroby autoimunitní poškození tkáně žláz. 80% nemocných se z tohoto důvodu rozvíjí. V dalších 10% případů je příčinou nedostatečnosti kůry nadledvin infekční léze v tuberkulóze.

U zbývajících 10% pacientů mohou být příčiny různé:

  • porušení žláz v důsledku prodlouženého příjmu glukokortikoidů;
  • plísňové infekce;
  • poranění nadledvin;
  • sarkoidóza;
  • amyloidóza;
  • benigní a maligní nádory;
  • bakteriální a plísňové infekce nadledvinek se sníženou imunitou;
  • porušení hypofýzy;
  • genetické predispozice.

Addisonova choroba může způsobit rozvoj nadledvinové krize. K tomuto stavu dochází s ostrým patologickým poklesem koncentrace hormonů nadledvin.

Pravděpodobné příčiny krize:

  • závažný emoční stres nebo jiné psycho-emocionální poruchy.
  • nesprávné dávkování hormonálních léků během substituční léčby;
  • akutní infekční léze kůry nadledvinek, zhoršující Addisonovu chorobu;
  • mechanické poškození ucpávek;
  • oběhové poruchy žláz: embolie tepny, krevní sraženiny, krvácení.

Příznaky Addisonovy choroby

Klinické projevy onemocnění jsou spojeny s nedostatečnou tvorbou hormonů nadledvin: glukokortikoidy a mineralokortikoidy. Projev příznaků závisí na délce onemocnění a stupni nadledvinové nedostatečnosti.

Charakteristickými příznaky Addisonovy choroby jsou:

  1. Poruchy pigmentace kůže a sliznic Bronzová choroba se nazývá proto, že se projevuje charakteristická změna barvy kůže a sliznic. Rozvíjí hyperpigmentaci. S nedostatkem hormonů nadledvinek hypofýza produkuje více ACTH, aby stimulovala sekreční aktivitu žláz. ACTH působí na kožní buňky a stimuluje melanocyty k produkci melaninu, který způsobuje hyperpigmentaci, což je první příznak primární nedostatečnosti kůry nadledvin. Hyperpigmentace je výraznější v otevřených prostorách těla vystavených slunečnímu záření. Tento stav může přetrvávat dlouho, než se projeví další příznaky Addisonovy choroby. Současně se zvýšenou pigmentací na kůži osoby se může objevit vitiligo - oblasti světlé kůže. To je způsobeno zničením melanocytů - buněk, které poskytují zabarvení kůže.
  2. Snížený krevní tlak Addisonova choroba se projevuje chronickou hypotenzí, která vede k závratím, někdy k omdlení, přecitlivělosti na zimu.
  3. Obecná slabost U Addisonovy choroby se celkové zdraví člověka zhoršuje. To se projevuje chronickou slabostí, únavou, ztrátou chuti k jídlu a úbytkem hmotnosti.
  4. Gastrointestinální dysfunkce Chronická nedostatečnost kůry nadledvin vede k poruše žaludku a střev, což se projevuje nevolností, zvracením, průjmem.
  5. Emoční poruchy Addisonova choroba může způsobit neurózu, psychózu, depresivní stav.
  6. Zvýšená citlivost na receptor U osoby s Addisonovou chorobou je zvýšena citlivost na sluchové, čichové a chuťové podněty. Takoví pacienti často jedí slané potraviny.
  7. Bolest ve svalech Tento stav se vyvíjí v důsledku zvýšení koncentrace draslíku v krvi.
  8. Vývoj nadledvinové krize U chronické adrenální insuficience u lidí na pozadí dalších negativních faktorů může dojít k rozvoji nadledvinové krize. Jedná se o stav, při kterém se v těle vyskytuje náhlý nedostatek glukokortikoidů nebo mineralokortikoidů. K takové krizi může vést prudký pokles syntézy hormonů nebo zvýšená potřeba pro ně.

Diagnóza bronzové choroby

Addisonova choroba se primárně projevuje zvýšenou pigmentací kůže a sliznic. Přítomnost takového příznaku naznačuje nedostatečnost nadledvin. Současně je diagnostikován stav kůry nadledvinek. K tomu určete schopnost žláz zvýšit syntézu hormonu kortizolu v reakci na zavedení adrenokortikotropního hormonu (ACTH) do organismu. Stanovení hladiny kortizolu v krvi před a po půl hodině po podání ACTH. Normálně vzrůstá koncentrace hormonů a pokud se u pacienta rozvinula adrenální insuficience, tento nárůst nenastane. Množství kortizolu v moči pacienta je také stanoveno před a po podání ACTH.

Další laboratorní markery adrenální insuficience:

  • snížení koncentrace sodíku a zvýšení draslíku v krvi;
  • zvýšené hladiny močoviny a dusíkatých sloučenin;
  • snížení množství cukru v krvi;
  • změny krevního obrazu se zvýšením počtu eosinofilů a snížením počtu neutrofilů.

Také v provedené diagnóze:

  • počítačová tomografie břišních orgánů;
  • ultrazvukové vyšetření;
  • Rentgenové vyšetření břišní dutiny - tato metoda vám umožní identifikovat
  • vápenaté soli;
  • elektrokardiogramu.

Lidé s touto patologií prožívají změnu v normální velikosti nadledvinek. V počátečních stadiích tuberkulózy nebo jiných infekčních procesů se zvyšuje velikost žlázy. V pozdějších stadiích vede Addisonova choroba k dystrofii kůry nadledvin a ke snížení jejich velikosti.

Léčba onemocnění Addison

Důležité při léčbě patologie a diet. Výživa pacienta by se měla měnit a obsahovat dostatečné množství bílkovin, tuků, sacharidů a vitamínů. Vitamíny B1 a C jsou zvláště důležité při léčbě Addisonovy choroby, vitamín B1 se nachází v kvasnicích, játrech, naklíčených zrnech pšenice a otrubách. Zdrojem vitamínu C může být mnoho zeleniny a ovoce. Navíc může být pacientovi poskytnuta odvar z černého rybízu a divoké růže.

Nedostatečnost kůry nadledvin vede ke snížení množství sodíku, takže pacientům se doporučuje konzumovat dostatečné množství soli. Také s touto nemocí stoupá hladina draslíku v krvi. Proto je nutné omezit spotřebu potravin bohatých na tento minerál.

Spousta draslíku se nachází v bramborách, luštěninách, sušeném ovoci a ořechech.
Jídlo těchto pacientů by mělo být zlomkové a časté. Lehká večeře se doporučuje před spaním, aby se zabránilo ranní hypoglykémii.

Lidová léčba onemocnění je založena na užívání léků, které stimulují práci kůry nadledvin. Tato léčba má mírný účinek na tělo a nezpůsobuje vedlejší účinky. Lidové léky ovlivňují nejen nadledvinky, ale i tělo jako celek. Lidová léčba normalizuje metabolismus, posiluje imunitní systém, bojuje s chronickými zánětlivými procesy. Aby byla terapie účinná, je zapotřebí dlouhodobé systematické medikace. Je lepší kombinovat několik léků a měnit je každé 2-3 týdny podávání, jinak se může vyvinout závislost a léčebný účinek zmizí.

  1. Národní číslo drogy 1. V 1,5 litru vody, 5 drcených vlašských ořechů je rozdrceno spolu s shell, 2 lžíce. Já oves a kopřivy kořeny, udržované na nízké teplo za čtvrt hodiny, pak odstraněny z tepla a přidejte 5 lžíce. Já předvařená další směs. Směs se připravuje ze 100 g morušových listů, jedné rozdrcené citrónové kůry a 50 g jehličí, islandského mechu, dymyanki a louky. Léky se opět zapálily a inkubovaly dalších 10 minut, pak se ochladily a přefiltrovaly. Pijte 1/3 šálku 3-4 krát denně po jídle.
  2. Kořen lékořice. V 0,5 litru vařící vody musí být dušená 2 lžičky. práškový kořen. Léky se vaří několik minut, pak se zabalí a nechají se infundovat přes noc a ráno se filtrují. Pacientovi se podá 100 ml této půdy 4krát denně. Léčba trvá měsíc, pak si musíte udělat pauzu. Je důležité vědět, že dlouhodobé užívání odvarů kořene lékořice může způsobit hypertenzi.
  3. Bylinná kolekce №1. V ceně je zahrnuta i lékořice. Kořeny lékořice, bobule jalovce, oddenky petrželky, líbánky a pampelišky jsou kombinovány ve stejném hmotnostním poměru. 1 polévková lžíce. Já Na takovou sbírku se nalije 300 ml vroucí vody a trvá na tom, že v noci. Dejte pacientovi půlkrát sklenici 3x denně.
  4. Sběr trávy číslo 2. Pro léčbu nadledvinek připravte bylinnou sbírku. Smíchá se 40 g islandského mechu, 50 g přesličky, 75 g pikniku a 100 g listů kopřivy. V půl litru vařící vody dušené 2 lžíce. Já Tato směs byla inkubována ve vodní lázni po dobu 10 minut, potom ochlazena a přefiltrována. Dej pacientovi 1/3 šálku 3x denně, 2 hodiny po jídle.
  5. Sněženka Připravte si tinkturu z květů této rostliny. 80 květin nalít 500 ml vodky a trvat 40 dní při pokojové teplotě ve světle, pak filtr. Vezměte 20 kapek tinktury třikrát denně 20 minut před jídlem.
  6. Přeslička Připravte si infuzi travní přesličky. Ve 200 ml vařící vody vařila 1 polévková lžíce. Já tráva, inkubována po dobu 15 minut a filtrována. Pít místo čaje na 2-3 sklenice denně čtvrt hodiny po jídle.
  7. Geranium. V terapii použijte květiny této rostliny. Ve sklenici vařící vody dušená 1 lžička. pelargónie, inkubované po dobu 10 minut a filtrované. Užívejte 100 ml 2-3 krát denně po jídle.
  8. Plíseň. V 1000 ml vroucí vody se 30 g sušené trávy Lungwortu napaří, napustí půl hodiny a přefiltruje. Jezte 1 šálek infuze 4krát denně po dobu půl hodiny před jídlem.
  9. Hořčice Stimuluje hořčici nadledvinek. Prášek ze semen této rostliny je vhodné přidat do potravin.
  10. Černý rybíz. Samostatně je třeba připravit dvě infuze. Infuzní číslo 1. Mladé výhonky černé smutted řez. Ve 200 ml vařící vody vařila 1 polévková lžíce. Já rostlinných surovin, držel ve vodní lázni půl hodiny, pak trvat na další půl hodiny a filtr. Infuzní číslo 2. Ve 200 ml vařící vody trvat na půl hodiny 1 polévková lžíce. Já listy černého rybízu. Smíchejte dvě infuze a vypijte ¼ šálek 4krát denně. Léčba trvá jeden měsíc, pak si vezměte dvoutýdenní přestávku a opakujte kurz.
  11. Dědictví. Je nutné připravit infuzi bylin této rostliny. Ve sklenici vroucí vody se 20 g sušených rostlinných materiálů vaří v páře, naplní se po dobu půl hodiny a potom se filtruje. Vezměte třetí šálek 3 krát denně.
  12. Gravilat městský. Ve sklenici vařící vody dušená 1 lžička. sušené trávy této rostliny. Vypijte 1 sklenici této infuze ráno a večer na lačný žaludek. Také se používá v léčbě odvar z kořenů gravilat, také v poměru 1 lžičky. sklenici vroucí vody. Kořeny se vaří 5 minut, potom se ochladí a přefiltrují. Režim je podobný.
  13. Šípky Připravte odvar z šípků. K tomu, ve 200 ml vroucí vody dušené 1 polévková lžíce. Já rozdrcené ovoce, vařte 5 minut, pak ochlaďte a přefiltrujte. Vezměte 100 ml vývaru dvakrát denně.
  14. Echinacea. V této rostlině mají všechny části léčivý účinek. Za prvé, kořeny a půdní část kvetoucí rostliny Echinacea jsou rozdrceny a smíchány ve stejném poměru, po kterém je připravena alkoholová tinktura. Zeleninové suroviny se nalijí vodkou v poměru 1: 5, trvají tři týdny na skleněném talíři na tmavém teplém místě, pravidelně se třepávají. Filtrujte tinkturu a použijte 25 kapek třikrát denně. Léky se rozpustí v malém množství teplé vařené vody.
  15. Koště Je nutné připravit infuzi vody z této rostliny. 1 lžička Tráva z košťatek nalijte 700 ml studené vody, trvejte na hodině. Vezměte 1 polévková lžíce. Já tento lék 3x denně po jídle. Nepřekračujte dávku nebo změňte způsob přípravy léku, protože rostlina je jedovatá. Předávkování může způsobit těžkou otravu.
  16. Mulberry. Listy bílé a černé moruše mají léčivý účinek. Smíchají se ve stejném poměru a připravují odvar. Chcete-li připravit odvar v 1 litru vody vařit 4 lžíce. Já rozdrcené listy, stát na nízkém ohni po dobu 20 minut, pak se ochladí a filtrují. Veškerý vývar je opilý během dne místo čaje. Můžete přidat med podle chuti.

Prognóza a prevence

Při výběru adekvátní terapie je prognóza příznivá. Průměrná délka života pacienta se nesnižuje. U některých lidí může vzniknout komplikace ve formě nadledvinové krize - akutního nedostatku hormonů nadledvinek. Pokud neprovedete včasná opatření, může tento stav vést ke kómě a smrti pacienta. Na pozadí Addisonovy choroby se zhoršuje celkový zdravotní stav pacienta, dochází ke ztrátě síly, ztrátě chuti k jídlu a hubnutí.
V některých případech nedochází ke změně pigmentace kůže a postupně dochází k postupnému zvyšování nedostatečnosti kůry nadledvinek. V tomto případě se může kritický stav objevit spontánně nebo může být vyvolán působením negativních faktorů: stres, trauma, infekční nebo autoimunitní proces.

Vzhledem k tomu, že tento proces je ve většině případů autoimunitní povahy, neexistuje účinný prostředek prevence onemocnění. Doporučuje se posílit imunitní systém a vyhnout se působení toxických látek. Doporučuje se také včasné odhalení a léčbu infekčních onemocnění, zejména tuberkulózy.

Napište do komentáře o své zkušenosti v léčbě nemocí, pomoci ostatním čtenářům webu!
Sdílejte věci na sociálních sítích a pomáhejte přátelům a rodině!

Addisonova choroba. Příčiny, symptomy, diagnostika a léčba patologie

Nejčastější dotazy

Stránky poskytují základní informace. Pod dohledem svědomitého lékaře je možná adekvátní diagnostika a léčba onemocnění. Jakékoliv léky mají kontraindikace. Vyžaduje se konzultace

Addisonova choroba je vzácná endokrinní patologie. Základem jeho vývoje je destrukce (destrukce) tkání vnější (kortikální) vrstvy nadledvinek. Takové zničení může být vyvoláno různými faktory. Mohou to být škodlivé bakterie (například mykobakterie), houby (candida, cryptococcus), viry (cytomegalovirus, herpes, atd.), Genetické, imunitní, mikrocirkulační (porušování zásob krve adrenální kůry) (DIC, antifosfolipidový syndrom).

Poškození kůry nadledvinek vede ke zhoršení sekrece steroidních hormonů, především aldosteronu a kortizolu, které regulují výměnu vody, soli, bílkovin, sacharidů a lipidů v těle. Podílí se také na provádění stresových reakcí, ovlivňují krevní tlak, celkový objem cirkulující krve.

U Addisonovy nemoci se mohou vyskytnout různé příznaky, jako je únava, celková slabost, závratě, snížená pracovní schopnost, bolest hlavy, žízeň, touha po slaných potravinách, svalová slabost, myalgie (bolest svalů), svalové křeče, bolest břicha, nevolnost zvracení, menstruační poruchy, nízký krevní tlak, hyperpigmentace (ztmavnutí kůže), vitiligo, tachykardie (rychlý srdeční tep), bolest v oblasti srdce atd.

Struktura a funkce nadledvinek

Nadledviny jsou spárovány s endokrinními žlázami. Každá nadledvina (vpravo nebo vlevo) se nachází na horním středním (horním vnitřním) bočním povrchu horního konce (pólu) odpovídající ledviny (vpravo nebo vlevo). Obě žlázy mají přibližně stejnou hmotnost (asi 7-20 g). U dětí váží nadledvinky o něco méně (6 g). Tyto žlázy jsou umístěny v retroperitoneální tukové tkáni na úrovni hrudních obratlů XI - XII. Retroperitoneální vlákno je lokalizováno v retroperitoneálním prostoru - oblast lokalizovaná za zadní letáčkem parietálního (parietálního) peritoneum lemujícího zadní stěnu břišní dutiny. Retroperitoneální prostor se táhne od membrány (respirační sval oddělující hrudní a břišní dutiny) až po malou pánev (anatomická oblast těsně pod břišní dutinou). Kromě nadledvinek obsahuje ledviny, slinivku břišní, aortu, dolní dutou žlázu a další orgány.

Levá nadledvina má poloununární tvar, pravý trojúhelníkový. V každém z nich přidělte přední, zadní a ledvinový povrch. Zadní část jeho povrchu je adrenální přilehlá k membráně. Jejich ledvinový (spodní) povrch je v kontaktu s horním pólem odpovídající ledviny. Pravá nadledvina v retroperitoneálním prostoru se nachází těsně nad levicí. S předním povrchem přiléhá k dolní duté žíle, játrech a pobřišnici. Levá adrenální žláza vpředu je v kontaktu s pankreatem, kardií žaludku a slezinou. Na anteromediálním (předním vnitřním bočním) povrchu každé z nadledvinek jsou tzv. Brány (hilum), skrz které z nich vycházejí centrální žíly (z nadledvinek) (dále nazývané adrenální žíly).

Z každé nadledviny přichází jedna centrální žíla. Levá adrenální žíla pak teče do levé ledvinové žíly. Žilní krev z pravé nadledvinky je transportována pravou adrenální žílou okamžitě do dolní duté žíly. V nadledvinách je možné detekovat lymfatické cévy, kterými lymfatická tekutina vstupuje do lumbálních lymfatických uzlin (nodi lymphatici lumbales) umístěných kolem abdominální aorty a inferior vena cava.

Arteriální krev vstupuje do nadledvinek přes větve horní, střední a dolní adrenální arterie (a. Suprarenalis superior, a. Suprarenalis media, a. Suprarenalis inferior). Nadřazená nadledvinková tepna je pokračováním nižší diafragmatické tepny. Střední adrenální arterie se vzdaluje od břišní aorty. Dolní adrenální tepna slouží jako větev ledvinové tepny. Všechny tři adrenální tepny pod kapslí pojivové tkáně, která pokrývá každou z nadledvinek, tvoří hustou arteriální síť. Malé cévy (asi 20–30), pronikající do tloušťky nadledvinek přes jejich přední a zadní povrchy, odcházejí z této sítě. Arteriální krev tedy proudí do nadledvinek četnými cévami, zatímco venózní žláza je z těchto žláz s vnitřní sekrecí odstraněna pouze jednou cévou - centrální (nadledvinková) žílou.

Inervace nadledvinek je prováděna větvemi sahajícími od plexusů slunečního, ledvinového a adrenálního nervu, jakož i větví diafragmatických a vagových nervů.

Mediální kortex kapsle pojivové tkáně obsahuje kortikální látku (vnější vrstvu) nadledvinky, která tvoří asi 90% celého parenchymu (tkáně) tohoto orgánu. Zbývajících 10% v nadledvině je obsazeno medullou (vnitřní vrstva nadledvinek), která se nachází přímo pod kortexem, přímo v hloubkách žlázy. Kortex a medulla mají odlišnou strukturu, funkci a embryonální původ. Kortikální substance (kůra nadledvin) je reprezentována volnou pojivovou a žlázovou tkání. Tato vrstva na anatomických řezech má nažloutlou barvu.

Vnější vrstva každé z nadledvinek je obvykle rozdělena do tří zón - glomerulární, snopové a síťované. Glomerulární zóna je vnější vrstva kortikální substance a je lokalizována přímo pod kapslí nadledvin. Retikulární zóna je ohraničena dřeňem nadledvinek. Zóna chomáčků zaujímá střední polohu mezi glomerulárem a sítí. Mineralokortikoidy (aldosteron, deoxykortikosteron, kortikosteron) se produkují v glomerulární zóně, glukokortikosteroidy (kortizol a kortizon) ve svazkové zóně, androgeny v retikulární zóně. Medulla nadledvin je hnědočervená a není rozdělena do žádných zón. V této oblasti jsou katecholaminy syntetizovány v nadledvinách (adrenalin a norepinefrin).

Nadledvinky jsou životně důležité orgány a plní různé funkce prostřednictvím produkce řady hormonů se specifickými vlastnostmi. Jak je uvedeno výše, mineralokortikoidy (aldosteron, deoxykortikosteron, kortikosteron), glukokortikosteroidy (kortizol a kortizon), androgeny a katecholaminy (adrenalin a noradrenalin) se produkují v těchto žlázách s vnitřní sekrecí. Pro člověka je nezbytná sekrece adrenálního aldosteronu a kortizolu. Aldosteron je jediný mineralokortikoid, který vylučují nadledvinky do krve. Tento steroidní hormon přispívá k zadržení sodíku, chloridu a vody v těle a vylučování draslíku spolu s močí. Pomáhá zvýšit systémový krevní tlak, celkovou cirkulující krev, ovlivňuje její acidobazický stav a osmolaritu. Aldosteron reguluje správné fungování potních a gastrointestinálních žláz.

Kortizol, stejně jako aldosteron, patří také k steroidním hormonům. Má všestranný účinek na metabolismus (metabolismus) v orgánech a tkáních těla. Kortizol stimuluje tvorbu velkých množství glukózy a glykogenu v játrech a inhibuje (blokuje) jejich využití v periferních tkáních. To přispívá k rozvoji hyperglykémie (zvýšení hladin glukózy v krvi). V tukové, lymfoidní, kostní a svalové tkáni tento hormon stimuluje rozpad proteinů. Naopak v játrech aktivuje syntézu nových proteinů. Kortizol reguluje metabolismus tuků. Přispívá zejména k odbourávání tuků v některých tkáních (například tuku) a lipogenezi (tvorbě nových tuků) v jiných (těle, obličeji). Tento glukokortikoid je hlavním stresovým hormonem, který pomáhá tělu přizpůsobit se účinkům různých stresových faktorů (infekce, fyzické přetížení, psychická nebo mechanická trauma, chirurgie atd.).

Androgeny jsou produkovány buňkami retikulární zóny kůry nadledvin. Jejich hlavními zástupci jsou dehydroepiandrosteron, etiocholanolon, androstendiol a androstenedion.

Testosteron a adrenální estrogeny nejsou prakticky produkovány. Androgeny, které jsou produkovány ve velkém množství v nadledvinách, mají mnohem menší účinek na tělesné tkáně než základní pohlavní hormony. Například testosteron v jeho aktivitě překračuje účinek androstenedionu 10krát. Androgeny jsou zodpovědné za vývoj druhotných sexuálních charakteristik, jako jsou změny hlasu, růst vlasů, vývoj pohlavních orgánů, atd., Regulují metabolismus, zvyšují libido, tedy sexuální touhu.

Katecholaminy (adrenalin a norepinefrin), které se tvoří v dřeň nadledvinek, jsou zodpovědné za adaptaci organismu na akutní stresové účinky z prostředí. Tyto hormony zvyšují tepovou frekvenci, regulují krevní tlak. Podílí se také na metabolismu tkání (metabolismu) inhibicí uvolňování inzulínu (hormonu, který normalizuje hladiny glukózy v krvi) z pankreatu, aktivací lipolýzy (štěpení tuku) v tukové tkáni a rozpadu glykogenu v játrech.

Příčiny Addisonovy choroby

Addisonova choroba je endokrinní onemocnění vyplývající z destrukce tkání kůry nadledvin pod vlivem určitých škodlivých faktorů. V jiném se toto onemocnění nazývá také primární hypokorticismus (nebo primární adrenální insuficience). Tato patologie je poměrně vzácná choroba a podle statistik se vyskytuje pouze v 50 - 100 nových případech na 1 milion dospělých ročně. Primární hypokortikoidismus se vyskytuje mnohem častěji než sekundární.

Sekundární adrenální insuficience je samostatným endokrinním onemocněním a nevztahuje se na Addisonovu chorobu, protože se objevuje jako výsledek porušení sekrece adrenokortikotropního hormonu hypofýzy (ACTH), který slouží jako přirozený stimulátor fungování kůry nadledvinek. Tento hormon reguluje produkci a vylučování hormonů (především glukokortikosteroidů a androgenů) kůry nadledvin. Za podmínek nedostatku ACTH dochází k postupné atrofii svalové (střední) a retikulární (vnitřní) zóny kůry nadledvinek, která vede k adrenální insuficienci, ale již sekundární (vzhledem k tomu, že příčina onemocnění není v samotných nadledvinách).

V Addisonově nemoci jsou všechny tři zóny kortexu (kortikální substance) nadledvinek - glomerulární, svalové a retikulární - postiženy okamžitě, proto se předpokládá, že primární hypokorticismus je klinicky závažnější než sekundární. Je třeba také poznamenat, že všechny příznaky, které má pacient v Addisonově nemoci, jsou spojeny pouze s destrukcí kůry nadledvin, a nikoliv s jejich medullou, jejíž možné zničení (v závislosti na příčině primárního hypokorticismu) nehraje žádnou roli v mechanismu vývoje. této patologie. Jak bylo uvedeno výše, Addisonova choroba vyplývá z působení určitých škodlivých faktorů na kůru nadledvin. Mohou to být různé mikroorganismy (bakterie, houby, viry), autoimunitní procesy, novotvary (nádorové nebo metastatické poškození nadledvinek), genetické poruchy (např. Adrenoleukodystrofie), zhoršené zásobování kůží nadledvinek (DIC, antifosfolipidový syndrom).

Mezi nejčastější příčiny Addisonovy choroby patří:

  • autoimunitní poškození tkání nadledvinové kůry;
  • tuberkulóza;
  • adrenalektomie;
  • metastatické léze kůry nadledvin;
  • plísňové infekce;
  • HIV infekce;
  • adrenoleukodystrofie;
  • antifosfolipidový syndrom;
  • Syndrom DIC;
  • Waterhouse-Frideriksenův syndrom.

Autoimunitní poškození tkání nadledvinové kůry

V drtivé většině všech nových případů (80–90%) vyplývá Addisonova choroba z autoimunitní destrukce kůry nadledvin. K takovému zničení dochází v důsledku narušení normálního vývoje imunitního systému. Buňky imunitního systému (lymfocyty) u těchto pacientů, když přicházejí do styku s tkání nadledvinek (skrze krev), ji začínají vnímat jako cizí. Z tohoto důvodu jsou aktivovány a iniciují zničení kůry nadledvin. Důležitou roli v procesu autoimunitní destrukce hrají autoprotilátky, které vylučují lymfocyty do krve.

Autoprotilátky jsou protilátky (proteiny, protektivní molekuly) namířené proti jejich vlastním tkáním (v tomto případě proti tkáním kůry nadledvinek), které se specificky váží na různé struktury na buňkách kůry nadledvin a tím způsobují jejich smrt. Hlavní typy autoprotilátek, pozorované v krvi u pacientů s autoimunitním Addisonova choroba, protilátky proti enzymů jsou adrenální steroidů (tvorba proces steroidních hormonů) - 21-hydroxylázy (P450c21), 17a-hydroxylázy (P450c17), enzym štěpící postranní řetězec (P450scc).

Tuberkulóza

Adrenalektomie

Metastatické léze kůry nadledvin

Plísňové infekce

HIV infekce

Adrenoleukodystrofie

Adrenoleukodystrofie (ALD) je dědičné onemocnění, ke kterému dochází v důsledku delece (delece) specifické oblasti na dlouhém rameni chromozomu X. V této oblasti se nachází ALD gen, který kóduje strukturu enzymu lignoceroyl-CoA syntetázy, který se podílí na oxidaci mastných kyselin s dlouhým řetězcem (DLC) v buňkách centrálního nervového systému, nadledvinkách a jiných tkáních. Když adrenoleukodystrofie, tento enzym není produkován, v důsledku toho se velké množství tuku hromadí v nervové tkáni a v kůře nadledvin (GHD spolu s estery cholesterolu), což postupně vede k jejich degeneraci a smrti. Tato patologie je nejčastěji zaznamenána u mužů (adrenoleukodystrofie je recesivní onemocnění vázané na X).

Existují různé klinické varianty průběhu adrenoleukodystrofie a ne vždy u tohoto onemocnění může vážně ovlivnit tkáň kůry nadledvin. Například u některých z těchto pacientů převažují neurologické symptomy (juvenilní adrenoleukodystrofie), zatímco příznaky Addisonovy nemoci mohou být dlouhodobě nepřítomné (zejména při nástupu onemocnění).

Kromě nadledvinek a centrálního nervového systému se u adrenální leukodystrofie často vyvíjí primární mužský hypogonadismus (selhání varlat), které může ovlivnit reprodukční schopnost mužů. Adrenoleukodystrofie je třetí hlavní příčinou Addisonovy choroby (po autoimunitní destrukci kůry nadledvin a tuberkulózy nadledvinek). Současné neurologické symptomy, se kterými se setkáváme u ALD, činí prognózu Addisonovy nemoci méně příznivou ve srovnání s jinými příčinami primárního hypokorticismu.

Antifosfolipidový syndrom

Antifosfolipidový syndrom (APS) je patologický stav charakterizovaný porušením srážlivosti krve a výskytem krevních sraženin v různých cévách. Příčinou APS jsou protilátky (proteiny, ochranné molekuly) na fosfolipidy buněčných membrán destiček, endotheliocyty (buňky lemující vnitřní povrch cév). Předpokládá se, že výskyt takových protilátek v krvi pacientů je spojen se zhoršenou funkcí imunitního systému.

Antifosfolipidové protilátky mají přímý škodlivý účinek na endothelium (vnitřní stěnu) cév, inhibují produkci speciálních proteinů endotheliocyty (prostacyklin, trombomodulin, antitrombin III), které mají antikoagulační (antikoagulační) vlastnosti, v důsledku čehož (protilátky) přispívají k rozvoji trombózy. U antifosfolipidového syndromu se ve velmi vzácných případech může vyskytnout bilaterální trombóza nadledvinkových žil, která může způsobit poškození tkání nadledvinové kůry (v důsledku zhoršeného venózního odtoku z tkání nadledvinek) a rozvoje Addisonovy choroby.

DIC syndrom

Tkáně kůry nadledvin jsou často ovlivňovány diseminovanou intravaskulární koagulací (DIC), což je jedna z patologií hemostatického systému (systém, který kontroluje kapalný stav krve a zastavuje krvácení). V raných stadiích DIC v různých tkáních a orgánech vzniká mnoho malých trombů (hyperkoagulovatelná krev), které je následně (v pozdějších stadiích tohoto syndromu) komplikováno konzumací koagulopatie (tj. Vyčerpáním koagulačního systému), doprovázeným závažným narušením srážlivosti krve a rozvojem hemoragického syndromu (spontánní, obtížně zastavitelné krvácení se vyskytuje v různých orgánech a tkáních).

Příčiny DIC mohou být různé stavy, jako jsou těžké mechanické poranění, hemolytická anémie (pokles počtu červených krvinek na pozadí jejich nadměrné destrukce), leukémie, nádory, systémové bakteriální, virové, plísňové infekce, autoimunitní onemocnění, smrt plodu, předčasné úmrtí. poruchy placenty, nekompatibilní transfúze krve atd. U syndromu DIC lze v cévách kůry nadledvinek nalézt mnoho malých krevních sraženin, které slouží jako bezprostřední poruchy Noah mikrocirkulaci, oběhové poruchy, destrukce glomerulárních buněk, nosníků a pletiva zóny a vývoj primárního adrenální insuficience (Addisonova nemoc).

Waterhouse-Frideriksenův syndrom

Waterhouse-Frideriksenův syndrom je patologie vyplývající z akutního hemoragického infarktu obou nadledvinek (tj. Masivního krvácení do tkáně nadledvin) a obvykle se vyskytuje u sepse (těžké, systémové, zánětlivé stavy způsobené šířením infekce v celém těle od primárního zaměření). Když se sepse často vyvíjí DIC, který ve skutečnosti slouží jako přímá příčina krvácení uvnitř nadledvinek. S takovým vnitřním krvácením se tkáň nadledvin rychle zaplní krví. Průtok krve se v nich dramaticky zpomaluje, žilní krev se neodstraní z nadledvinek a nová arteriální krev netéká v dostatečném množství. Kvůli tomu, buňky kůry nadledvin rychle zemřou. Rozvíjí se adrenální insuficience. Rychlé přetečení nadledvinek ve Waterhouse-Friederiksenově syndromu je provokováno nejen poruchou krvácení (způsobenou DIC), ale také rysy krevního zásobení nadledvinek.
Nejčastěji se syndrom Waterhouse-Frideriksen vyskytuje v sepse a vyvíjí se na pozadí meningokokové infekce.

Patogeneze Addisonovy choroby

Patogeneze (vývojový mechanismus) Addisonovy choroby je způsobena nedostatkem aldosteronu, kortizolu v těle a nadbytkem sekrece hormonu stimulujícího melanocyty. Aldosteron je důležitý hormon, který reguluje hladinu sodíku a vody v těle, množství draslíku a stav hemodynamiky. Působí na ledviny a způsobuje, že zadržují sodík a vodu v těle (výměnou za draslík), což zabraňuje jejich rychlému odstranění z těla. S nedostatkem aldosteronu ledviny rychle začnou vylučovat sodík a vodu močí, což vede k rychlé dehydrataci těla, zhoršené rovnováze vody a elektrolytů v těle, krevních sraženinách, pomalejšímu prokrvení a zásobování periferních tkání krví. Na pozadí těchto změn je kardiovaskulární systém nejzávažněji ovlivněn (zvýšení srdeční frekvence, zvýšení bolesti srdce, snížení krevního tlaku atd.), Gastrointestinální trakt (bolest břicha, nevolnost, zácpa, zvracení atd.), Centrální nervového systému (mdloby, křeče, duševní poruchy, bolesti hlavy atd.). Porušení vylučování draslíku z těla během primárního hypokorticismu přispívá k jeho akumulaci v krvi a rozvoji tzv. Hyperkalemie, která má škodlivý účinek na činnost srdce a kosterních svalů.

Nedostatek kortizolu v těle ho činí velmi citlivým na stresové faktory (například infekce, fyzické přepětí, mechanická poranění atd.), Při jejichž působení dochází ve skutečnosti k dekompenzaci Addisonovy choroby.

Kortizol je jedním z hormonů, které regulují metabolismus sacharidů v těle. Stimuluje tvorbu glukózy z jiných chemikálií (glukoneogeneze), glykolýzy (rozpad glykogenu). Kortizol má podobný účinek na ledviny s aldosteronem (to znamená, že přispívá k zadržování vody a sodíku v těle a odstraňování draslíku). Tento hormon také ovlivňuje metabolismus bílkovin a tuků, zvyšuje rozpad bílkovin a hromadění tuků v periferních tkáních. Kortizol dobře reaguje s hormony štítné žlázy a katecholaminy, tj. Hormony nadledviny. Nedostatek kortizolu v Addisonově nemoci vede ke zhoršení sacharidů, bílkovin, metabolismu tuků a snížení celkové rezistence, tj. Odolnosti těla vůči stresu.

U Addisonovy choroby je u pacientů často pozorována hyperpigmentace kůže (zvýšené ukládání melaninu v kůži). Je způsoben nadbytkem hormonu stimulujícího melanocyty v krvi, který stimuluje melanocyty (pigmentové buňky) kůže, aby produkovaly melanin. Takový přebytek vzniká v důsledku skutečnosti, že během primárního hypokorticismu v hypofýze se zvyšuje koncentrace běžného prekurzoru melanocytů a adrenokortikotropního hormonu, proopiomelanokortinu. Proopiomelanokortin nemá hormonální vlastnosti. Podle chemické struktury se jedná o velkou proteinovou molekulu, která, když je štěpena (určitými enzymy), je rozdělena do několika peptidových hormonů (adrenokortikotropní, melanocytostimulující, beta-lipotropní hormony atd.). Zvýšené hladiny hormonu stimulujícího melanocyty postupně způsobují ztmavnutí kůže, proto je Addisonova choroba také označována jako bronzová choroba.

Příznaky a příznaky Addisonovy choroby

Pacienti s Addisonovou chorobou při návštěvě lékaře si nejčastěji stěžují na svou celkovou slabost, zvýšenou únavu, chronickou únavu, opakující se bolest hlavy, závratě, mdloby. Často zažívají úzkost, úzkost, zvýšený vnitřní stres. U některých pacientů mohou být detekovány neurologické a mentální poruchy (zhoršení paměti, snížená motivace, negativismus, ztráta zájmu o aktuální události, zvýšená podrážděnost, deprese, deprese, ochuzení myšlení atd.). Všechny tyto příznaky jsou způsobeny poruchami ve všech typech metabolismu (sacharidy, proteiny, lipidy, voda a elektrolyt) v mozku.

U pacientů s primárním hypokorticismem prožívají pacienti progresivní ztrátu hmotnosti. To je způsobeno neustálým úbytkem tělesných tekutin, přítomností anorexie (nedostatek chuti k jídlu) a skutečným poklesem svalové hmoty. Často mají svalovou slabost, myalgii (bolest ve svalech), svalové křeče, třes (nedobrovolné třesení prstů), zhoršenou citlivost končetin. Svalové symptomy lze vysvětlit poruchami rovnováhy vody a elektrolytů (zejména zvýšeným obsahem draslíku a vápníku v krvi), které jsou u těchto pacientů obvykle pozorovány.

V Addisonově nemoci je poměrně častá řada gastrointestinálních (gastrointestinálních) symptomů ve formě nevolnosti, zvracení, zácpy (někdy i průjmu) a difúzní (běžné) bolesti břicha. Pacienti se neustále cítí přitahováni slanými potravinami. Kromě toho se neustále bojí žízně, takže často pijí vodu. Tito pacienti jsou často gastroenterologem pozorováni po dlouhou dobu vzhledem k tomu, že detekují různá onemocnění gastrointestinálního systému (například žaludeční vřed, dvanáctníkový vřed, spastická kolitida, gastritida) a adrenální insuficience zůstávají po dlouhou dobu nedetekovány. Gastrointestinální symptomy u Addisonovy choroby mají tendenci korelovat se stupněm anorexie (nedostatek chuti k jídlu) a úbytkem hmotnosti.

Jedním z hlavních příznaků Addisonovy choroby je hypotenze (nízký krevní tlak). U většiny pacientů se systolický krevní tlak pohybuje v rozmezí od 110 do 90 mm Hg a diastolický krevní tlak může klesnout pod 70 mm Hg. V počátečních stadiích onemocnění může mít hypotenze pouze ortostatický charakter (to znamená, že krevní tlak klesne, když se poloha těla změní z horizontální na vertikální). V budoucnu dochází k hypotenzi, kdy účinky na tělo téměř jakéhokoli stresového faktoru pro člověka. Kromě nízkého krevního tlaku může být také tachykardie (rychlý srdeční tep), bolest v oblasti srdce, dušnost. Někdy může krevní tlak zůstat v normálním rozmezí, ve vzácných případech může být zvýšený (zejména u pacientů s hypertenzí). U žen trpících Addisonovou chorobou je někdy menstruační cyklus narušen. Měsíčně nebo úplně zmizí (to znamená amenorrhea), nebo se stávají nepravidelnými. To často závažně ovlivňuje jejich reprodukční funkci a vede k různým problémům spojeným s těhotenstvím. U mužů s touto nemocí se objevuje impotence (porušení erekce penisu).

Hyperpigmentace u Addisonovy choroby

Hyperpigmentace (ztmavnutí kůže) v Addisonově nemoci je jedním z nejdůležitějších symptomů charakteristických pro tuto patologii. Obvykle existuje jasná korelace (závislost) mezi předpisem adrenální insuficience u pacienta, jeho závažností a intenzitou barvy kůže a sliznic, protože tento příznak se vyskytuje u pacientů, kteří jsou první. Ve většině případů začínají první otevřené oblasti těla ztmavnout, které jsou neustále v kontaktu se slunečním světlem. Nejčastěji jsou to kůže rukou, obličeje a krku. Kromě toho dochází k nárůstu pigmentace (depozity melaninu) v oblasti těch částí těla, které mají obvykle intenzivní tmavou barvu. Mluvíme o kůži šourku, bradavkách, perianální zóně (kůže kolem řitního otvoru). Poté kůže začíná ztmavovat záhyby na dlaních (dlaních), stejně jako na těch oblastech, kolem kterých se neustále odkládají záhyby oděvu (to je pozorováno v oblasti límce, pásu, loktů atd.).

V některých případech může u některých pacientů ztmavnout sliznice dásní, rtů, tváří, měkkého a tvrdého patra. V pozdějších stadiích dochází k difuzní hyperpigmentaci kůže, která může mít různou závažnost. Kůže může být zakouřená, bronzová, hnědá. Pokud je Addisonova choroba způsobena autoimunitní destrukcí kůry nadledvin, není neobvyklé, že se u pacientů na pozadí pigmentace na kůži vyvine vitiligo (pigmentace, bílé skvrny). Vitiligo se může vyskytovat téměř kdekoli na těle a má různé velikosti a obrysy. Je poměrně snadné zjistit, protože kůže těchto pacientů je mnohem tmavší než samotné skvrny, což vytváří jasný kontrast mezi nimi. Velmi vzácně, v Addisonově nemoci, hyperpigmentace kůže může být nepřítomná nebo být minimálně vyslovován (nepostřehnutelný), takový stav je volán “bílý addisonism”. Nepřítomnost ztmavnutí kůže proto ještě není důkazem, že tento pacient nemá nedostatečnost nadledvin.

Diagnóza Addisonovy choroby

Diagnostika Addisonovy nemoci není v současné době obtížným úkolem. Diagnóza této patologie je prováděna na základě klinických (anamnézy, externích vyšetření), laboratorních a radiologických výzkumných metod. V první fázi diagnózy je důležité, aby lékař pochopil, zda jsou symptomy (například hyperpigmentace kůže, nízký krevní tlak, celková slabost, bolest břicha, nevolnost, zvracení, menstruační poruchy atd.) Skutečně zjistitelné (prostřednictvím klinických vyšetření). ) u pacienta, který ho podal, známky primární adrenální insuficience. Aby to potvrdil, pověřuje ho, aby podstoupil laboratorní testy (kompletní krevní obraz a biochemický krevní test, vyšetření moči). Tyto studie by měly odhalit přítomnost snížené hladiny hormonů nadledvin (aldosteron, kortizol), zvýšených koncentrací adrenokortikotropního hormonu (ACTH), reninu, jakož i zhoršeného stavu krevního stavu elektrolytů ve vodě, metabolismu uhlohydrátů a některých poruch buněčné tkáně. složení krve.

Kromě laboratorních testů jsou navíc předepsány krátkodobé a dlouhodobé diagnostické testy pro potvrzení primárního hypokorticismu. Tyto vzorky jsou stimulace. Pacientovi se podává intramuskulárně nebo intravenózně uměle syntetizovaný adrenokortikotropní hormon (ACTH), který se vyrábí pod obchodním názvem synacthen, synacthen depot nebo zink-kortikotropin. Při požití by tyto léky měly normálně stimulovat kůru nadledvinek, v důsledku čehož jeho tkáně začnou intenzivně uvolňovat hormony (kortizol), jejichž koncentrace je stanovena v krvi 30 a 60 minut po podání léku. Pokud má pacient Addisonovu nemoc, pak nadledviny nebudou schopny adekvátně reagovat na stimulaci synacthenem (nebo depotním synacthenem nebo zink-kortikotropinem), v důsledku čehož zůstane hladina nadledvinkových hormonů v krevní plazmě nezměněna.

Po potvrzení přítomnosti Addisonovy choroby u pacienta je důležité, aby lékař stanovil svou etiologii. Protože v převážné většině případů (80–90%) je příčinou této endokrinní choroby autoimunitní poškození tkání nadledvinové kůry, musí pacient darovat krev pro imunologickou studii. S bude možné na protilátky proti enzymy adrenální steroidů (tvorba procesních steroidních hormonů) - 21-hydroxylázy (P450c21), 17a-hydroxylázy (P450c17), enzym štěpící postranní řetězec (P450scc), které jsou markery (ukazatele) primárního autoimunitní hypocorticoidism. Pokud takové protilátky nebyly detekovány, pak následující diagnostický test, který má být podán, je biochemický krevní test pro obsah mastných kyselin s dlouhým řetězcem (DLC).

Detekce DLC je důležitým diagnostickým znakem adrenoleukodystrofie, která je třetí hlavní příčinou Addisonovy choroby. V případě negativního výsledku je pacientovi obvykle předepsány radiační testy (počítačová tomografie, zobrazování magnetickou rezonancí) potřebné k vizualizaci struktury tkáně nadledvinové kůry. Tyto studie zpravidla potvrzují přítomnost rakoviny nebo tuberkulózní fokus v nadledvinách žláz metastáz.

Diagnostická opatření pro DIC, Waterhouse-Frideriksenův syndrom, antifosfolipidový syndrom, plísňové infekce, infekce HIV jsou obtížně zvažovatelné, protože výběr různých diagnostických metod ovlivňuje mnoho faktorů. Vše záleží na konkrétní situaci. Kromě toho všechny tyto patologie jsou poměrně vzácné příčiny Addisonovy nemoci, a to není vždy tak jednoduché podezírat přítomnost adrenální insuficience v nich.

Příčiny a nebezpečné účinky renálních nádorů

Etiologie a léčba cervikální cystitidy