Amyloidóza ledvin

Doba čtení: min.

Onemocnění ledvin amyloidóza je komplexní onemocnění spojené s porušením metabolických procesů různých látek a sloučenin v těle, konkrétně bílkovin a sacharidů, což vede k látce - amyloidu, který je uložen v ledvinové tkáni a narušuje jejich funkci. Amyloidóza ledvin, ICB 10, má kód E85.

Amyloidóza ledvin, patogeneze

Látka, amyloid, která vede k atrofickým a sklerotickým změnám v parenchymu, je sloučenina podobná škrobu a je výsledkem syntézy a akumulace protein-polysacharidových sloučenin. Ve zdravém těle se tato sloučenina netvoří a nevytváří se, a proto je vzhled této látky abnormální, což znamená řadu renálních dysfunkcí.

Existují dvě možnosti výskytu patologie. Amyloidóza může být primární, jako self-vznikající nemoc, a sekundární, s vývojem jiných systémových metabolických poruch.

Na základě patogenetických mechanismů lze onemocnění ledvin amyloidózy rozdělit do několika typů:

• AA-amyloidóza je nejběžnější u všech typů. Vyvíjí se častěji jako sekundární patologie v důsledku artritidy a dalších systémových onemocnění. Tento typ látky amyloid je syntetizován v hepatocytech (jaterních buňkách) během období zánětu. V důsledku toho, když zánětlivý proces získá protrahovanou povahu, koncentrace této látky se zvyšuje a pak se hromadí v ledvinové tkáni.
• ATPR-amyloidóza je nejčastější patologií. To může zahrnovat familiární vícenásobnou neuropatii, při které dochází k poškození všech částí nervového systému a systémové amyloidózy.
• Třetí typ amyloidózy a patogeneze jejího výskytu zahrnují AL-amyloidózu. V tomto typu patologického procesu dochází k akumulaci v důsledku genetických abnormalit zodpovědných za metabolické transformace, v důsledku čehož se syntetizuje amyloid.
• Důvody, které mohou vyvolat a způsobit amyloidózu ledvin, etiologii, patogenezi, zahrnují: tuberkulózu v plicích, malárii, revmatoidní artritidu, osteomyelitidu, lymfom a mnoho dalšího.

Klinika amyloidózy ledvin

Podobně jako u každého renálního patologického procesu se renální amyloidóza projevuje všemi typickými příznaky. Ale s rozvojem primárního procesu klinických projevů tam nemusí být dlouho, a pak, když se nemoc projeví, selhání ledvin již nastane. Takový kurz může vést k rychlému postupu procesu a smrti. Pokud v renální tkáni došlo k rozvoji amyloidózy v důsledku sekundárních změn, pak budou symptomy inherentní onemocnění, které tuto patologii způsobilo.

Klinicky, podle probíhajících morfologických změn, je amyloidóza rozdělena do několika fází kurzu:

• První je předklinické stádium. Současně je přítomnost amyloidu v těle stále nevýznamná a v ledvinách se začíná hromadit pouze v parenchymu ledvin. Jako takové nebudou renální symptomy u pacienta, ale budou pouze projevy základního onemocnění, které provokovalo amyloidózu ledvin. I přes laboratorní a instrumentální metody není fáze detekována. Také, amyloidóza ledvin, ultrazvuk, v této fázi nebude odhalit. Doba trvání této fáze je asi pět let.
• Pak následuje stadium proteinurie. Akumulace amyloidu je dostatečná k poškození glomerulů a snížení jejich propustnosti pro protein. V moči je detekován protein, který při dynamickém pozorování roste pokaždé. Jiná klinika není pozorována. Detekce proteinurie, obvykle náhodou. Tato fáze trvá až patnáct let.
• Po dlouhých předchozích fázích začíná fáze nefrotických projevů. V důsledku významných morfologických poruch se objevují obecné symptomy: slabost, zvýšená únava, člověk rychle ztrácí váhu, objeví se silný žízeň, nevolnost, zvracení. Velmi významným příznakem z hlediska diagnózy je hypotenze, která se projevuje prudkým poklesem indexů krevního tlaku, když se tělesná poloha mění, například po vzestupu z lůžka na nohy a může vést ke ztrátě vědomí nebo těžké závratě. Pacient vyvíjí edematózní syndrom, který postupuje rychle a šíří se po celém těle. Pacient si stěžuje na malé množství moči uvolněné denně, což naznačuje vývoj selhání ledvin.
• Pak přichází uremická fáze, která je charakterizována nadměrně výrazným edémem (postihuje břišní, hrudní dutinu, perikardiální dutinu). Symptomy obecné intoxikace organismu se zvyšují. Funkce ledvin je kriticky snížena, ledviny jsou pomačkané. Existuje riziko vysoké letality a také rychlé poškození jiných orgánů a systémů.

Tyto stadia jsou charakteristické pro sekundární amyloidózu, jak prochází značné množství času.

Diagnostika amyloidózy ledvin

Amyloidóza ledvin, komplikace a léčba

Z komplikací, které mohou vzniknout v důsledku této patologie, je nejvíce život ohrožující rozvoj renálního selhání, ze kterého dochází k úmrtí pacienta. Mimochodem, poškození jiných orgánů a systémů může být přičítáno stejnému procesu: jsou postiženy játra, srdce, nervový systém, klouby, kůže, svaly, gastrointestinální trakt atd.

Léčba takové patologie je zaměřena na snížení syntézy a koncentrace amyloidní látky v těle, stejně jako zlepšení kvality a dlouhověkosti prostřednictvím symptomatické terapie. Možná použití hemodialýzy nebo transplantace dárcovského orgánu.

Hlavní věcí v léčbě je včas zjistit příčiny a příznaky onemocnění, o kterých budeme diskutovat níže.

Příčiny a příznaky

Jak bylo uvedeno výše, amyloidóza se může vyskytovat jako nezávislé onemocnění a jako sekundární proces. Na základě toho lze amyloidózu ledvin, příčiny jejího výskytu rozdělit na:

• Primární proces nebo amyloidní dystrofie, ke které dochází spontánně, nezávisle na jiných patologiích;
• Sekundární amyloidní dystrofie ledvin se objevuje na pozadí jiných patologií nebo po určité době a je nejběžnější;
• Také v důsledku výskytu secernované amyloidní dystrofie spojené s hemodialýzou;
• Existuje vrozená dystrofie, která je geneticky determinovaná;
• A věkově podmíněná nebo senilní amyloidóza je spojena s věkově podmíněnými změnami v těle po osmdesáti letech nebo více.

Bez ohledu na to, co způsobilo vznik této patologie, je amyloidóza ledvin projevem dystrofických změn v glomerulárních strukturách ledvin, a to nejen v důsledku významné akumulace a poklesu abnormálního abnormálního proteinu v parenchymu, který způsobuje destruktivní nevratné poruchy, což vede k postupné ztrátě funkce ledvin.

Histologický popis

Podle výsledků biopsie punkcí je konečná diagnóza provedena mikroskopií získaného materiálu. V případě nefrektomie se také hodnotí makroskopické vlastnosti materiálu. To je nezbytné pro výběr optimálního zpracování a pochopení závažnosti procesu.

S amyloidózou ledvin je popis makropreparace následující.

Také amyloidóza ledvin, mikroskopie, její popis se provádí stanovením struktury tkání a buněk pomocí mikroskopu. Podle histologických změn patologického stavu je amyloidóza rozdělena do několika stupňů, které jsou vhodně charakterizovány mikroskopicky - jedná se o latentní, proteinurické, nefrotické a azotemické stadium.

S přítomností procesů charakteristických pro první stadium ledvin dojde k mírným změnám ve formě sclerosed cév a sbírání tubulů ledvinových pyramid zasažených amyloidem a v glomerulech jsou vyboulení. Stroma je nasycena proteiny a proteinovými granulemi.

Proteinový protein je charakterizován šířením amyloidních depozit v glomerulech, kapilárních smyčkách. Léze se šíří do hlubokých nefronů a způsobuje poruchu v místním průtoku krve.

Amyloidóza ledvin, symptomy

Klinický průběh na začátku patologického procesu je často asymptomatický a nemusí být ani detekován klinickými a laboratorními metodami, během ultrazvuku také nejsou detekovány strukturální změny. Po dlouhém asymptomatickém průběhu se objevují drobné klinické projevy ve formě hematurie. Lze jej určit pouze v obecné analýze moči v případě mikrohematurie, nebo přímo u pacienta, jako barvení moči v barvě krve. Poté se zvyšují symptomy a stížnosti pacienta. Po hematurii se spojí proteinurie, pokles hladiny bílkovin v séru a vznikly stížnosti spojené se všeobecným syndromem intoxikace těla: slabost, únava, nevolnost, zvracení, ztráta chuti k jídlu, ztráta hmotnosti, zimnice a podobně. Pacient si také může všimnout výrazného snížení množství moči. Na dolních končetinách jsou otoky, obličej, který se může zhoršit a rozšířit po celém těle, což způsobuje těžké komplikace. Arteriální hypertenze může být přítomna, ale ne vždy. Tyto klinické projevy renální amyloidózy jsou charakteristické jak v primární lézi, tak i v sekundárním vývoji onemocnění, ale v tomto případě budou projevy základního onemocnění nejvýznamnějšími symptomy.

Například symptomy amyloidózy ledvin u ankylozující spondylitidy se nebudou významně lišit ve srovnání s jinými patologiemi (edém, hypertenze, hematurie, proteinurie), ale budou doprovázeny klinickými projevy charakteristickými pro konkrétní onemocnění. Když ankylozující spondylitida vyvíjí patologické jevy ligamentózní a artikulární aparatury.

Proto, na základě příčin amyloidózy ledvin (co to je, symptomy), bude léčba zvolena odpovídajícím způsobem. Také hodně ve výběru taktiky léčby závisí na fázi procesu. O tom, co jsou v dalším článku.

Fáze amyloidózy

Stupně, do kterých je amyloidóza rozdělena, jsou přisuzovány jak klinickým, tak funkčním projevům a morfologickým změnám v renálním parenchymu.

Klasifikace amyloidózy ledvin podle stupňů

Rozlišují se následující stadia amyloidózy ledvin:

• Předklinické stádium, neboli stádium latentního kurzu, zpravidla probíhá bez přítomnosti symptomů. K tomuto jevu dochází v důsledku nahromadění stále malé koncentrace amyloidu v ledvinové tkáni a ledviny stále kompenzují drobné změny, které v něm začaly, takže jeho funkce netrpí. Toto období trvá asi pět let.
• Pak následuje stadium proteinurie, která se podle názvu projevuje přítomností proteinu v moči. Množství proteinu se postupně zvyšuje. Mikrourimaturie, zvýšený obsah leukocytů v moči může být přidán do laboratoře v laboratoři. Pacient se zároveň subjektivně necítí žádné změny. Tyto projevy jsou zjištěny při běžných kontrolách. Tato fáze může trvat až patnáct let.
• Poté, co amyloidóza vstoupí do nefrotického stadia, které již začíná vykazovat řadu příznaků. Nevolnost, zvracení, úbytek hmotnosti v důsledku ztráty chuti k jídlu pro pacienty, sucho v ústech, žízeň. Viditelné pro lékaře a pacienta jsou otoky nohou a obličeje. V laboratorních studiích dochází k poklesu celkového proteinu v krevním obraze, proteinurii, hematurii a hypercholesterolémii. Ne vždy, ale výskyt hypertenze.
• Přechod onemocnění do uremického stadia je charakterizován přetrvávajícím edémem až do vzniku anasarky a perikardiálního edému a pleurální dutiny. Pacient si stěžuje na neustálou nevolnost, zvracení, nepřinášející úlevu, procházející bolestmi v dutině břišní. Amyloidóza ledvin je komplikována stejnými srdečními lézemi, jevem trombózy a plicním tromboembolismem. Progres patologie vede k rozvoji renálního selhání a dokonce i smrti.

V případě rozvoje amyloidózy ledvin umožňuje léčba v etapách zastavit progresi patologie a v pozdějších stadiích - usnadnit klinické projevy, zabránit rozvoji selhání ledvin.

Tato závažná patologie je také klasifikována podle zdroje procesu:

• primární renální amyloidóza, která se vyskytuje jako nezávislé onemocnění;
• a sekundární amyloidóza ledvin, prognóza života je přibližně stejná jako u primární, ale vzhledem k tomu, že je provokována dalším patologickým procesem, je celkový stav výrazně zhoršen na pozadí celé řady onemocnění, což ovlivňuje další prognózu.

Léčba

Amyloidóza je chronické a nevratné onemocnění, takže můžeme říci, že každý typ léčby je zaměřen na prevenci vzniku komplikací, zlepšení kvality života pacienta snížením symptomů symptomů a případně zastavení nadměrné progrese onemocnění. V případech, kdy již není možné poskytovat pomoc ve výše uvedených oblastech, uplatňujte metody, které prodlužují život pacienta.

Amyloidóza ledvin: léčba založená na patogenezi

Po provedení biopsie na amyloidóze ledvin a dalších studiích a přesném typu onemocnění dochází k patogenetické terapii. Po biopsii v patologii amyloidózy ledvin získává mikrodrug získaný tímto typem diagnózy informace o procesu a stadiu onemocnění.

Patogenetická terapie je primárně zaměřena na snížení koncentrace a další tvorbu abnormálního proteinu (amyloidu). Každá komplexní léčba se volí v závislosti na strukturních vlastnostech amyloidu. Jak víte, existují tři hlavní typy. V případě přítomnosti AA-amyloidózy u pacienta bude hlavním cílem léčby provedení lékové terapie a možný chirurgický zákrok pro základní onemocnění. Například, pokud byl výskyt amyloidózy ledviny vyvolán osteomyelitidou, v tomto případě se provede okamžité chirurgické odstranění postižené kostní tkáně, aby se zabránilo progresi procesu a eliminoval se zdroj a zdroj amyloidu. Také pokud se amyloidóza objevila na pozadí hnisavého plicního procesu, v takových případech se provádí drenáž hrudní dutiny a lékařské ošetření zdroje. Jestliže amyloidóza vznikla jako primární onemocnění v důsledku autoimunitních procesů, předepisují se cytotoxická léčiva ke zpomalení progrese. K tomuto účelu se často předepisuje kolchicin.

S výskytem nefrotických a uremických stadií je pacientovi ukázána pouze transplantace dárcovského orgánu. A v terminálním stadiu se hemodialýza používá k prodloužení života.

Amyloidóza ledvin, farmakoterapie

Léčba amyloidózy, v zásadě včetně ledvin, není bez lékové léčby kompletní. V případech vzniku primární amyloidózy předepisují odborníci v počátečních stadiích vývoje patologie lék melphalan. Inhibuje funkci těch buněk, které produkují imunoglobulinové lehké řetězce, které následně tvoří patologický amyloidní protein. Melphalan působí tak, že jeho účinkem je zastavení proteinurie. Předepisuje se v dávce ¼ miligramů na kilogram tělesné hmotnosti pacienta denně při poměrně dlouhém podávání.

Také primární amyloidóza ledvin, klinická doporučení pro její léčbu doporučují použití kolchicinu, jehož mechanismus účinku není spolehlivě znám, ale existují jasné klinické příklady jeho účinnosti. Vědci navrhují, aby kolchicin narušoval syntézu bílkovin v jaterních buňkách. Pokud jde o klinické účinky, tento lék eliminuje příznaky nefrotického syndromu, mizí proteinurie, ale bohužel má mnoho nepříjemných vedlejších účinků.

Také, když se vyvíjí amyloidóza ledvin, lékem, který má v boji proti patologii vysoké hodnoty, je Unithiol. Jeho hlavním účinkem je vazba některých proteinových struktur, z nichž se následně tvoří amyloid. Unithiol má schopnost pozastavit onemocnění a stabilizovat stav a funkci ledvin.

Sekundární renální amyloidóza při revmatoidní artritidě vyžaduje například protizánětlivou léčbu, při které se používá dimexid ve formě lokálních účinků. Obecně jsou známy léčebné režimy proti jiným patologickým stavům, jako je polychemoterapie. Struktura takové terapie zahrnuje imunostimulační léčiva (levamisol), aminochinolonové řady (plaquenil, delagil), jejich funkcí je proces inhibice některých složek proteinů (aminokyselin). Součástí polychemoterapie je také vinkristin, melfalan a kortikosteroidy.

V případech, kdy je proces spuštěn, přejděte k další fázi pomoci.

Amyloidóza ledvin: doporučení pro symptomatickou léčbu

Pro zlepšení celkového stavu pacienta a někdy pro zmírnění utrpení pacienta je nutná symptomatická léčba. Pro stabilizaci krevního tlaku se používají antihypertenziva, diuretika se používají ke snížení edému a ke zvýšení denní diurézy. Nesteroidní protizánětlivé léky a léky proti bolesti jsou také široce používány.

Dieta pro renální amyloidózu a další domácí léky

Podobně jako všechny patologie, i amyloidóza vyžaduje dodržování speciální diety, pitného režimu a životního stylu. Pacient musí konzumovat nejméně devadesát gramů proteinových potravin denně, tuky by měly být asi sedmdesát gramů a sacharidy - až pět set gramů. Omezte příjem soli v závislosti na závažnosti edému.

Půst s amyloidózou ledvin, jehož video je prezentováno na World Wide Web, je kontraindikován. Pod dohledem specialisty potřebujete komplexní jídlo.

Zákeřné a nebezpečné onemocnění - amyloidóza ledvin

Každý z nás si na indispozici pravidelně stěžuje, ale zároveň se zřídka obracíme na lékaře a rady. Některá onemocnění to využívají. Postupně se vyvíjejí a vedou k buněčné smrti orgánu, v důsledku čehož ztrácí schopnost správně fungovat. Jednou z těchto zákeřných patologií je renální amyloidóza.

Co je amyloidóza ledvin

Amyloidóza ledvin (nefropatická amyloidóza) je poměrně vzácná, ale extrémně zákeřná choroba, při které dochází k porušení metabolismu glykoproteinů. V důsledku toho se v ledvinových glomerulech a dalších částech orgánu začnou hromadit depozity, reprezentované komplexními sloučeninami protein-polysacharidové povahy a nazývanými amyloidy. Obvykle nejsou prakticky vyráběny.

Vzhledem k tomu, že bakteriální, virové nebo jiné cizí částice v těchto sedimentech zcela chybí, tělo na ně nereaguje, jako by to byl cizí předmět, a proto se s nimi nepokouší vypořádat. V důsledku toho se amyloidy hromadí v těle a vedou k významnému narušení jeho práce.

Amyloidóza ledvin je pouze částí systémové amyloidní dystrofie, takže je často doprovázena poškozením srdce, štítné žlázy, jater, plic a dalších orgánů.

S amyloidózou se v ledvinových tkáních ukládají speciální sloučeniny, v důsledku čehož se velikost orgánu zvyšuje.

Tato patologie se slabě projevuje v raných stadiích, ale ohrožuje destrukcí ledvin, rozvojem chronického selhání ledvin a celoživotní potřebou hemodialýzy. Proto úspěch léčby do značné míry závisí na době detekce.

Hemodialýza je postup, při kterém se krev vylučuje z těla do speciálního přístroje, kde se čistí, a následně se vrací zpět do krevního oběhu.

Typy onemocnění a jejich rysy

Existují následující typy amyloidózy:

• Primární (idiopatická a familiární) je důsledkem genetické predispozice k ukládání protein-polysacharidových komplexů v mezibuněčném prostoru tkání, a také zahrnuje případy, kdy příčiny vývoje nejsou stanoveny. Je to zřídka diagnostikováno.
• Sekundární (získané během života) je výsledkem metabolických poruch ve výskytu některých onemocnění, které ovlivňují imunitní systém.
• Senile - důsledek přirozeného poklesu síly imunity. Podle statistik je u mužů ve středním věku a starších lidí významně vyšší pravděpodobnost výskytu nefropatické amyloidózy častěji než u jiných kategorií lidí.

Příčiny

Příčina vzniku primární amyloidózy ledvin je považována za dědičnou predispozici, ale u některých je stále neznámá. Někdy se objevuje na pozadí mnohočetného myelomu, ale je nemožné s jistotou říci, že to vyvolává nemoc.

Mnohočetný myelom je závažná onkologická patologie doprovázená poškozením kostní dřeně, v důsledku čehož se v krvi hromadí atypické imunoglobuliny, kostní tkáň je zničena a dochází k imunodeficienci.

Co se týče sekundární amyloidózy, je možné vyvolat její výskyt různými faktory:

• chronické infekce: syfilis, malárie, tuberkulóza;
• hnisavé destruktivní procesy: osteomyelitida, endokarditida, bronchiektáza, empyém;
• systémové patologie: revmatoidní nebo psoriatická artritida, ankylozující spondylitida;
• poruchy střev: ulcerózní kolitida, Crohnova choroba;
• nádorové procesy: lymfogranulomatóza, meningiom, novotvar ledvin;
• prodlouženou dialýzou

Podle statistik nefropatická amyloidóza často postihuje pacienty s rakovinou, systémové patologie, osoby starší 65 let, stejně jako ty, jejichž příbuzní trpěli.

Příznaky

U onemocnění je výskyt rozšířeného klinického obrazu typický pouze po 10 nebo dokonce 15 letech stálé progrese. Zpočátku se prakticky neprojevuje žádným způsobem, lze jej zjistit pouze při preventivních prohlídkách.

Od vzniku prvních příznaků amyloidózy ledvin až po těžké poškození orgánů uplynulo několik desetiletí.

V průběhu času si pacienti mohou všimnout výskytu těchto příznaků:

• otok, zpočátku pozorovaný na obličeji a rukou a následně ovlivňující všechny orgány a tkáně;
• snížení nebo zvýšení krevního tlaku;
• časté a hojné močení („renální diabetes“);
• červený odstín moči (barva "maso slop");
• přírůstek hmotnosti.

Jedním z hlavních příznaků, které způsobují, že se lidé obracejí na nefrologa nebo urologa, je opuch obličejových tkání

Pokud se v této fázi neprovede komplexní komplexní léčba, pacienti očekávají nevratné změny v ledvinách. V důsledku toho orgány téměř úplně ztrácejí schopnost fungovat a čistí krev toxinů. Proto jsou výše uvedené značky spojeny:

• závažná přetrvávající slabost;
• nepřítomnost, snížená ostrost pozornosti;
• časté bolesti hlavy a závratě;
• narušení vědomí.

Povaha symptomů tedy přímo závisí na stupni vývoje patologie. Výchozí příznaky nevratných změn v ledvinách jsou však edémy, závažné zhoršení celkového zdravotního stavu, problémy s tlakem.

Fáze vývoje

Existují 4 fáze amyloidózy ledvin:

1. Latentní. V této fázi nejsou v těle žádné hmatatelné změny, s výjimkou příznaků základního onemocnění, které vyvolalo poškození ledvin. Doba trvání je 3-5 let.
2. Proteinurika. Jak patologie postupně postupuje a amyloid se začíná hromadit v glomerulech a cévách, velikost orgánu podléhá změnám a jeho buňky postupně umírají. V důsledku toho jsou v moči nečistoty bílkovin, krve a zvýšený počet leukocytů. Doba trvání je asi 10 let.
3. Nefrotické nebo edematózní. Pacient si všimne výskytu edému tkáně. Zpočátku se nacházejí na obličeji, genitáliích nebo bederní oblasti. Současně se také hromadí tekutina v břišní, pleurální dutině a kolem srdce, což je důsledek uvolnění velkého množství bílkovin v moči. To vše je doprovázeno výskytem slabosti, snížené chuti k jídlu, zvýšené žízně atd. Trvání nefrotického stadia je 5 let.
4. Azotemic, nebo terminál. Toto je poslední fáze progrese patologie. Pro něj je typické, že zemře 75% nefronů (hlavní buňky ledvin). Proto orgány přestávají plnit své funkce, v důsledku čehož je nutná hemodialýza nebo transplantace ledvin. V tomto případě trpí pacient těžkým zvracením, bolestí břicha, zvýšeným krevním tlakem atd.

Diagnóza amyloidózy

Ve většině případů je první diagnóza provedena pouze po nástupu symptomů. Do této chvíle je nesmírně těžké podezírat vývoj patologie. Pro potvrzení přítomnosti amyloidózy ledvin, chování:

• analýza moči, která je schopna detekovat zvýšené hladiny proteinů, leukocytů, erytrocytů, hyalinních válců a při opakované analýze dochází ke stálému zvyšování jejich hladiny;
• kompletní krevní obraz, který vykazuje přebytek leukocytů v krvi (leukocytóza), nízký hemoglobin (anémie) a zvýšení ESR;
• biochemická analýza krve, která umožňuje detekci zvýšení obsahu globulinů, cholesterolu, bilirubinu, fibrinogenu, kreatininu, močoviny, kyseliny močové, snížení počtu albuminů, sodíku, vápníku a zvýšení aktivity alkalické fosfatázy;
• koprogram, který je určen k hodnocení kvality trávení, s amyloidózou, ukazuje na přítomnost steatorrhea (zvýšené vylučování tuků stolicí), Creatorrhea (zhoršené trávení masa), amilorrhea (zvýšená eliminace škrobu);
• EKG, které lze použít k diagnostice arytmie a zhoršení vodivosti, což je důsledek závažných metabolických poruch;
• Ultrazvukové vyšetření břicha a ledvin, ukazující zvětšení jater, sleziny a ledvin;
• kontrastní radiografie trávicího traktu, odhalující oslabení svalů jícnu a pohyblivost žaludku.

Všechny tyto metody umožňují stanovit přítomnost amyloidózy. V kontroverzních případech se však provádí biopsie ledvin. Tato studie je nejspolehlivější diagnostickou metodou, protože pouze protein-polysacharidové komplexy charakteristické pro patologii získávají zelenou záři v polarizovaném světle po zpracování vzorku tkáně speciálními barvivy. Vzhledem k biopsii se provádí diferenciální diagnostika amyloidózy s pyelonefritidou, glomerulonefritidou.

Mikroskopické vyšetření tkání ledvin odhalilo ložiska proteinové polysacharidové povahy (amyloid)

Léčba onemocnění

Úplné odstranění glykoproteinových usazenin z těla je nemožné. Včasná léčba může pouze snížit intenzitu progrese onemocnění a zabránit výskytu nevratných změn v ledvinách.

Bohužel, pacienti ne vždy mluví s lékaři o pomoc, když se objeví první známky porušení tohoto stavu. Proto je čas vynechán a je nemožné zpomalit průběh amyloidózy konzervativními metodami. V takových situacích nezbývá nic pro lékaře s výjimkou předepsání hemodialýzy svým pacientům nebo doporučením transplantace ledvin.

V sekundární amyloidóze je hlavním cílem terapie eliminace základního onemocnění, které ji způsobilo. Po úspěšné léčbě často vymizí příznaky nefrotipatické patologie. Ale pacienti potřebují dlouhodobou dietu zvláštního druhu a užívají si řadu léků.

Léčba léky

Po potvrzení diagnózy jsou pacienti předepsáni:

• 4-aminochinolinové deriváty (chlorochin, Delagil), které zpomalují průběh onemocnění;
• desenzibilizační činidla (Promethazin, Diphenhydramin, Chloropyramin, Suprastin) pro prevenci nebo zmírnění alergických reakcí;
• Colchicin je cytostatikum rostlinného původu, minimalizuje ztrátu bílkovin v těle a riziko napadení;
• Unithiol - lék, který váže proteiny podílející se na syntéze amyloidu. To vám umožní výrazně zpomalit vývoj onemocnění a stabilizovat stav pacienta.

K odstranění nepříjemných projevů patologie jsou přiřazeny:

• diuretika (Veroshpiron, Indap, Furosemide);
• antihypertenziva (Amlodipin, Lozap, Biprol, Nebilet, Verapamil);
• kortikosteroidy (Dexamethason, Prednisolon);
• cytostatika (methotrexát, cyklofosfamid).

Někdy pacienti navíc doporučují transfuzi krevní plazmy a albuminu.

Fotogalerie: léky používané při renální amyloidóze

Chirurgická léčba

Indikace pro operaci je pouze přítomnost nevratných změn v ledvinách. Její podstata spočívá v transplantaci dárcovského orgánu.

Chirurgie není zárukou úplného uzdravení, protože se nemoc může vrátit. Proto i po transplantaci by mělo být prováděno každoroční šetření. Pokud existují známky ukládání amyloidu, měla by být okamžitě zahájena vhodná léčba. To umožní odložit období výskytu závažných porušení ne na 15 let, ale na 30 a více.

Dieta

Hlavním rysem výživy v amyloidóze je, že pacienti po dobu 1,5 nebo 2 let doporučují denní spotřebu syrových jater, 80-120 g denně. Omezte používání produktů s vysokým obsahem bílkovin a soli:

• luštěniny;
• telecí a hovězí maso;
• sója;
• zachování;
• mléčné výrobky (sýr, zakysaná smetana, tvaroh, mléko) atd.

Jíst chléb a pečivo je omezeno pouze obezitou.

Současně by mělo být do stravy zavedeno velké množství sacharidových potravin a potravin bohatých na vitamíny a minerály, zejména draslík:

• jakékoli obiloviny, výhodně ječmen a ječmen;
• ovoce a zelenina, zejména banány, sušené meruňky, rozinky, meruňky;
• kuřecí maso;
• jehněčí maso

Lidové metody

Při amyloidóze lidových prostředků lze použít ty, které pomáhají zvýšit imunitu a odstranit zánět, a to pouze se souhlasem lékaře. To je:

1. Infuze květů heřmánku, nesmrtelky a byliny třezalky tečkované. Zeleninové suroviny se odebírají ve 100 g, umístí se do termosky a nalije se půl litru vroucí vody. Po 4 hodinách se směs přefiltruje a přes noc se přivede do 200 ml vody.
2. Jalovcové bobule. Používají se v přírodní formě, počínaje 5 ks denně. Denně se počet bobulí zvyšuje o 1, což postupně zvyšuje celkový počet na 15.
3. Čaj ze sušených listů jahod, hypericum a máty. Složky užívají 10, 2 a 2 g. Nalije se přes šálek vroucí vody a nechá se 10 minut vyluhovat.

Prognóza a důsledky

Prognóza závisí na rychlosti progrese onemocnění a povaze jeho průběhu. Pokud se uprostřed amyloidózy ledvin objeví trombóza, vstup sekundárních infekcí, srdeční selhání nebo selhání ledvin, krvácení, významně to zhoršuje šance pacienta na zotavení. Starší pacienti také nepracují ve prospěch pacienta. Pouze včasná detekce patologie a rychlá eliminace základního onemocnění, které způsobilo jeho vývoj, může dát šanci na úplné uzdravení.

Při selhání ledvin nebo srdce je amyloidóza mladší než 1 rok.

Při včasném zahájení léčby je možné, pokud není zcela zastavena, pak výrazně zpomalit progresi patologie až na 30–40 let. Během této doby se pacient pouze občas cítí nepříjemně po náhle se vyskytujících známkách zhoršené funkce ledvin.

Podobně jako glomerulonefritida je amyloidóza jednou z hlavních příčin nefrotického syndromu a chronického selhání ledvin. Toto onemocnění navíc často způsobuje:

• ascites;
• poruchy kardiovaskulárního systému;
• patologii trávicího traktu.

Prevence

Hlavní prevencí onemocnění je:

• racionální, vyvážená strava;
• odmítnutí špatných návyků a přejídání;
• fyzická aktivita;
• včas zjistíte lékaře, pokud zjistíte jakékoli změny ve svém stavu.

Video: co je amyloidóza a jak se s ní vypořádat

Je stále nemožné vyléčit amyloidózu ledvin, ale pokud jdete k lékaři, když se objeví první známky porušení tohoto stavu, můžete zastavit progresi onemocnění. To přispěje k významnému zvýšení očekávané délky života a udržení kvality na trvale vysoké úrovni.

Amyloidóza ledvin

Amyloidóza ledvin je projevem systémové amyloidózy, charakterizované poruchou metabolismu bílkovin-sacharidů s extracelulární depozicí v renální tkáni amyloidu, což je komplexní protein-polysacharidová sloučenina, která vede k orgánové dysfunkci. Patologie se objevuje s rozvojem nefrotického syndromu (proteinurie, edém, hypo- a dysproteinemie, hypercholesterolemie) a výsledek chronického selhání ledvin. Diagnóza zahrnuje testy moči, krve a koprogramu; ultrazvuk ledvin a biopsie. Předepsaná dieta, léčba léky a korekce primárních poruch; v těžkých případech může být vyžadována hemodialýza a transplantace ledvin.

Amyloidóza ledvin

V praktické urologii je renální amyloidóza (amyloidní dystrofie, amyloidní nefróza) 1–2,8% všech onemocnění ledvin. Amyloidóza ledvin je nejčastějším projevem systémové amyloidózy, ve které se v mezibuněčném prostoru různých orgánů hromadí speciální glykoproteinová látka, amyloid, která porušuje jejich funkce. Spolu s glomerulonefritidou je hlavní příčinou nefrotického syndromu.

Důvody

Etiologie idiopatické renální amyloidózy ve většině případů zůstává neznámá; někdy se onemocnění vyvíjí s mnohočetným myelomem. Kromě ledvin může primární amyloidóza postihnout jazyk, kůži, štítnou žlázu, játra, plíce, střeva, slezinu, srdce.

Sekundární amyloidní poruchy jsou obvykle spojeny s chronickými infekcemi (syfilis, tuberkulóza). kolitida, Crohnova choroba), nádory (lymfogranulomatóza, meningiom, neoplazmy ledvin) atd. Sekundární amyloidóza postihuje ledviny, krevní cévy, lymfatické uzliny, játra a další. nás

Příčinou dialyzační varianty onemocnění je dlouhodobá hemodialýza pacienta. Dědičná familiární amyloidóza se vyskytuje s periodickým onemocněním, často v zemích středomořské pánve (zejména portugalská verze). Senilní amyloidóza je považována za známku stárnutí, která se vyskytuje po 80 letech u 80% lidí. Lokální formy patologie mohou být způsobeny endokrinními tumory, Alzheimerovou chorobou, diabetem 2. typu a dalšími příčinami.

Patogeneze

Mezi teoriemi patogeneze renální amyloidózy jsou uvažovány imunologické hypotézy, hypotézy mutací a hypotézy lokální buněčné syntézy. Onemocnění je charakterizováno extracelulární depozicí v ledvinové tkáni, zejména v glomerulech, amyloidu, speciálního glykoproteinu s vysokým obsahem nerozpustného fibrilárního proteinu.

Klasifikace

V souladu s etiopatogenetickými mechanismy se rozlišuje pět forem renální amyloidózy: idiopatická, familiární, získaná, senilní lokální nádorová podoba. V primární (idiopatické) amyloidóze jsou příčiny a mechanismy neznámé. Rodinné (dědičné) formy jsou způsobeny genetickou vadou tvorby fibrilárních proteinů v těle. Sekundární (získaná) amyloidóza se vyvíjí s imunologickými poruchami (chronickými infekcemi, revmatickými onemocněními, maligními nádory atd.). Základem senilního typu patologie je involutivní změna metabolismu proteinů. Povaha lokální nádorové amyloidózy ledvin je nejasná.

V závislosti na typu fibrilárního proteinu obsaženého v amyloidu jsou různé formy onemocnění („A“) obvykle označovány následujícími zkratkami: typ AA (sekundární, amyloid obsahuje sérový a-globulin); AL-typ (idiopatický, v amyloidních lehkých řetězcích Ig); ATTR-typ (rodina, senilní; v amyloid-protein transthyretin); A22-typ (dialýza; β2-mikroglobulin v amyloidu) a další Idiopatické, familiární, senilní a lokální formy podobné nádoru se rozlišují do nezávislých nozologických jednotek. Sekundární renální amyloidóza se považuje za komplikaci základního onemocnění.

Příznaky amyloidózy ledvin

V této patologii jsou kombinovány renální a extrarenální projevy, které způsobují polymorfismus vzorce onemocnění. V průběhu onemocnění se rozlišují 4 stadia (latentní, proteinurická, nefrotická, azotemická) s charakteristickými klinickými symptomy. V latentní fázi, navzdory přítomnosti amyloidu, chybí klinické projevy. Během tohoto období převažují příznaky primárního onemocnění (infekce, hnisavé procesy, revmatická onemocnění atd.). Latentní fáze může trvat až 3-5 let nebo více.

V proteinurickém (albuminurickém) stádiu dochází ke zvyšující se ztrátě bílkovin v moči, mikrohematurii, leukocytóze a zvýšení ESR. Vzhledem k roztroušené skleróze a nefronové atrofii, lymfostáze a hyperémii se ledviny zvyšují, stávají se hustými, stávají se matně šedou barvou. Nefrotické (edematózní) stadium je charakterizováno sklerózou a amyloidózou dřeň ledvin a v důsledku toho vývojem nefrotického syndromu s typickým tetradem symptomů - masivní proteinurií, hypercholesterolemií, hypoproteinemií, edémem rezistentním na diuretika. Může se vyskytnout arteriální hypertenze, ale častěji je krevní tlak normální nebo snížený. Hepato-a splenomegaly je docela často známý.

V azotemickém (terminálním, uremickém) stádiu ledvin je jizva vrásčitá, hustá, zmenšená (amyloidní ledvina). Azotemické stadium odpovídá rozvoji chronického selhání ledvin. Na rozdíl od glomerulonefritidy přetrvává přetrvávající otok. Amyloidóza ledvin může být komplikována trombózou renální žíly s anurií a bolestí. Výsledkem této fáze je často smrt pacienta z azotemické urémie. Systémové projevy mohou být závratě, slabost, dušnost, arytmie, anémie atd. Trvá-li se střevní amyloidóza, vyvíjí se trvalý průjem.

Diagnostika

V časném preklinickém období je velmi obtížné diagnostikovat amyloidózu ledvin. V této fázi se upřednostňují laboratorní metody - močové a krevní testy. Obecně, analýza časné pozorované proteinurie moči, která má tendenci ke stálému vzrůstu, leukocyturii (v nepřítomnosti příznaků pyelonefritidy), mikrohematurii, cylindrurii.

Biochemické parametry krve jsou charakterizovány hypoalbuminemií, hyperglobulinemií, hypercholesterolemií, zvýšenou aktivitou alkalické fosfatázy, hyperbilirubinemií, nerovnováhou elektrolytů (hyponatremie a hypokalcemie), zvýšeným obsahem fibrinogenu a b-lipoproteinů. Obecně platí, že krevní test - leukocytóza, anémie, zvýšená ESR. Ve studii koprogramů se často objevuje výrazný stupeň steatorrhea („tlustá stolice“), Creatorrhea (významný obsah svalových vláken ve stolici), amilorrhea (přítomnost velkého množství škrobu ve výkalech).

V důsledku závažných metabolických abnormalit na EKG mohou být zaznamenány poruchy arytmie a vodivosti; s EchoCG - kardiomyopatie a diastolická dysfunkce. Břišní ultrazvuk odhalí zvětšenou slezinu a játra. Když je radiografie gastrointestinálního traktu určena hypotenzí jícnu, oslabením pohyblivosti žaludku, zrychlením nebo zpomalením průchodu barya střevy. Na ultrazvuku ledvin je jejich zvýšení vizualizováno (velké tukové pupeny).

Spolehlivá metoda pro diagnózu amyloidózy je biopsie ledvin. Morfologická studie biopsie po barvení Kongo červeně během následného elektronového mikroskopu v polarizovaném světle odhaluje zelenou záři charakteristickou pro amyloidózu ledvin. Amyloid lze detekovat podél cév, tubulů, glomerulů. V některých případech biopsie sliznice konečníku, kůže, dásní, jater.

Léčba amyloidózy ledvin

Při léčbě sekundárního procesu hraje významnou roli úspěšnost léčby základního onemocnění. V případě úplného trvalého vyléčení primární patologie se často projevují také příznaky amyloidózy ledvin. Pacienti vyžadují změnu ve stravě: potřebujete dlouhé, 1,5-2 roky, použití syrových jater (80-120 mg / den), omezení bílkovin a soli (zejména při selhání ledvin a srdce); zvýšený příjem sacharidů; potraviny bohaté na vitamíny (zejména vitamín C) a draselné soli.

Patogenní činidla jsou deriváty 4-aminochinolinu (chlorochin), znecitlivující činidla (Chloropyramine, promethazin, difenhydramin), kolchicin, unitiol et al. Symptomatická léčba renální amyloidózy zahrnuje podávání diuretika, antihypertenzní činidla, plazmové transfuze, albumin a podobně. D. realizovatelnost použití kortikosteroidních cytostatik. V terminálním stadiu může být vyžadována chronická renální dialýza nebo transplantace ledvin.

Prognóza a prevence

Prognóza je do značné míry určena průběhem základního onemocnění a rychlostí progrese amyloidózy ledvin. Prognóza je zhoršena vývojem trombózy, krvácením, přidáním interkurentních infekcí, stáří. S rozvojem selhání srdce nebo ledvin je přežití méně než 1 rok. Podmínky pro zotavení jsou včasný přístup k nefrologovi a včasná diagnóza amyloidózy ledvin, aktivní léčba a úplná eliminace základního onemocnění. Prevence vyžaduje včasnou léčbu jakékoliv chronické patologie, která může způsobit rozvoj amyloidní nefrózy.

Amyloidóza ledvin: symptomy, diagnostika a léčba

Co je amyloidóza ledvin?

Amyloidóza je méně časté onemocnění, které se vyvíjí, když je amyloidní protein uložen ve tkáních a orgánech. Amyloidní proteiny jsou abnormální proteiny, které tělo nemůže zpracovat a používat.

Patogeneze onemocnění spočívá v adhezi amyloidních proteinů s tvorbou podobných usazenin, které poškozují různé tkáně a orgány. Nejčastěji postihuje ledviny, srdce, nervový systém, játra a trávicí trakt.

Příčiny amyloidózy ledvin

Tvorba akumulace amyloidů v ledvinách může být způsobena usazeninami různých proteinů, ale ne všechny z nich způsobují zdravotní problémy. Typy proteinů určují typy amyloidózy, ke kterým patří:

• Primární renální amyloidóza se vyvíjí bez známých příčin, častěji u lidí s rakovinou krve (mnohočetný myelom). Jedná se o nejběžnější typ amyloidózy, při kterém jsou ledviny nejčastěji postiženy. U tohoto typu je narušena funkce ledvin, což způsobuje renální insuficienci, která vede k rozvoji vysokého krevního tlaku, onemocnění kostí a anémie.
• Sekundární amyloidóza ledvin - vyvíjí se v důsledku jiných chronických zánětlivých onemocnění - systémového lupus erythematosus, některých typů rakoviny, revmatoidní artritidy, Crohnovy choroby a ulcerózní kolitidy, tuberkulózy. Nejčastěji postihuje ledviny, slezinu, játra, nadledvinky a lymfatické uzliny.
• Amyloidóza spojená s dialýzou je častější u starších osob a pacientů na dialýze déle než 5 let. Tato forma amyloidózy, i když se nejčastěji vyvíjí v důsledku onemocnění ledvin, postihuje kosti, klouby a šlachy.

Symptomy a příznaky amyloidózy ledvin

Nejběžnějším znakem renální amyloidózy - nefrotického syndromu - je kombinace příznaků, které indikují poškození ledvin a porušení jejich řádného fungování. Symptomy nefrotického syndromu zahrnují:

1. Albuminurie - zvýšené množství albuminu v moči.
2. Hyperlipidemie je stav, ve kterém hladina tuku a cholesterolu stoupá v pacientově krvi.
3. Edém - je zpravidla pozorován na nohou a nohou osoby, méně často - na rukou nebo na obličeji.
4. Hypoalbuminemie - nedostatečné množství albuminu v lidské krvi (vylučuje se z těla ledvinami).

Jiné příznaky amyloidózy ledvin mohou zahrnovat:

• únava, slabost;
• dušnost;
• snížení krevního tlaku;
• znecitlivění nebo pocit pálení v rukou nebo nohou;
• snížení hmotnosti.

Diagnostika amyloidózy ledvin

Lékaři diagnostikují patologii pomocí:

• objasnění lékařské a rodinné historie;
• fyzikální vyšetření;
• testy moči;
• krevní testy;
• biopsie ledvin.

Lékařská a rodinná historie

Anamnéza pomáhá lékaři stanovit diagnózu, může být použita k určení přítomnosti amyloidózy u příbuzných, přítomnosti chronických onemocnění u pacienta, což by mohlo vést k rozvoji onemocnění.

Fyzikální vyšetření

Během vyšetření lékař obvykle:

• zkoumá pacienta na edém;
• provádí auskultaci plic;
• palpace orgánů.

Testy na moč

V moči je určována přítomnost albuminu a amyloidního proteinu, jehož vysoký obsah může znamenat amyloidózu ledvin.

Krevní testy

Využití krevních testů pro stanovení funkce ledvin, přítomnost amyloidních proteinů a hyperlipidémie.

Biopsie ledvin

Pouze biopsií se akumuluje amyloid v ledvinách. Tento postup spočívá ve sběru části ledvinové tkáně, provádí se pod kontrolou ultrazvukové nebo počítačové tomografie. Pak se tkáň podrobně zkoumá pod mikroskopem, aby se stanovily amyloidní proteiny a příčiny poškození ledvin. Výsledky biopsie pomáhají lékaři určit nejlepší průběh léčby.

Léčba amyloidózy ledvin

Bohužel je nemožné zotavit se z nemoci, jako je amyloidóza ledvin. V primární formě onemocnění je předepsána terapie, která potlačuje vývoj amyloidních proteinů a pomáhá kontrolovat symptomy onemocnění. U sekundární renální amyloidózy zahrnuje léčba také léčbu základního onemocnění.

Léčba primární amyloidózy ledvin

Primární renální amyloidóza je léčena:

1. Specifické léky (melfalan, dexamethason), které zastavují růst buněk, které syntetizují amyloidní proteiny. Léčba léky je do určité míry účinná u přibližně dvou třetin pacientů. Tyto léky někdy způsobují nežádoucí účinky, jako je nevolnost, zvracení a únava.
2. Transplantace kmenových buněk - v tomto postupu jsou poškozené buňky pacienta nahrazeny zdravými. Tato terapie je prováděna pro osoby mladší 70 let s menším srdečním selháním. Před transplantací kmenových buněk se pacientovi podá chemoterapie, aby se připravila na zákrok.
3. Léčba jiných nemocí - protože není možné vyléčit primární amyloidózu, je někdy nutné napravit komplikace, mezi které patří anémie, deprese, únava.

V pozdějších stadiích amyloidózy se provádí transplantace ledvin u pacientů. I když se onemocnění může v dárcovském orgánu znovu rozvinout, někteří příjemci se cítí dobře a žijí až 10 let.

Funkce napájení

Ačkoli výzkumníci nezjistili žádnou roli pro výživu ve vývoji nebo prevenci amyloidózy ledvin, doporučují se lidé s nefrotickými syndromy:

1. Omezte příjem sodíku, což pomáhá snížit otok a snížit krevní tlak.
2. Snižte příjem vody.
3. Dieta s nízkým obsahem nasycených tuků a cholesterolu.

Lékaři také doporučují, aby pacienti s onemocněním ledvin snížili množství bílkovin v jejich stravě. Proteiny jsou rozděleny na látky, které musí ledviny odstraňovat z krve, takže jejich zvýšená konzumace může vést ke zrychlení renálního poškození.

Fáze, příčiny a příznaky amyloidózy ledvin

Amyloidóza je systémové onemocnění, při kterém dochází ke změnám metabolismu proteinů. Jedním z jeho typů je amyloidóza ledvin. Tato patologie představuje až 3% všech urologických onemocnění. Akumulace specifického proteinu v tkáních ovlivňuje nejen ledviny, ale i jiné systémy těla.

Diagnóza onemocnění je komplikována dlouhým latentním obdobím, které se projevuje v procesu léčby. V opomíjených situacích si pacient vyžaduje hemodialýzu, a když toto opatření nepomůže, provede transplantaci ledvin. To nevylučuje patologii, ale významně zlepšuje kvalitu lidského života a prodlužuje život.

Amyloidóza ledvin

Amyloidóza je vzácné onemocnění, což komplikuje její diagnózu. Depozice amyloidu v ledvinách se hromadí po mnoho let, takže se onemocnění často nachází v zanedbávaném stavu. Patologické proteiny, které se tvoří v krevní plazmě, způsobují v organismu autoimunitní reakci.

Zdravá tkáň orgánů je nahrazena komplexem protein-polysacharid. Účinnost léčby je přímo úměrná včasnosti léčby k lékaři. Čím dříve pacient pochopí, co je to amyloidóza ledvin, tím úspěšnější je léčba.

Typy onemocnění

Amyloidóza ledvin byla rozpoznána jako samostatná choroba ve druhé polovině 19. století. Do té doby, on byl považován za paletu různých patologií genitourinary systému.

Lékaři rozlišují několik forem onemocnění:

1. Primární nebo idiopatická (AL-forma). Objeví se neočekávaně, bez předchozích znaků. V některých případech je dědičná. Primární renální amyloidóza je zřídka diagnostikována a nepovažuje se za následek jiných onemocnění.
2. Sekundární (forma AA). Získává se po životě autoimunitních patologií a dalších funkčních změn v těle. Sekundární amyloidóza ledvin je často detekována jako komplikace základního onemocnění.
3. Místní (AE-forma). Vyvinutý u některých nádorů, například u karcinomu štítné žlázy. Současně jsou v tkáních detekovány uzlové plomby.
4. Vrozená amyloidní dystrofie (AF-forma). Objevuje se kvůli genetickým poruchám, které jsou zděděny dětmi rodičů. Přenos v recesivním nebo dominantním typu. Pro určitou lokalitu je charakteristických několik forem. Odrůdy se liší v závažnosti onemocnění, v době projevu jeho příznaků a složení polysacharidu
5. Senile. Nemoci jsou citlivé na osoby starší 80 let v důsledku porušení metabolismu bílkovin v těle.

Lékaři rozlišují 20 proteinových komplexů, které vznikají v důsledku autoimunitního onemocnění. Podle klasifikátoru je prvním písmenem název onemocnění a druhým je typ fibrilárního nebo specifického proteinu.

Často, jen ledvina amyloidosis odhalí hlavní nemoc, který do té doby byl asymptomatic. Často, kvůli obtížím v diagnóze, léčba začíná příliš pozdě, což vede ke smrti pacienta.

Důvody

Příčiny amyloidózy ledvin jako hlavní nemoci jsou vyšetřovány a vědci dosud neuvedli konečné výsledky. Sekundární ledvina amyloidóza je považován za jeden z typů komplikací chronických onemocnění.

Lékaři identifikovali několik příčin této patologie ledvin:

1. Infekční onemocnění v chronické formě. Mezi ně patří leptospiróza, syfilis, tuberkulóza, malárie.
2. Onkologická onemocnění. Často je amyloidóza detekována u zhoubných nádorů ledvin, plic, střev. Vyvolává vývoj onemocnění mnohočetného myelomu, lymfogranulomatózy.
3. Nemoci autoimunitní povahy. Mezi nejčastější onemocnění, která vedou k zhoršenému metabolismu proteinů v ledvinách, patří lupus erythematosus, revmatoidní artritida, ankylozující spondylitida.
4. Abscesy Purulentní procesy, ke kterým dochází při destrukci tkání, jsou příčinou porušení syntézy proteinů. Patří mezi ně pleury, osteomyelitida, bronchiektáza.
5. Hemodialýza. Když se tento postup provádí pravidelně, akumuluje se beta 2-mikroglobulinový protein. Ve zdravém těle to není pozorováno, protože protein je pravidelně vylučován močí.

Abnormality v práci ledvin se nacházejí v Reimannově syndromu. To se děje pouze tehdy, když oba rodiče mají chromozomální mutaci.

Narození dětí s Muckle-Walesovým syndromem je možné v případě patologie u jednoho z rodičů, protože nemoc je dědičná podle dominantního typu.

Fáze a symptomy nemoci

Amyloidóza ledvin má symptomy obecné a specifické povahy. Současně probíhá průběh onemocnění ve čtyřech fázích, z nichž každá se liší svými charakteristikami. Lékaři rozlišují následující stadia amyloidózy ledvin:

1. Latentní. Patologie se již vyvíjí, ale klinické symptomy nejsou. Nebezpečí spočívá v tom, že tato fáze může trvat déle než pět let. Současně jsou pozorovány symptomy charakteristické pro základní onemocnění - absces, revmatoidní artritida, lupus, infekce a tak dále.
2. Proteinurika. Tato fáze se také nazývá albuminuric. Vysoký obsah bílkovin je detekován v moči a proteinurie postupuje. Také pro toto období je charakteristický projev mikrohematurie - přítomnost červených krvinek v moči. Došlo k nárůstu ESR. Začnou se sklerotické změny v nefronech a začíná jejich atrofie. V důsledku stagnace lymfy a hyperémie ledvin zvětšení velikosti, stlačený, jejich barva se změní na šedo-růžová. To je považováno za začátek prvních známek patologie. Tento proces trvá asi 10-15 let.
3. Nefrotické nebo edematózní. Pozorovaná skleróza mozkové renální vrstvy, ukládání polysacharidu v ní. To vede k nefrotickým změnám, doprovázeným otokem tkání, vylučováním bílkovin moči, hypercholesterinemií, hypoproteinemií. Není možné odstranit edém ani se silnými diuretiky, která mohou způsobit ascit. V některých případech je možná hypertenze, ale tlak může zůstat normální a někdy dokonce poklesnout. Tato fáze trvá asi 5 let.
4. Terminál nebo uremic. Během této doby jsou ledviny zjizvené a vrásčité, s vysokou hustotou, ale malou velikostí. Lékaři nazývají kombinaci těchto příznaků amyloidní ledviny. Pacient pociťuje všechny známky chronického selhání ledvin. Edemas se rychle vyvíjejí. Amyloidóza ledvin je často doprovázena trombózou cév, což vede k anurii a silné bolesti. Poškození ledvin při amyloidóze v tomto stadiu je neslučitelné se životem a ohrožuje úmrtí pacienta na azotemickou urémii.

Nejběžnější projevy

Na pozadí vývoje amyloidózy ledvin pacienti zaznamenávají:

• opakované závratě;
• slabost s malou fyzickou námahou;
• dušnost;
• porucha srdečního rytmu;
• změna velikosti jazyka v běžících případech;
• porušení dotyku;
• zhoršení pohyblivosti kloubů;
• průjem nebo zácpa v případě střevních lézí.

Myšlenka onemocnění ledvin je taková, že jakékoli porušení ovlivňuje práci celého organismu. Aby se zabránilo nevratným procesům, je nutná včasná diagnostika a léčba.

Diagnostika

S amyloidózou ledvin je diagnóza komplikována dlouhým latentním obdobím. Nejúčinněji v této fázi je v laboratoři detekována patologie. Pro vyšetření se používají různé metody diagnózy amyloidózy:

1. KLA a OAM. V přítomnosti sekundární amyloidózy ledvin se ve výsledcích studie zjistí proteinurie. Když se podíváte na analýzy dynamiky, pak je zaznamenán růst tohoto ukazatele. V moči je zvýšený obsah leukocytů v nepřítomnosti pyelonefritidy, stejně jako mikrohematurie a cylindrúrie. ESR se zvyšuje, tento ukazatel postupuje s časem.
2. Analýza biochemického složení krve. Patologie je posuzována zvýšením cholesterolu, globulinů, bilirubinu. Zvyšuje se aktivita alkalické fosfatázy. Hladina bílkovin v krvi se mění a může klesnout na 67 g / l.
3. Komplexní analýza výkalů. Diagnostikovat nemoc přítomností steatorrhea, stejně jako velký obsah ve výkalech svalových vláken. Někdy, když je ve stolici detekována patologie, velké množství škrobu.
4. Elektrokardiogram. Vzhledem k narušení metabolických procesů v těle jsou ve studii pozorovány změny srdeční frekvence a vodivosti.
5. Ultrazvukové vyšetření. Ve studii břišní dutiny jsou jasně viditelné změny ve velikosti jater a sleziny ve směru zvýšení. Ultrazvuk ledvin ukazuje, že jsou významně více než obvykle.
6. X-ray trávicí trakt. Identifikujte hypotenzi jícnu, zhoršení motility žaludku. U rentgenových paprsků s kontrastním činidlem je pozorována změna rychlosti střev, zrychlení nebo zpomalení tohoto procesu.
7. Vyšetření vzorků ledvinové tkáně odebraných během biopsie. Je považován za jednu ze spolehlivých metod pro stanovení patologie. Usazování polysacharidů se může vyskytovat v cévách, glomerulech nebo tubulech.
8. Počítačová tomografie. Tato metoda umožňuje nejen diagnostikovat nemoc, ale také pozorovat výsledky léčby.

Pouze komplexní vyšetření ukazuje přítomnost onemocnění a rozsah poškození ledvin. Z jeho výsledků záleží na léčbě onemocnění.

Léčba

Při léčbě amyloidózy ledvin má lékař dva důležité úkoly:

• snížení intenzity tvorby a ukládání amyloidu;
• prevence dalších systémových poruch v těle pacienta.

Léčba, kterou odborník zvolí pro pacienta, závisí na příčině onemocnění:

1. Při sekundární renální amyloidóze je nutná léčba základní patologie. Pokud je primární příčinou onemocnění ledvin v těle plicní absces, pak pacient potřebuje odstranit postižený orgán nebo jeho část. Při nekrotickém procesu v kostní tkáni bude lékař trvat na amputaci končetiny nebo resekci kostí, aby se zachránil život pacienta s osteomyelitidou.
2. Přijetí antibakteriálních léčiv je nezbytné pro tuberkulózu, syfilis a další infekční onemocnění.
3. Přítomnost autoimunitního onemocnění vyžaduje jmenování protizánětlivých léčiv, cytostatik a kortikosteroidů.
4. Pro léčbu genetické a získané amyloidózy typu AA se používá alkaloid, který se získává z podzimních cibulovin podzimního krokusu. Považuje se za vysoce toxickou látku, ale pokud se používá správně, může zabránit napadení Reimannovým syndromem, snížit vylučování bílkovin v moči a také zpomalit průběh onemocnění. Pokud pacient dobře reaguje na lék, lékař ho předepíše na dlouhou dobu a někdy i na celý život. Pokud pacient začne ztrácet vlasy při přijímání tohoto léku a trávení je narušeno, pak se lék změní na analog. Přijetí alkaloidů není účinné pro AL-amyloidózu, ale tato forma je léčena kmenovými buňkami pacienta.
5. Lékaři často předepisují léky, které jsou založeny na vazbě patologických proteinů. Současně je terapie doplněna látkami, které zpomalují tvorbu amyloidu. Taková léčba rychle normalizuje zdraví pacienta a zastavuje rozvoj ledvinových problémů. Tato metoda pomáhá pacientovi v rané fázi onemocnění.
6. Komplex léčebných opatření zahrnuje použití tepelně upravených hovězích jater. Mechanismus účinku vědců dosud nebyl popsán, ale předpokládá se, že je založen na vysokém obsahu antioxidantů ve vedlejším produktu. Doporučené množství pro ošetření je nejméně 100 g denně.
7. Hemodialýza se stává záchranou lidí s těžkým chronickým onemocněním ledvin.
8. Transplantace ledvin je považována za jediný způsob, jak prodloužit život pacientů s amyloidózou v pozdějších stadiích. Nebude možné plně se zotavit, protože i za předpokladu úspěšné operace se patologie vrátí za 3-5 let. Transplantace odkládá opakování chronického selhání ledvin o dvacet let.

Dávka léků je volena lékařem individuálně na základě předběžného vyšetření pacienta. Z tohoto důvodu je přísně zakázáno provádět nezávislé změny v průběhu léčby. Při zjištění vedlejších účinků je lékař sledován odnětím léku nebo jeho náhradou.

Dieta pro amyloidózu

Všechny ledvinové patologie vyžadují dodržování diet s redukovanými solnými a proteinovými potravinami.

Strava je tvořena tak, že nemá červené maso a výrobky obsahující kasein. Na základě tohoto zákazu spadají:

• sýry;
• tvaroh a jeho deriváty;
• mléko;
• hovězí maso;
• telecí maso

V nabídce se nedoporučuje přidávat pikantní pokrmy, uzená masa, produkty s vysokým obsahem barviv, konzervační látky. Když lékaři s nadváhou kategoricky zakazují pekárenské výrobky, které zvyšují hladinu cholesterolu v oběhovém systému.

I přes omezení by mělo být menu pro pacienty pestré a výživné. Část masa se vypočítá na základě množství bílkovin v něm: na 1 kg lidské hmotnosti je přípustné konzumovat nejvýše 1 g proteinu. Cereální produkty jsou povoleny ve velkém množství.

Zelenina, ovoce a jídla z nich by se měly jíst syrové, dušené nebo dušené. Jsou považovány za zdroj vitamínů a minerálů pro lidi s renální amyloidózou. Pro zlepšení chuti jídla je povoleno používat koření: česnek, bazalka, paprika.

Dodržování jednoduchých pravidel výživy pomáhá pacientům zlepšit práci ledvin, obnovit dobré zdraví.

Předpověď

Lékaři předvídají stav pacientů se sekundární amyloidózou ledvin po prostudování stupně vývoje základní patologie.

Prognóza do značné míry závisí na tom, jak rychle amyloidóza postupuje, jak starý je pacient a na přítomnosti komorbidit. V případě chronického onemocnění ledvin nebo srdečních abnormalit umírá pacient s amyloidózou nejpozději o rok později.

Obnova je usnadněna kontaktováním specialisty na první známky indispozice, přísného dodržování všech doporučení a předpisů, odstranění příčiny patologie.