Amyloidóza ledvin

Amyloidóza ledvin je onemocnění, při kterém dochází k ukládání speciálního nerozpustného proteinu, amyloidu, do tkáně ledvin.

Příčiny amyloidózy

V závislosti na mechanismu vývoje onemocnění a strukturních vlastnostech amyloidu se rozlišuje několik typů amyloidózy.

AA-amyloidóza označuje nejběžnější typ amyloidózy ledvin. Tato skupina zahrnuje sekundární amyloidózu, která je obvykle způsobena revmatoidní artritidou; chronická hnisavá destruktivní onemocnění, například osteomyelitida, tuberkulóza; zánětlivá onemocnění střev, jako je ulcerózní kolitida, Crohnova choroba; stejně jako nádory, zejména maligní. AA-amyloid je tvořen proteinem, který je vylučován jaterními buňkami a některými krevními buňkami během zánětu. V přítomnosti dědičného rozpadu struktury tohoto proteinu se místo normálního rozpustného proteinu vytváří nerozpustný amyloid. V podmínkách výrazného nebo dlouhodobého zánětu se zvyšuje koncentrace amyloidu v krvi, začíná se usazovat a hromadit se v tkáni ledvin, což způsobuje onemocnění.

Dalším typem onemocnění ledvin je AL-amyloidóza. Je založen na primární amyloidóze a / nebo myelomu. V tomto případě, v důsledku genetických abnormalit proteinové struktury za normálních podmínek (absence predispozičních faktorů, jako je zánět), vzniká defektní nerozpustný protein, který se také akumuluje v různých orgánech.

ATTR - amyloidóza. Vzácná skupina onemocnění, mezi které patří patologické stavy, jako je familiární amyloidní polyneuropatie a systémová senilní amyloidóza. Familiární amyloidní polyneuropatie je dědičné onemocnění, ke kterému dochází, když se amyloid akumuluje v nervové tkáni a je charakterizován závažným poškozením nervového systému. Systémová senilní amyloidóza se vyvíjí u jedinců starších 70 let v důsledku změn souvisejících s věkem u normálních proteinů, které se stávají nerozpustné.

Příznaky amyloidózy ledvin

Když je amyloidóza, nerozpustný protein, obvykle vytvořený ve velkém množství, uložen v ledvinové tkáni, což způsobuje porušení jeho základních funkcí.

Hlavním klinickým znakem primární i sekundární amyloidózy je poškození ledvin. Velmi často je onemocnění ledvin asymptomatické a je detekováno ve stadiu III-IV selhání ledvin.

U primární amyloidózy se onemocnění vyvíjí brzy, ve věku přibližně 40 let, charakterizované progresivním průběhem a vysokou mortalitou. Sekundární amyloidóza je detekována ve věku asi 60 let, v průběhu onemocnění převažují známky onemocnění, které způsobuje amyloidózu.

Existuje několik po sobě následujících stadií onemocnění. Toto rozdělení je více charakteristické pro sekundární amyloidózu.

1. Předklinické. V této fázi množství amyloidu v ledvinách nestačí k významnému zhoršení jejich funkce. Proto převažují příznaky nemoci - příčiny amyloidózy. To může být bolest kostí a horečka s osteomyelitidou, změny funkce dýchacího systému při plicní tuberkulóze, poškození kloubů při revmatoidní artritidě. Analýza moči a instrumentální metody vyšetření, jako je ultrazvuk, nezjistí patologii ledvin. Tato fáze, v závislosti na onemocnění v pozadí, trvá v průměru 3-5 let.

2. Proteinurika. Amyloid se hromadí v ledvinových buňkách v dostatečném množství, což přispívá ke zvýšení jejich propustnosti pro vysokomolekulární látky. Jako výsledek, krevní bílkovina je v moči, který je určen jeho studiem. Množství bílkovin v moči se neustále zvyšuje, protože proces poškození ledvinových buněk je nevratný. V této fázi nejsou žádné vnější projevy onemocnění ledvin. Protein v moči je detekován náhodně během rutinních lékařských vyšetření nebo v procesu diagnostiky jiných onemocnění. Proteinurální stadium trvá v průměru 10-15 let.

3. Nefrotické stadium je charakterizováno výraznými vnějšími projevy, které jsou ve většině případů způsobeny nízkou hladinou bílkovin v krvi v důsledku jeho masivního vylučování močí. Charakteristické jsou stížnosti na významnou celkovou slabost, nevolnost, ztrátu chuti k jídlu, žízeň a sucho v ústech. Pacienti dramaticky zhubnou. S ostrým přechodem z polohy na břiše do vertikální polohy krevní tlak prudce klesá, dokud se nestane v bezvědomí. Charakteristický je přetrvávající průjem způsobený akumulací amyloidu ve střevní stěně a poškozením nervových zakončení. Existují a rychle se vyvíjejí edémy. Zpočátku jsou detekovány na dolních končetinách, na obličeji, při normálním fyzickém namáhání (spojené s hromaděním tekutiny v plicní tkáni) se může objevit dýchavičnost. Pak se edémy rozšířily až do hromadění velkých objemů tekutiny v pleurální dutině (hydrothorax), v břišní dutině (ascites), v dutině vnější membrány srdce (hydroperikard).

Vzhled pacienta s nefrotickým syndromem.

Prudký pokles množství moči až do jeho nepřítomnosti. Spolu s edémem jsou detekovány zvětšené lymfatické uzliny, játra, slezina, což indikuje ukládání amyloidu v nich. Tyto orgány jsou zároveň husté, bezbolestné, často, zejména játra, dosahují obrovských velikostí.

4. Uremická fáze - konec onemocnění. Ledviny se scvrkávají, ztrácejí svou normální strukturu a schopnost plnit všechny své funkce. V této fázi je diagnostikováno selhání ledvin stupně IV nebo chronické stadium V onemocnění ledvin. Na pozadí výrazného edému se objevují symptomy uremiky (způsobené metabolickými produkty, které jsou normálně vylučovány močí) intoxikací. Nevolnost, zvracení, bez úlevy, celková slabost, bolest břicha, může zvýšit teplotu na 37-37,5 stupně. Moč obvykle chybí. Často snížený tlak a vzácný puls nízkého plnění. V této fázi, aby se odstranily toxické metabolické produkty, je indikována substituční léčba ledvin (peritoneální dialýza, hemodialýza a její odrůdy).

Bohužel, v současné fázi neexistují žádné metody, které by umožňovaly zcela odstranit amyloid z těla. Proto i za podmínek dialyzačního cyklu zůstává míra úmrtnosti u těchto pacientů vysoká v důsledku poškození jiných orgánů (srdce, cévy, játra, slinivka břišní a další).

Při popisu amyloidózy je nemožné nezmiňovat poškození srdce, které začíná ve stejnou dobu a někdy i dříve než onemocnění ledvin. Amyloid se hromadí v srdeční tkáni, což způsobuje rozvoj srdečního selhání. Ve stejné době, srdce roste ve velikosti, jeho zeď se stává tuhou, ventily jsou ovlivněny. Výsledkem je, že srdce se s obvyklou zátěží nevyrovnává, krev v plicích nebo na periferii stagnuje, což zhoršuje edém a respirační selhání. Kromě toho se arytmie často objevují ve zvětšeném srdci v důsledku zhoršené nervové regulace, z nichž mnohé jsou potenciálně fatální. Také v důsledku léze srdce a cév je tlak na počátku onemocnění vysoký a bez účinku léků, v posledním stadiu je stále snižován.

Diagnóza amyloidózy

V laboratorních testech byly zjištěny následující změny:

• Kompletní krevní obraz. Trvalé a významné zvýšení ESR (sedimentační rychlost erytrocytů) je již v raných stadiích onemocnění. S rozvojem selhání ledvin je pozorován pokles obsahu hemoglobinu a počet erytrocytů. Zvýšení počtu krevních destiček indikuje zapojení do patologického procesu sleziny.
• Biochemická analýza krve. V nefrotickém stadiu onemocnění je pozornost věnována snížení množství proteinu, včetně albuminu, vysoce cholesterolu a lipoproteinů s nízkou hustotou. Elektroforézou je možné izolovat defektní nerozpustný protein z krve.
• analýza moči. Počínaje proteinurickým stupněm je charakteristické velké množství proteinu. Pomocí imunoelektroforézy je možné identifikovat protein Bans-Jones, který je typický pro AL-amyloidózu u mnohočetného myelomu.

Pro potvrzení diagnózy je nutné provést biopsii (odběr vzorků z oblasti upravené tkáně pro mikroskopické vyšetření). Je-li podezření na AL amyloidózu, biopsie kostní dřeně se odebere z oblasti hrudní kosti (vpichu sternální) nebo ilium (biopsie trefinu). Ve všech případech je ukázána biopsie sliznice konečníku, části střevní stěny nebo tkáně ledvin, jater. Při studiu možné typizace amyloidu, který určuje další léčebnou taktiku.

Léčba amyloidózou

Cílem terapie amyloidózou je snížení tvorby patologického proteinu a ochrana orgánů před jeho účinky.

Když AA-amyloidóza, hlavní role patří protizánětlivým opatřením, včetně použití chirurgických metod. U osteomyelitidy je tedy nutné odstranit oblasti hnisavé fúze kosti, s abscesem (dutina naplněná hnisem) plic - drenáže abscesu. Zvláště důležitá je včasná léčba revmatoidní artritidy jako jedné z hlavních příčin onemocnění.

V přítomnosti amyloidózy ledvin je indikována léčba cytostatiky (metotrexát, cyklofosfamid), která umožňuje oddálit nástup a zpomalit progresi renálního selhání. Největší účinek ve všech formách amyloidózy byl pozorován u některých rostlinných cytostatik (kolchicinu).

U AL-amyloidózy se používá kombinovaná terapie s cytostatiky a hormonálními léky (prednisonem).

V sekundární amyloidóze se provádí primární léčba základního onemocnění, po kterém často mizí symptomy amyloidózy. Rovněž se provádí symptomatická léčba: multivitaminy (parenterální), diuretika (pro závažný edém), plazmatické transfúze. Pro průjem jsou předepsány adstringenty (dusičnan bismutitý, adsorbenty).

Na konci nemoci je zásadní dialyzační sezení. Hlavní metodou léčby nefrotického a uremického stadia onemocnění je však transplantace ledvin.

V renální amyloidóze je obecný režim stejný jako u chronické glomerulonefritidy.

Prevence amyloidózy

Prevence by měla být zaměřena na léčbu nemocí spojených s chronickým zánětem, jakož i na včasnou diagnózu a správnou léčbu amyloidózy, s ohledem na její typ.

Zákeřné a nebezpečné onemocnění - amyloidóza ledvin

Každý z nás si na indispozici pravidelně stěžuje, ale zároveň se zřídka obracíme na lékaře a rady. Některá onemocnění to využívají. Postupně se vyvíjejí a vedou k buněčné smrti orgánu, v důsledku čehož ztrácí schopnost správně fungovat. Jednou z těchto zákeřných patologií je renální amyloidóza.

Co je amyloidóza ledvin

Amyloidóza ledvin (nefropatická amyloidóza) je poměrně vzácná, ale extrémně zákeřná choroba, při které dochází k porušení metabolismu glykoproteinů. V důsledku toho se v ledvinových glomerulech a dalších částech orgánu začnou hromadit depozity, reprezentované komplexními sloučeninami protein-polysacharidové povahy a nazývanými amyloidy. Obvykle nejsou prakticky vyráběny.

Vzhledem k tomu, že bakteriální, virové nebo jiné cizí částice v těchto sedimentech zcela chybí, tělo na ně nereaguje, jako by to byl cizí předmět, a proto se s nimi nepokouší vypořádat. V důsledku toho se amyloidy hromadí v těle a vedou k významnému narušení jeho práce.

Amyloidóza ledvin je pouze částí systémové amyloidní dystrofie, takže je často doprovázena poškozením srdce, štítné žlázy, jater, plic a dalších orgánů.

S amyloidózou se v ledvinových tkáních ukládají speciální sloučeniny, v důsledku čehož se velikost orgánu zvyšuje.

Tato patologie se slabě projevuje v raných stadiích, ale ohrožuje destrukcí ledvin, rozvojem chronického selhání ledvin a celoživotní potřebou hemodialýzy. Proto úspěch léčby do značné míry závisí na době detekce.

Hemodialýza je postup, při kterém se krev vylučuje z těla do speciálního přístroje, kde se čistí, a následně se vrací zpět do krevního oběhu.

Typy onemocnění a jejich rysy

Existují následující typy amyloidózy:

• Primární (idiopatická a familiární) je důsledkem genetické predispozice k ukládání protein-polysacharidových komplexů v mezibuněčném prostoru tkání, a také zahrnuje případy, kdy příčiny vývoje nejsou stanoveny. Je to zřídka diagnostikováno.
• Sekundární (získané během života) je výsledkem metabolických poruch ve výskytu některých onemocnění, které ovlivňují imunitní systém.
• Senile - důsledek přirozeného poklesu síly imunity. Podle statistik je u mužů ve středním věku a starších lidí významně vyšší pravděpodobnost výskytu nefropatické amyloidózy častěji než u jiných kategorií lidí.

Příčiny

Příčina vzniku primární amyloidózy ledvin je považována za dědičnou predispozici, ale u některých je stále neznámá. Někdy se objevuje na pozadí mnohočetného myelomu, ale je nemožné s jistotou říci, že to vyvolává nemoc.

Mnohočetný myelom je závažná onkologická patologie doprovázená poškozením kostní dřeně, v důsledku čehož se v krvi hromadí atypické imunoglobuliny, kostní tkáň je zničena a dochází k imunodeficienci.

Co se týče sekundární amyloidózy, je možné vyvolat její výskyt různými faktory:

• chronické infekce: syfilis, malárie, tuberkulóza;
• hnisavé destruktivní procesy: osteomyelitida, endokarditida, bronchiektáza, empyém;
• systémové patologie: revmatoidní nebo psoriatická artritida, ankylozující spondylitida;
• poruchy střev: ulcerózní kolitida, Crohnova choroba;
• nádorové procesy: lymfogranulomatóza, meningiom, novotvar ledvin;
• prodlouženou dialýzou

Podle statistik nefropatická amyloidóza často postihuje pacienty s rakovinou, systémové patologie, osoby starší 65 let, stejně jako ty, jejichž příbuzní trpěli.

Příznaky

U onemocnění je výskyt rozšířeného klinického obrazu typický pouze po 10 nebo dokonce 15 letech stálé progrese. Zpočátku se prakticky neprojevuje žádným způsobem, lze jej zjistit pouze při preventivních prohlídkách.

Od vzniku prvních příznaků amyloidózy ledvin až po těžké poškození orgánů uplynulo několik desetiletí.

V průběhu času si pacienti mohou všimnout výskytu těchto příznaků:

• otok, zpočátku pozorovaný na obličeji a rukou a následně ovlivňující všechny orgány a tkáně;
• snížení nebo zvýšení krevního tlaku;
• časté a hojné močení („renální diabetes“);
• červený odstín moči (barva "maso slop");
• přírůstek hmotnosti.

Jedním z hlavních příznaků, které způsobují, že se lidé obracejí na nefrologa nebo urologa, je opuch obličejových tkání

Pokud se v této fázi neprovede komplexní komplexní léčba, pacienti očekávají nevratné změny v ledvinách. V důsledku toho orgány téměř úplně ztrácejí schopnost fungovat a čistí krev toxinů. Proto jsou výše uvedené značky spojeny:

• závažná přetrvávající slabost;
• nepřítomnost, snížená ostrost pozornosti;
• časté bolesti hlavy a závratě;
• narušení vědomí.

Povaha symptomů tedy přímo závisí na stupni vývoje patologie. Výchozí příznaky nevratných změn v ledvinách jsou však edémy, závažné zhoršení celkového zdravotního stavu, problémy s tlakem.

Fáze vývoje

Existují 4 fáze amyloidózy ledvin:

1. Latentní. V této fázi nejsou v těle žádné hmatatelné změny, s výjimkou příznaků základního onemocnění, které vyvolalo poškození ledvin. Doba trvání je 3-5 let.
2. Proteinurika. Jak patologie postupně postupuje a amyloid se začíná hromadit v glomerulech a cévách, velikost orgánu podléhá změnám a jeho buňky postupně umírají. V důsledku toho jsou v moči nečistoty bílkovin, krve a zvýšený počet leukocytů. Doba trvání je asi 10 let.
3. Nefrotické nebo edematózní. Pacient si všimne výskytu edému tkáně. Zpočátku se nacházejí na obličeji, genitáliích nebo bederní oblasti. Současně se také hromadí tekutina v břišní, pleurální dutině a kolem srdce, což je důsledek uvolnění velkého množství bílkovin v moči. To vše je doprovázeno výskytem slabosti, snížené chuti k jídlu, zvýšené žízně atd. Trvání nefrotického stadia je 5 let.
4. Azotemic, nebo terminál. Toto je poslední fáze progrese patologie. Pro něj je typické, že zemře 75% nefronů (hlavní buňky ledvin). Proto orgány přestávají plnit své funkce, v důsledku čehož je nutná hemodialýza nebo transplantace ledvin. V tomto případě trpí pacient těžkým zvracením, bolestí břicha, zvýšeným krevním tlakem atd.

Diagnóza amyloidózy

Ve většině případů je první diagnóza provedena pouze po nástupu symptomů. Do této chvíle je nesmírně těžké podezírat vývoj patologie. Pro potvrzení přítomnosti amyloidózy ledvin, chování:

• analýza moči, která je schopna detekovat zvýšené hladiny proteinů, leukocytů, erytrocytů, hyalinních válců a při opakované analýze dochází ke stálému zvyšování jejich hladiny;
• kompletní krevní obraz, který vykazuje přebytek leukocytů v krvi (leukocytóza), nízký hemoglobin (anémie) a zvýšení ESR;
• biochemická analýza krve, která umožňuje detekci zvýšení obsahu globulinů, cholesterolu, bilirubinu, fibrinogenu, kreatininu, močoviny, kyseliny močové, snížení počtu albuminů, sodíku, vápníku a zvýšení aktivity alkalické fosfatázy;
• koprogram, který je určen k hodnocení kvality trávení, s amyloidózou, ukazuje na přítomnost steatorrhea (zvýšené vylučování tuků stolicí), Creatorrhea (zhoršené trávení masa), amilorrhea (zvýšená eliminace škrobu);
• EKG, které lze použít k diagnostice arytmie a zhoršení vodivosti, což je důsledek závažných metabolických poruch;
• Ultrazvukové vyšetření břicha a ledvin, ukazující zvětšení jater, sleziny a ledvin;
• kontrastní radiografie trávicího traktu, odhalující oslabení svalů jícnu a pohyblivost žaludku.

Všechny tyto metody umožňují stanovit přítomnost amyloidózy. V kontroverzních případech se však provádí biopsie ledvin. Tato studie je nejspolehlivější diagnostickou metodou, protože pouze protein-polysacharidové komplexy charakteristické pro patologii získávají zelenou záři v polarizovaném světle po zpracování vzorku tkáně speciálními barvivy. Vzhledem k biopsii se provádí diferenciální diagnostika amyloidózy s pyelonefritidou, glomerulonefritidou.

Mikroskopické vyšetření tkání ledvin odhalilo ložiska proteinové polysacharidové povahy (amyloid)

Léčba onemocnění

Úplné odstranění glykoproteinových usazenin z těla je nemožné. Včasná léčba může pouze snížit intenzitu progrese onemocnění a zabránit výskytu nevratných změn v ledvinách.

Bohužel, pacienti ne vždy mluví s lékaři o pomoc, když se objeví první známky porušení tohoto stavu. Proto je čas vynechán a je nemožné zpomalit průběh amyloidózy konzervativními metodami. V takových situacích nezbývá nic pro lékaře s výjimkou předepsání hemodialýzy svým pacientům nebo doporučením transplantace ledvin.

V sekundární amyloidóze je hlavním cílem terapie eliminace základního onemocnění, které ji způsobilo. Po úspěšné léčbě často vymizí příznaky nefrotipatické patologie. Ale pacienti potřebují dlouhodobou dietu zvláštního druhu a užívají si řadu léků.

Léčba léky

Po potvrzení diagnózy jsou pacienti předepsáni:

• 4-aminochinolinové deriváty (chlorochin, Delagil), které zpomalují průběh onemocnění;
• desenzibilizační činidla (Promethazin, Diphenhydramin, Chloropyramin, Suprastin) pro prevenci nebo zmírnění alergických reakcí;
• Colchicin je cytostatikum rostlinného původu, minimalizuje ztrátu bílkovin v těle a riziko napadení;
• Unithiol - lék, který váže proteiny podílející se na syntéze amyloidu. To vám umožní výrazně zpomalit vývoj onemocnění a stabilizovat stav pacienta.

K odstranění nepříjemných projevů patologie jsou přiřazeny:

• diuretika (Veroshpiron, Indap, Furosemide);
• antihypertenziva (Amlodipin, Lozap, Biprol, Nebilet, Verapamil);
• kortikosteroidy (Dexamethason, Prednisolon);
• cytostatika (methotrexát, cyklofosfamid).

Někdy pacienti navíc doporučují transfuzi krevní plazmy a albuminu.

Fotogalerie: léky používané při renální amyloidóze

Chirurgická léčba

Indikace pro operaci je pouze přítomnost nevratných změn v ledvinách. Její podstata spočívá v transplantaci dárcovského orgánu.

Chirurgie není zárukou úplného uzdravení, protože se nemoc může vrátit. Proto i po transplantaci by mělo být prováděno každoroční šetření. Pokud existují známky ukládání amyloidu, měla by být okamžitě zahájena vhodná léčba. To umožní odložit období výskytu závažných porušení ne na 15 let, ale na 30 a více.

Dieta

Hlavním rysem výživy v amyloidóze je, že pacienti po dobu 1,5 nebo 2 let doporučují denní spotřebu syrových jater, 80-120 g denně. Omezte používání produktů s vysokým obsahem bílkovin a soli:

• luštěniny;
• telecí a hovězí maso;
• sója;
• zachování;
• mléčné výrobky (sýr, zakysaná smetana, tvaroh, mléko) atd.

Jíst chléb a pečivo je omezeno pouze obezitou.

Současně by mělo být do stravy zavedeno velké množství sacharidových potravin a potravin bohatých na vitamíny a minerály, zejména draslík:

• jakékoli obiloviny, výhodně ječmen a ječmen;
• ovoce a zelenina, zejména banány, sušené meruňky, rozinky, meruňky;
• kuřecí maso;
• jehněčí maso

Lidové metody

Při amyloidóze lidových prostředků lze použít ty, které pomáhají zvýšit imunitu a odstranit zánět, a to pouze se souhlasem lékaře. To je:

1. Infuze květů heřmánku, nesmrtelky a byliny třezalky tečkované. Zeleninové suroviny se odebírají ve 100 g, umístí se do termosky a nalije se půl litru vroucí vody. Po 4 hodinách se směs přefiltruje a přes noc se přivede do 200 ml vody.
2. Jalovcové bobule. Používají se v přírodní formě, počínaje 5 ks denně. Denně se počet bobulí zvyšuje o 1, což postupně zvyšuje celkový počet na 15.
3. Čaj ze sušených listů jahod, hypericum a máty. Složky užívají 10, 2 a 2 g. Nalije se přes šálek vroucí vody a nechá se 10 minut vyluhovat.

Prognóza a důsledky

Prognóza závisí na rychlosti progrese onemocnění a povaze jeho průběhu. Pokud se uprostřed amyloidózy ledvin objeví trombóza, vstup sekundárních infekcí, srdeční selhání nebo selhání ledvin, krvácení, významně to zhoršuje šance pacienta na zotavení. Starší pacienti také nepracují ve prospěch pacienta. Pouze včasná detekce patologie a rychlá eliminace základního onemocnění, které způsobilo jeho vývoj, může dát šanci na úplné uzdravení.

Při selhání ledvin nebo srdce je amyloidóza mladší než 1 rok.

Při včasném zahájení léčby je možné, pokud není zcela zastavena, pak výrazně zpomalit progresi patologie až na 30–40 let. Během této doby se pacient pouze občas cítí nepříjemně po náhle se vyskytujících známkách zhoršené funkce ledvin.

Podobně jako glomerulonefritida je amyloidóza jednou z hlavních příčin nefrotického syndromu a chronického selhání ledvin. Toto onemocnění navíc často způsobuje:

• ascites;
• poruchy kardiovaskulárního systému;
• patologii trávicího traktu.

Prevence

Hlavní prevencí onemocnění je:

• racionální, vyvážená strava;
• odmítnutí špatných návyků a přejídání;
• fyzická aktivita;
• včas zjistíte lékaře, pokud zjistíte jakékoli změny ve svém stavu.

Video: co je amyloidóza a jak se s ní vypořádat

Je stále nemožné vyléčit amyloidózu ledvin, ale pokud jdete k lékaři, když se objeví první známky porušení tohoto stavu, můžete zastavit progresi onemocnění. To přispěje k významnému zvýšení očekávané délky života a udržení kvality na trvale vysoké úrovni.

Fáze, příčiny a příznaky amyloidózy ledvin

Amyloidóza je systémové onemocnění, při kterém dochází ke změnám metabolismu proteinů. Jedním z jeho typů je amyloidóza ledvin. Tato patologie představuje až 3% všech urologických onemocnění. Akumulace specifického proteinu v tkáních ovlivňuje nejen ledviny, ale i jiné systémy těla.

Diagnóza onemocnění je komplikována dlouhým latentním obdobím, které se projevuje v procesu léčby. V opomíjených situacích si pacient vyžaduje hemodialýzu, a když toto opatření nepomůže, provede transplantaci ledvin. To nevylučuje patologii, ale významně zlepšuje kvalitu lidského života a prodlužuje život.

Amyloidóza ledvin

Amyloidóza je vzácné onemocnění, což komplikuje její diagnózu. Depozice amyloidu v ledvinách se hromadí po mnoho let, takže se onemocnění často nachází v zanedbávaném stavu. Patologické proteiny, které se tvoří v krevní plazmě, způsobují v organismu autoimunitní reakci.

Zdravá tkáň orgánů je nahrazena komplexem protein-polysacharid. Účinnost léčby je přímo úměrná včasnosti léčby k lékaři. Čím dříve pacient pochopí, co je to amyloidóza ledvin, tím úspěšnější je léčba.

Typy onemocnění

Amyloidóza ledvin byla rozpoznána jako samostatná choroba ve druhé polovině 19. století. Do té doby, on byl považován za paletu různých patologií genitourinary systému.

Lékaři rozlišují několik forem onemocnění:

1. Primární nebo idiopatická (AL-forma). Objeví se neočekávaně, bez předchozích znaků. V některých případech je dědičná. Primární renální amyloidóza je zřídka diagnostikována a nepovažuje se za následek jiných onemocnění.
2. Sekundární (forma AA). Získává se po životě autoimunitních patologií a dalších funkčních změn v těle. Sekundární amyloidóza ledvin je často detekována jako komplikace základního onemocnění.
3. Místní (AE-forma). Vyvinutý u některých nádorů, například u karcinomu štítné žlázy. Současně jsou v tkáních detekovány uzlové plomby.
4. Vrozená amyloidní dystrofie (AF-forma). Objevuje se kvůli genetickým poruchám, které jsou zděděny dětmi rodičů. Přenos v recesivním nebo dominantním typu. Pro určitou lokalitu je charakteristických několik forem. Odrůdy se liší v závažnosti onemocnění, v době projevu jeho příznaků a složení polysacharidu
5. Senile. Nemoci jsou citlivé na osoby starší 80 let v důsledku porušení metabolismu bílkovin v těle.

Lékaři rozlišují 20 proteinových komplexů, které vznikají v důsledku autoimunitního onemocnění. Podle klasifikátoru je prvním písmenem název onemocnění a druhým je typ fibrilárního nebo specifického proteinu.

Často, jen ledvina amyloidosis odhalí hlavní nemoc, který do té doby byl asymptomatic. Často, kvůli obtížím v diagnóze, léčba začíná příliš pozdě, což vede ke smrti pacienta.

Důvody

Příčiny amyloidózy ledvin jako hlavní nemoci jsou vyšetřovány a vědci dosud neuvedli konečné výsledky. Sekundární ledvina amyloidóza je považován za jeden z typů komplikací chronických onemocnění.

Lékaři identifikovali několik příčin této patologie ledvin:

1. Infekční onemocnění v chronické formě. Mezi ně patří leptospiróza, syfilis, tuberkulóza, malárie.
2. Onkologická onemocnění. Často je amyloidóza detekována u zhoubných nádorů ledvin, plic, střev. Vyvolává vývoj onemocnění mnohočetného myelomu, lymfogranulomatózy.
3. Nemoci autoimunitní povahy. Mezi nejčastější onemocnění, která vedou k zhoršenému metabolismu proteinů v ledvinách, patří lupus erythematosus, revmatoidní artritida, ankylozující spondylitida.
4. Abscesy Purulentní procesy, ke kterým dochází při destrukci tkání, jsou příčinou porušení syntézy proteinů. Patří mezi ně pleury, osteomyelitida, bronchiektáza.
5. Hemodialýza. Když se tento postup provádí pravidelně, akumuluje se beta 2-mikroglobulinový protein. Ve zdravém těle to není pozorováno, protože protein je pravidelně vylučován močí.

Abnormality v práci ledvin se nacházejí v Reimannově syndromu. To se děje pouze tehdy, když oba rodiče mají chromozomální mutaci.

Narození dětí s Muckle-Walesovým syndromem je možné v případě patologie u jednoho z rodičů, protože nemoc je dědičná podle dominantního typu.

Fáze a symptomy nemoci

Amyloidóza ledvin má symptomy obecné a specifické povahy. Současně probíhá průběh onemocnění ve čtyřech fázích, z nichž každá se liší svými charakteristikami. Lékaři rozlišují následující stadia amyloidózy ledvin:

1. Latentní. Patologie se již vyvíjí, ale klinické symptomy nejsou. Nebezpečí spočívá v tom, že tato fáze může trvat déle než pět let. Současně jsou pozorovány symptomy charakteristické pro základní onemocnění - absces, revmatoidní artritida, lupus, infekce a tak dále.
2. Proteinurika. Tato fáze se také nazývá albuminuric. Vysoký obsah bílkovin je detekován v moči a proteinurie postupuje. Také pro toto období je charakteristický projev mikrohematurie - přítomnost červených krvinek v moči. Došlo k nárůstu ESR. Začnou se sklerotické změny v nefronech a začíná jejich atrofie. V důsledku stagnace lymfy a hyperémie ledvin zvětšení velikosti, stlačený, jejich barva se změní na šedo-růžová. To je považováno za začátek prvních známek patologie. Tento proces trvá asi 10-15 let.
3. Nefrotické nebo edematózní. Pozorovaná skleróza mozkové renální vrstvy, ukládání polysacharidu v ní. To vede k nefrotickým změnám, doprovázeným otokem tkání, vylučováním bílkovin moči, hypercholesterinemií, hypoproteinemií. Není možné odstranit edém ani se silnými diuretiky, která mohou způsobit ascit. V některých případech je možná hypertenze, ale tlak může zůstat normální a někdy dokonce poklesnout. Tato fáze trvá asi 5 let.
4. Terminál nebo uremic. Během této doby jsou ledviny zjizvené a vrásčité, s vysokou hustotou, ale malou velikostí. Lékaři nazývají kombinaci těchto příznaků amyloidní ledviny. Pacient pociťuje všechny známky chronického selhání ledvin. Edemas se rychle vyvíjejí. Amyloidóza ledvin je často doprovázena trombózou cév, což vede k anurii a silné bolesti. Poškození ledvin při amyloidóze v tomto stadiu je neslučitelné se životem a ohrožuje úmrtí pacienta na azotemickou urémii.

Nejběžnější projevy

Na pozadí vývoje amyloidózy ledvin pacienti zaznamenávají:

• opakované závratě;
• slabost s malou fyzickou námahou;
• dušnost;
• porucha srdečního rytmu;
• změna velikosti jazyka v běžících případech;
• porušení dotyku;
• zhoršení pohyblivosti kloubů;
• průjem nebo zácpa v případě střevních lézí.

Myšlenka onemocnění ledvin je taková, že jakékoli porušení ovlivňuje práci celého organismu. Aby se zabránilo nevratným procesům, je nutná včasná diagnostika a léčba.

Diagnostika

S amyloidózou ledvin je diagnóza komplikována dlouhým latentním obdobím. Nejúčinněji v této fázi je v laboratoři detekována patologie. Pro vyšetření se používají různé metody diagnózy amyloidózy:

1. KLA a OAM. V přítomnosti sekundární amyloidózy ledvin se ve výsledcích studie zjistí proteinurie. Když se podíváte na analýzy dynamiky, pak je zaznamenán růst tohoto ukazatele. V moči je zvýšený obsah leukocytů v nepřítomnosti pyelonefritidy, stejně jako mikrohematurie a cylindrúrie. ESR se zvyšuje, tento ukazatel postupuje s časem.
2. Analýza biochemického složení krve. Patologie je posuzována zvýšením cholesterolu, globulinů, bilirubinu. Zvyšuje se aktivita alkalické fosfatázy. Hladina bílkovin v krvi se mění a může klesnout na 67 g / l.
3. Komplexní analýza výkalů. Diagnostikovat nemoc přítomností steatorrhea, stejně jako velký obsah ve výkalech svalových vláken. Někdy, když je ve stolici detekována patologie, velké množství škrobu.
4. Elektrokardiogram. Vzhledem k narušení metabolických procesů v těle jsou ve studii pozorovány změny srdeční frekvence a vodivosti.
5. Ultrazvukové vyšetření. Ve studii břišní dutiny jsou jasně viditelné změny ve velikosti jater a sleziny ve směru zvýšení. Ultrazvuk ledvin ukazuje, že jsou významně více než obvykle.
6. X-ray trávicí trakt. Identifikujte hypotenzi jícnu, zhoršení motility žaludku. U rentgenových paprsků s kontrastním činidlem je pozorována změna rychlosti střev, zrychlení nebo zpomalení tohoto procesu.
7. Vyšetření vzorků ledvinové tkáně odebraných během biopsie. Je považován za jednu ze spolehlivých metod pro stanovení patologie. Usazování polysacharidů se může vyskytovat v cévách, glomerulech nebo tubulech.
8. Počítačová tomografie. Tato metoda umožňuje nejen diagnostikovat nemoc, ale také pozorovat výsledky léčby.

Pouze komplexní vyšetření ukazuje přítomnost onemocnění a rozsah poškození ledvin. Z jeho výsledků záleží na léčbě onemocnění.

Léčba

Při léčbě amyloidózy ledvin má lékař dva důležité úkoly:

• snížení intenzity tvorby a ukládání amyloidu;
• prevence dalších systémových poruch v těle pacienta.

Léčba, kterou odborník zvolí pro pacienta, závisí na příčině onemocnění:

1. Při sekundární renální amyloidóze je nutná léčba základní patologie. Pokud je primární příčinou onemocnění ledvin v těle plicní absces, pak pacient potřebuje odstranit postižený orgán nebo jeho část. Při nekrotickém procesu v kostní tkáni bude lékař trvat na amputaci končetiny nebo resekci kostí, aby se zachránil život pacienta s osteomyelitidou.
2. Přijetí antibakteriálních léčiv je nezbytné pro tuberkulózu, syfilis a další infekční onemocnění.
3. Přítomnost autoimunitního onemocnění vyžaduje jmenování protizánětlivých léčiv, cytostatik a kortikosteroidů.
4. Pro léčbu genetické a získané amyloidózy typu AA se používá alkaloid, který se získává z podzimních cibulovin podzimního krokusu. Považuje se za vysoce toxickou látku, ale pokud se používá správně, může zabránit napadení Reimannovým syndromem, snížit vylučování bílkovin v moči a také zpomalit průběh onemocnění. Pokud pacient dobře reaguje na lék, lékař ho předepíše na dlouhou dobu a někdy i na celý život. Pokud pacient začne ztrácet vlasy při přijímání tohoto léku a trávení je narušeno, pak se lék změní na analog. Přijetí alkaloidů není účinné pro AL-amyloidózu, ale tato forma je léčena kmenovými buňkami pacienta.
5. Lékaři často předepisují léky, které jsou založeny na vazbě patologických proteinů. Současně je terapie doplněna látkami, které zpomalují tvorbu amyloidu. Taková léčba rychle normalizuje zdraví pacienta a zastavuje rozvoj ledvinových problémů. Tato metoda pomáhá pacientovi v rané fázi onemocnění.
6. Komplex léčebných opatření zahrnuje použití tepelně upravených hovězích jater. Mechanismus účinku vědců dosud nebyl popsán, ale předpokládá se, že je založen na vysokém obsahu antioxidantů ve vedlejším produktu. Doporučené množství pro ošetření je nejméně 100 g denně.
7. Hemodialýza se stává záchranou lidí s těžkým chronickým onemocněním ledvin.
8. Transplantace ledvin je považována za jediný způsob, jak prodloužit život pacientů s amyloidózou v pozdějších stadiích. Nebude možné plně se zotavit, protože i za předpokladu úspěšné operace se patologie vrátí za 3-5 let. Transplantace odkládá opakování chronického selhání ledvin o dvacet let.

Dávka léků je volena lékařem individuálně na základě předběžného vyšetření pacienta. Z tohoto důvodu je přísně zakázáno provádět nezávislé změny v průběhu léčby. Při zjištění vedlejších účinků je lékař sledován odnětím léku nebo jeho náhradou.

Dieta pro amyloidózu

Všechny ledvinové patologie vyžadují dodržování diet s redukovanými solnými a proteinovými potravinami.

Strava je tvořena tak, že nemá červené maso a výrobky obsahující kasein. Na základě tohoto zákazu spadají:

• sýry;
• tvaroh a jeho deriváty;
• mléko;
• hovězí maso;
• telecí maso

V nabídce se nedoporučuje přidávat pikantní pokrmy, uzená masa, produkty s vysokým obsahem barviv, konzervační látky. Když lékaři s nadváhou kategoricky zakazují pekárenské výrobky, které zvyšují hladinu cholesterolu v oběhovém systému.

I přes omezení by mělo být menu pro pacienty pestré a výživné. Část masa se vypočítá na základě množství bílkovin v něm: na 1 kg lidské hmotnosti je přípustné konzumovat nejvýše 1 g proteinu. Cereální produkty jsou povoleny ve velkém množství.

Zelenina, ovoce a jídla z nich by se měly jíst syrové, dušené nebo dušené. Jsou považovány za zdroj vitamínů a minerálů pro lidi s renální amyloidózou. Pro zlepšení chuti jídla je povoleno používat koření: česnek, bazalka, paprika.

Dodržování jednoduchých pravidel výživy pomáhá pacientům zlepšit práci ledvin, obnovit dobré zdraví.

Předpověď

Lékaři předvídají stav pacientů se sekundární amyloidózou ledvin po prostudování stupně vývoje základní patologie.

Prognóza do značné míry závisí na tom, jak rychle amyloidóza postupuje, jak starý je pacient a na přítomnosti komorbidit. V případě chronického onemocnění ledvin nebo srdečních abnormalit umírá pacient s amyloidózou nejpozději o rok později.

Obnova je usnadněna kontaktováním specialisty na první známky indispozice, přísného dodržování všech doporučení a předpisů, odstranění příčiny patologie.

Amyloidóza ledvin: symptomy, diagnostika a léčba

Co je amyloidóza ledvin?

Amyloidóza je méně časté onemocnění, které se vyvíjí, když je amyloidní protein uložen ve tkáních a orgánech. Amyloidní proteiny jsou abnormální proteiny, které tělo nemůže zpracovat a používat.

Patogeneze onemocnění spočívá v adhezi amyloidních proteinů s tvorbou podobných usazenin, které poškozují různé tkáně a orgány. Nejčastěji postihuje ledviny, srdce, nervový systém, játra a trávicí trakt.

Příčiny amyloidózy ledvin

Tvorba akumulace amyloidů v ledvinách může být způsobena usazeninami různých proteinů, ale ne všechny z nich způsobují zdravotní problémy. Typy proteinů určují typy amyloidózy, ke kterým patří:

• Primární renální amyloidóza se vyvíjí bez známých příčin, častěji u lidí s rakovinou krve (mnohočetný myelom). Jedná se o nejběžnější typ amyloidózy, při kterém jsou ledviny nejčastěji postiženy. U tohoto typu je narušena funkce ledvin, což způsobuje renální insuficienci, která vede k rozvoji vysokého krevního tlaku, onemocnění kostí a anémie.
• Sekundární amyloidóza ledvin - vyvíjí se v důsledku jiných chronických zánětlivých onemocnění - systémového lupus erythematosus, některých typů rakoviny, revmatoidní artritidy, Crohnovy choroby a ulcerózní kolitidy, tuberkulózy. Nejčastěji postihuje ledviny, slezinu, játra, nadledvinky a lymfatické uzliny.
• Amyloidóza spojená s dialýzou je častější u starších osob a pacientů na dialýze déle než 5 let. Tato forma amyloidózy, i když se nejčastěji vyvíjí v důsledku onemocnění ledvin, postihuje kosti, klouby a šlachy.

Symptomy a příznaky amyloidózy ledvin

Nejběžnějším znakem renální amyloidózy - nefrotického syndromu - je kombinace příznaků, které indikují poškození ledvin a porušení jejich řádného fungování. Symptomy nefrotického syndromu zahrnují:

1. Albuminurie - zvýšené množství albuminu v moči.
2. Hyperlipidemie je stav, ve kterém hladina tuku a cholesterolu stoupá v pacientově krvi.
3. Edém - je zpravidla pozorován na nohou a nohou osoby, méně často - na rukou nebo na obličeji.
4. Hypoalbuminemie - nedostatečné množství albuminu v lidské krvi (vylučuje se z těla ledvinami).

Jiné příznaky amyloidózy ledvin mohou zahrnovat:

• únava, slabost;
• dušnost;
• snížení krevního tlaku;
• znecitlivění nebo pocit pálení v rukou nebo nohou;
• snížení hmotnosti.

Diagnostika amyloidózy ledvin

Lékaři diagnostikují patologii pomocí:

• objasnění lékařské a rodinné historie;
• fyzikální vyšetření;
• testy moči;
• krevní testy;
• biopsie ledvin.

Lékařská a rodinná historie

Anamnéza pomáhá lékaři stanovit diagnózu, může být použita k určení přítomnosti amyloidózy u příbuzných, přítomnosti chronických onemocnění u pacienta, což by mohlo vést k rozvoji onemocnění.

Fyzikální vyšetření

Během vyšetření lékař obvykle:

• zkoumá pacienta na edém;
• provádí auskultaci plic;
• palpace orgánů.

Testy na moč

V moči je určována přítomnost albuminu a amyloidního proteinu, jehož vysoký obsah může znamenat amyloidózu ledvin.

Krevní testy

Využití krevních testů pro stanovení funkce ledvin, přítomnost amyloidních proteinů a hyperlipidémie.

Biopsie ledvin

Pouze biopsií se akumuluje amyloid v ledvinách. Tento postup spočívá ve sběru části ledvinové tkáně, provádí se pod kontrolou ultrazvukové nebo počítačové tomografie. Pak se tkáň podrobně zkoumá pod mikroskopem, aby se stanovily amyloidní proteiny a příčiny poškození ledvin. Výsledky biopsie pomáhají lékaři určit nejlepší průběh léčby.

Léčba amyloidózy ledvin

Bohužel je nemožné zotavit se z nemoci, jako je amyloidóza ledvin. V primární formě onemocnění je předepsána terapie, která potlačuje vývoj amyloidních proteinů a pomáhá kontrolovat symptomy onemocnění. U sekundární renální amyloidózy zahrnuje léčba také léčbu základního onemocnění.

Léčba primární amyloidózy ledvin

Primární renální amyloidóza je léčena:

1. Specifické léky (melfalan, dexamethason), které zastavují růst buněk, které syntetizují amyloidní proteiny. Léčba léky je do určité míry účinná u přibližně dvou třetin pacientů. Tyto léky někdy způsobují nežádoucí účinky, jako je nevolnost, zvracení a únava.
2. Transplantace kmenových buněk - v tomto postupu jsou poškozené buňky pacienta nahrazeny zdravými. Tato terapie je prováděna pro osoby mladší 70 let s menším srdečním selháním. Před transplantací kmenových buněk se pacientovi podá chemoterapie, aby se připravila na zákrok.
3. Léčba jiných nemocí - protože není možné vyléčit primární amyloidózu, je někdy nutné napravit komplikace, mezi které patří anémie, deprese, únava.

V pozdějších stadiích amyloidózy se provádí transplantace ledvin u pacientů. I když se onemocnění může v dárcovském orgánu znovu rozvinout, někteří příjemci se cítí dobře a žijí až 10 let.

Funkce napájení

Ačkoli výzkumníci nezjistili žádnou roli pro výživu ve vývoji nebo prevenci amyloidózy ledvin, doporučují se lidé s nefrotickými syndromy:

1. Omezte příjem sodíku, což pomáhá snížit otok a snížit krevní tlak.
2. Snižte příjem vody.
3. Dieta s nízkým obsahem nasycených tuků a cholesterolu.

Lékaři také doporučují, aby pacienti s onemocněním ledvin snížili množství bílkovin v jejich stravě. Proteiny jsou rozděleny na látky, které musí ledviny odstraňovat z krve, takže jejich zvýšená konzumace může vést ke zrychlení renálního poškození.

Amyloidóza ledvin

Amyloidóza je méně časté onemocnění. Existuje tedy důkaz, že pouze 3% všech pacientů, kteří podstoupili biopsii ledvin ze závažných důvodů, dostali takovou diagnózu.

Biopsie ledvin je posledním typem výzkumu, který zůstává posledním, a uvádí poslední „bod“ po všech typech testů, ultrazvuku, CT nebo MRI. Tato skutečnost naznačuje složitost přesné diagnózy a „utajení“ amyloidózy. Co to je - amyloidóza ledvin a obecně, odkud toto jméno pochází?

Historicky, amyloidóza, nebo amyloidní dystrofie, nebo mazové onemocnění, je jedním z typů zhoršeného metabolismu proteinů v těle. Výsledkem je, že v mnoha orgánech a tkáních a nejčastěji v ledvinách se akumuluje speciální patologický protein, který se nazývá „amyloid“.

Doslovně přeloženo z řečtiny znamená amyloidóza „škrobový“ a tento název plně odráží vzhled této abnormální proteinové hmoty. Co je amyloid?

Co je amyloid? Amyloid je celá skupina specifických patologických proteinů, které jsou barveny jodem v laboratorní histologii a histochemii přípravků, stejně jako škrobu. Každý zná staré školní zkušenosti, když kapka škrobu na povrchu čerstvě řezaných brambor získala intenzivní modrou barvu.

Prostorové uspořádání amyloidních molekul je však tak složité, že má zákruty, vrstvy a záhyby, což způsobuje opticky dvojité lomy. A tak pod mikroskopem hraje barevný amyloid (v polarizovaném světle) krásně a tento jev lze přirovnat ke hře barvy (pleochroismus), v drahých kamenech a v perleťových skořápkách.

Níže jsou uvedeny oba případy a v posledním snímku barevného přípravku si můžete snadno všimnout podobnosti se světelnou hrou ve vzácném minerálu. Je prezentován výsledek subendokardiální biopsie (ze srdeční tkáně). Fotografie jasně ukazuje, že zbarvený amyloid je v obvyklém přenášeném světle (vlevo) a pod polarizovaným zářením pod mikroskopem. Na levé fotografii je klenot pro porovnání.

Amyloidy v histologických řezech se podobají perleťovým kamenům.

Takový originální účinek dává směsnou a kondenzovanou hmotu různých proteinů, které společně tvoří amyloid. Mohou být separovány komplexními metodami imunohistochemie. Základní látkou je tzv. Základní fibrilární protein, jehož obsah dosahuje 80%.

V současné době je známo 8 různých hlavních amyloidních proteinů, které jsou přísně označeny. Na základě jejich izolace a značení je možné jasně diagnostikovat primární nebo dědičné formy, sekundární nebo získané typy onemocnění.

Například je známa amyloidóza, která se objevuje v souvislosti s dlouhodobou a chronickou hemodialýzou a také odpovídá speciálnímu proteinu - prekurzoru - beta-2 mikroglobulinu. V průměru, po 7 letech chronické hemodialýzy, je to on, kdo je prekurzorový protein, na kterém se usazují jiné proteiny. A v tomto případě nemluvíme o amyloidóze ledvin, ale o systémovém poškození.

Tento mikroglobulin je velmi špatně filtrován většinou relativně levnými dialyzačními membránami a je schopen se hromadit v těle. V důsledku toho se postupně usazuje v periartikulárních tkáních, svalech a šlachách a při tomto typu amyloidózy se často vyskytují poruchy, jako je stlačení středního nervu na paži s akumulovanou hmotou amyloidu v oblasti karpálního kanálu.

Příčiny porušení

Patogeneze renální amyloidózy, podobně jako amyloidóza obecně, je zmatená a není zcela jasná. Doposud se lékařská věda nedostala ke společnému názoru o příčinách výskytu mnoha, včetně vrozených forem amyloidózy. Obtížnost spočívá v tom, že v krvi zdravých lidí je pozorováno mnoho prekurzorových proteinů. Spouštěcím faktorem by měla být amyloidogenita, to znamená schopnost proteinového prekurzoru postupného ukládání ve tkáních a jeho příčina není dosud známa.

Je však jasné, že pro spuštění tohoto mechanismu by se měla objevit změna molekulární struktury proteinu. To může být způsobeno expresí mutantních genů a výskytem abnormálních proteinů, se zvýšením chemické reaktivity původního proteinu, s projevem schopnosti proteinů vysrážet se do nerozpustných komplexů s velkými molekulami.

Proto se amyloidóza tak "miluje", aby se setkala s autoimunitní patologií. Velké obtíže při určování příčin a procesu amyloidogeneze jsou doplněny prodlouženým průběhem mnoha typů onemocnění. Existují tedy formy, které se na klinice projevují pouze ve středu života, ale existuje i taková stará forma, která se začíná projevovat až po 70 letech.

Amyloidóza ledvin - co to je? Podle patologické anatomie se amyloidní poškození ledvin nebo amyloidní nefropatie pozorují tak často jako podobné srdeční selhání. Co jsou amyloidóza postižené ledvinami? Nejčastěji jsou větší než normální orgány a jejich povrch je lehký, hladký a rovnoměrný.

Změny v ledvinách s amyloidózou. Zdroj: populární medicína.

Hmotnost obou orgánů může dosáhnout až 600 gramů a ještě více. Kvůli difúzní akumulaci patologických proteinů neexistuje žádná normální a jasná hranice mezi kortikální a medullou. Pokud se k tomu přidají vaskulární poruchy, jako je arteriolosclerosis nebo okluze renálních tepen s hmotností amyloidu, pak se povrch ledvin stane hrbolatým.

Příznaky amyloidózy

Klasická amyloidóza ledvin na začátku obvykle není vůbec diagnostikována a nijak se neprojevuje. Poté, co množství amyloidu překročí určité kritické množství, objeví se projevy nefrotického syndromu s masivní proteinurií, s poklesem průtoku krve v ledvinách, s poklesem glomerulární filtrace a s rozvojem nefrogenní hypertenze, s nárůstem zbytkového dusíku v moči.

Systémový projev může být někdy spojen s tímto komplexem symptomů, například s revmatoidní artritidou, lymfomem a dalšími stavy. Nejspolehlivějším laboratorním symptomem amyloidózy, která začíná vystrašovat lékaře, je vysoká hladina proteinurie nebo proteinu v moči. Neexistuje však obecná míra jeho výskytu.

V některých případech se proteinurie vyskytuje v prvních letech onemocnění a někdy až po 10 nebo více letech. Pokud má pacient vysokou hladinu bílkovin v moči, je to indikátor biopsie ledvin. Příznaky amyloidózy ledvin bez kliniky, pouze laboratorní jsou známkou debutu onemocnění.

V důsledku trvalé ztráty proteinu dochází k sekundární hypoproteinémii, v biochemické analýze krve celkový pokles proteinů, především v důsledku albuminu, a hypoalbuminemie.

Albumin může dosáhnout velmi nízké hladiny 10 g / l. Je známo, že albumin vytváří onkotický tlak plazmatických bílkovin a díky tomu krev nepřenáší svou tekutou část do tkáně.

Po vzniku hypoproteinémie se u pacienta vyvíjí výrazný edematózní syndrom. V některých případech dochází k otoku amyloidózy v raných stadiích vývoje, je velmi tvrdohlavý a velmi rozšířený.

Rekurentní onemocnění

Existuje také zvláštní "periodické" onemocnění spojené s amyloidózou. Existuje tedy forma dědičné nefropatické amyloidózy, při které dochází k poškození ledvin v kombinaci s arteriální hypertenzí, vyrážka se objeví na kůži, vzniká hluchota, periodická horečka a bolest břicha.

Zvláště tato verze současného společného mezi Švédy a obyvateli Sicílie. Arméni, Židé, Arabové, Evropané a Asiaté mají své vlastní typy periodických onemocnění. Může to být dědičná japonská, portugalská a švýcarská amyloidóza, mexicko-americká, finská forma.

Každý z nich je charakterizován vlastními „rozinkami“, jako je neuropatický syndrom, poškození srdce, mozková tkáň. Nejčastějším příznakem periodické nemoci je však řada vnitřních bolestí. Existuje několik typů těchto syndromů:

• bolest břicha (abdominální);
• hrudník;
• v kloubech;
• febrilní forma.

Pacienti s prvními dvěma typy abdominálních a hrudních bolestí bývají často přivedeni k operačnímu stolu pro údajně existující apendicitidu nebo pankreatitidu. Zpravidla není intraoperativně detekováno nic a mnoho pacientů varuje lékaře, že by neměli být operováni.

Hereditární komplex amyloidních symptomů, na rozdíl od sekundární amyloidózy ledvin, se vyskytuje v raném dětství, protéká chronicky s exacerbacemi a zlepšeními, léčba tohoto onemocnění je obvykle neúspěšná.

Poškození ledvin neúprosně teče v několika fázích. Zpočátku neexistuje klinika, pak je dlouhá doba proteinurie, pak se nefrotické stadium projevuje vývojem edému a vysokou arteriální hypertenzí renálního původu a nakonec vše končí uremickým stadiem a terminálním selháním ledvin.

Je třeba mít na paměti, že amyloidóza ledvin je projevem postupného a trvalého vymizení funkce obou ledvin. Není samozřejmě žádná amyloidóza jedné ledviny, pokud tato ledvina není jediná.

Diagnostika

Spolehlivá metoda pro diagnózu amyloidózy ledvin je biopsie. Aby však mohl lékař provést, musí si být jistý, že existuje jasná posloupnost fází proudění:

• preklinické;
• proteinurické stadium;
• edém-nefrotický;
• uremické stadium.

Všechny ostatní diagnostické metody, jako je ultrazvuk a MRI, počítačová tomografie, urografie exkrece a další metody, neposkytují žádný způsob, jak identifikovat tento protein, který se nahromadil v tkáních ledvin, zejména pokud se nenachází nikde jinde v těle.

Léčba amyloidózou

Léčba amyloidózy ledvin je vždy celoživotní. Nejčastěji prováděná biopsie ve stadiu nefrotického syndromu. Pacient, který nemá edém, ale pouze laboratorní proteinurii, je často lékařem pozorován po velmi dlouhou dobu a v této fázi nedosahuje stupně správné diagnostiky. Často se pacient prostě na biopsii nedohodne.

Ale i v tomto případě, po identifikaci specifických proteinů v sekundární amyloidóze, která není způsobena vrozenými příčinami, je nutné léčit základní onemocnění, které by mohlo sloužit jako spouštěč. To zahrnuje léčbu různých infekčních onemocnění a chronických zánětlivých procesů.

Dieta je velmi důležitá. Tito pacienti musí omezit používání stolní soli a všech produktů obsahujících kasein. Patří mezi ně produkty kyseliny mléčné a zejména zakysaná smetana, sýr, tvaroh.

Patogenetická léčba renální amyloidózy zahrnuje použití antihypertenziv k normalizaci krevního tlaku, užívání diuretik, symptomatické korekci anemického syndromu a tak dále.

Existuje také specifická léčba amyloidózy. Pro tento lék se používá Colchicine. Mechanismus jeho působení dosud není zcela jasný, ale je známo, že v případě periodické nemoci brání jeho příjmu záchvatům bolestí břicha a hrudníku, snižuje závažnost proteinurie, a pokud je Colchicin u těchto pacientů předepisován do stadia proteinurie, po rané biopsii, pak zcela uvolňuje nefrotický syndrom.

Colchicin s dlouhodobým užíváním však může způsobit různé vedlejší účinky:

• nevolnost;
• průjem a zvracení;
• vypadávání vlasů;
• inhibice leukocytových zárodků v krevním testu;
• přítomnost trombocytopenie.

Proto je Colchicine předepisován v malé dávce a postupně se zvyšuje. Maximální dávka je 2 mg denně. Poté, co se příznaky poškození ledvin snížily nebo dokonce zmizely a laboratorní testy se normalizovaly, tato léčba pokračuje až do konce života pacienta.

Druhým lékem, který se ukázal jako účinný, je Unithiol. To je široce používané ve vojenské toxikologii, protože to podporuje vazbu sulfhydrylových skupin bílkovin, a předejde tělu od bytí otrávené těžkými kovovými solemi s jistými drogami a jinými sloučeninami. V tomto případě je jeho aktivita spojena s deaktivací amyloidních prekurzorů a tento lék zabraňuje srážení makromolekulárních komplexů.

Zvláště zajímavé je, že pro léčbu renální amyloidózy sekundárního původu se používá běžný Dimexid. Jedná se o kapalinu se specifickým akutním pachem česneku, který se obvykle používá v různých zálivkách a pleťových vodách, předem ředěných vodou, aby nedošlo k popálení kůže s různými revmatickými lézemi kloubů.

Pokud je pacientovi diagnostikována amyloidóza ledvin, pak v extrémně malých dávkách je přípravek Dimexide užíván perorálně a před použitím se ředí vodou nebo šťávou, aby se utopil jeho nepříjemný pach česneku. Existují různé pohledy na jeho účinnost, od protizánětlivého účinku na primární onemocnění a na jeho účinek na tvorbu amyloidu.

Používají se také nástroje jako Delagil a Plaquenil, ale jsou ukázány pouze v raných stadiích onemocnění, pokud byla diagnóza provedena před nefrotickým stadiem, nebo na samém počátku výskytu edému.

Dalším zajímavým a nevysvětlitelným způsobem léčby amyloidózy ledvin je dlouhodobé perorální podávání přibližně 100 gramů denně pečené, to znamená ve skutečnosti syrové hovězí játra. Tento způsob by měl být léčen alespoň šest po sobě následujících měsíců, ale je nutné pravidelně kontrolovat celkový krevní obraz, protože eosinofilie je často vedlejším účinkem.

Prognóza a prevence

Doposud navzdory pokroku v medicíně dochází k častému úmrtí pacienta na chronické selhání ledvin na pozadí amyloidózy. Smrt může nastat nejen z průběhu základního onemocnění, renální amyloidózy, ale také z komorbidit: v důsledku střevních poruch, exacerbace revmatoidní artritidy a dalších příčin.

V případě, že pacient není diagnostikován pouze renální, ale generalizovanou amyloidózou, je prognóza negativní. U těchto pacientů je doba přežití s ​​použitím všech moderních léčebných metod v průměru pouze jeden a půl roku od stanovení diagnózy.

Faktem je, že ani transplantace ledviny nezachrání pacienta před smrtí, protože v případě generalizované amyloidózy jsou postiženy játra, srdce a další orgány. V posledních letech bylo prokázáno, že život těchto těžkých pacientů může být prodloužen s pomocí transplantace kostní dřeně, ale zatím nejsou tyto metody v klinické praxi dosud běžné.