Vyloučeno: Alzheimerova choroba (G30.-)
Rodinná horečka Středomoří
Dědičná amyloidní nefropatie
Amyloidní polyneuropatie (portugalština)
Amyloidóza asociovaná s hemodialýzou
V Rusku byla Mezinárodní klasifikace nemocí z 10. revize (MKN-10) přijata jako jeden regulační dokument, který zohledňuje dopady, příčiny veřejných výzev zdravotnických zařízení všech oddělení, příčiny smrti.
MKN-10 byla zavedena do praxe zdravotní péče na celém území Ruské federace v roce 1999 rozhodnutím Ministerstva zdravotnictví Ruska ze dne 27. května 1997. №170
Vydání nové revize (ICD-11) plánuje WHO v roce 2022.
Amyloidóza (E85)
Vyloučeno: Alzheimerova choroba (G30.-)
Rodinná horečka Středomoří
Dědičná amyloidní nefropatie
Amyloidní polyneuropatie (portugalština)
Amyloidóza asociovaná s hemodialýzou
Vyhledávání podle textu ICD-10
Vyhledávání podle kódu ICD-10
Abecední hledání
Třídy ICD-10
- I Některá infekční a parazitární onemocnění
(A00-B99)
V Rusku byla Mezinárodní klasifikace nemocí z 10. revize (MKN-10) přijata jako jeden regulační dokument, který zohledňuje dopady, příčiny veřejných výzev zdravotnických zařízení všech oddělení, příčiny smrti.
MKN-10 byla zavedena do praxe zdravotní péče na celém území Ruské federace v roce 1999 rozhodnutím Ministerstva zdravotnictví Ruska ze dne 27. května 1997. №170
Vydání nové revize (ICD-11) je plánováno WHO v roce 2006. T 2017 2018
Sekundární kód amyloidózy mkb 10
Amyloidóza a poškození ledvin
Amyloidóza je koncept skupiny, který kombinuje onemocnění, která jsou charakterizována extracelulárním ukládáním specifického nerozpustného amyloidního fibrilárního proteinu.
Kód ICD-10
Epidemiologie
Prevalence amyloidózy ledvin nebyla doposud dostatečně studována. V USA se frekvence amyloidózy pohybuje od 5,1 do 12,8 případů na 100 000 obyvatel ročně. Tyto údaje se týkají především prevalence AL-amyloidózy, primární nebo v rámci myelomu a jiné B-hemoblastózy. V zemích třetího světa je podle P. N. Hawkins (1995) úmrtnost na AL-amyloidózu 1 na 2000 obyvatel (0,05%). Frekvence reaktivní AA amyloidózy je lépe studována v Evropě. Podle P. N. Hawkins a kol. (1995), v Evropě se AA-amyloidóza vyvíjí u 5% pacientů s chronickými zánětlivými onemocněními; podle jiných zdrojů AA-amyloidóza komplikuje průběh revmatoidní artritidy v 6-10% případů.
V průměru je podíl AA-amyloidní nefropatie ve struktuře onemocnění ledvin v Evropě 2,5–2,8% a ve struktuře onemocnění vedoucích k chronickému selhání ledvin 1% (podle Evropské asociace pro dialyzaci a transplantaci). Údaje o prevalenci různých variant amyloidózy, získané v různých oblastech, lze zpravidla extrapolovat na jiná území zeměkoule, s dojmem nejrozšířenějšího výskytu reaktivní AA-amyloidózy, vzhledem k vysokému výskytu revmatoidní artritidy (0,4 -1%).
Příčiny amyloidózy a poškození ledvin
Termín “amyloid” navrhl v 1853 německý patolog R. Virchow odkazovat se na substanci uloženou v orgánech pacientů s “lojovou chorobou” v tuberkulóze, syfilis, a lepra, který on mylně myslel si byl podobný škrobu kvůli charakteristické reakci s jodem. Studie století XX. Ukázalo se, že základem amyloidní látky je protein a polysacharidy nepředstavují více než 4% celkové hmotnosti, avšak termíny „amyloid“ a „amyloidóza“ byly stanoveny, a to i pod vlivem vědecké autority R. Virchowa.
Základem tkáňových zásob amyloidu jsou amyloidní fibrily - speciální proteinové struktury o průměru 5-10 nm a délce až 800 nm, skládající se ze dvou nebo více paralelně rozmístěných vláken. Proteinové podjednotky amyloidních fibril se vyznačují zvláštní prostorovou orientací molekuly - konformací zkřížené-P-skládané. Určuje inherentní amyloidní cínové a optické vlastnosti. Nejspecifičtější z nich je vlastnost dvojitého refrakce paprsku mikroskopií červeně zbarvených přípravků z Konga zabarvených v polarizovaném světle, což dává jablečně zelenou záři. Identifikace této vlastnosti je základem pro diagnózu amyloidózy.
Stabilita amyloidu vůči proteolytickým enzymům extracelulární matrice je spojena s P-složenou konfigurací fibril, což vede k jeho značné akumulaci s progresivní destrukcí postiženého orgánu a ztrátou jeho funkce.
Navzdory heterogenitě amyloidních fibril (glykoproteinů), mezi amyloidogenními faktory, hraje vedoucí úlohu konformační lability amyloidových prekurzorových proteinů specifických pro každý typ amyloidózy, jejichž obsah ve fibrilu dosahuje 80%.
Příznaky amyloidózy a poškození ledvin
V klinické praxi je AA nejdůležitější - a AL-typy systémové amyloidózy vyskytující se se zapojením mnoha orgánů v patologickém procesu, ale častěji se projevující symptomy mono-orgánové léze. AA - a AL-typy amyloidózy u mužů jsou zaznamenány 1,8krát častěji než u žen. Časnější nástup je charakteristický pro sekundární amyloidózu než pro primární (průměrný věk pacientů je přibližně 40 a 65 let). Symptomy amyloidózy ledvin AL jsou různorodější: kromě četných klinických projevů běžných u typu AA existují pouze symptomy charakteristické pro AL typ (periorbitální purpura, makroglossie a další svalová pseudohypertrofie). Na druhé straně jsou možné i individuální symptomy primární amyloidózy ledvin s ATTR (polyneuropatie, syndrom karpálního tunelu) a Abeta2M-amyloidóza (syndrom karpálního tunelu).
Diagnostika amyloidózy a poškození ledvin
Diagnóza renální amyloidózy je velmi obtížná, protože vyšetřovací údaje se u pacientů s různými typy amyloidózy výrazně liší.
Se sekundární AA-amyloidózou 80% pacientů chodí k lékaři v období výskytu nefrotického syndromu různé závažnosti. Hlavním problémem těchto pacientů je edém s různou závažností a příznaky onemocnění predisponujícího k amyloidóze - revmatoidní artritidě, osteomyelitidě, recidivujícím onemocněním atd.
Pro AL-amyloidózu je charakteristický méně závažný a různorodý klinický obraz. Hlavními stížnostmi jsou dyspnoe různého stupně, ortostatismus, synkopální stavy způsobené kombinací srdeční amyloidózy a ortostatické hypotenze; pacienti obvykle trpí edémem způsobeným nefritickým syndromem a v menší míře i selháním oběhu. Výrazná ztráta tělesné hmotnosti (9-18 kg) je charakteristická porušením svalového trofismu u pacientů s periferní amyloidní polyneuropatií.
Amyloidóza ledvin
RCHD (Republikánské centrum pro rozvoj zdraví, Ministerstvo zdravotnictví Republiky Kazachstán)
Verze: Klinické protokoly Ministerstva zdravotnictví Republiky Kazachstán - 2016
Výstaviště "Curme"
31. října - 2. listopadu 2018
Váš promo kód: AZD18MEDE
Zdarma vstupenku na promo kód!
Astana, výstavní centrum "Kreme"
31. října - 2. listopadu
Váš promo kód: AZD18MEDE
Získejte zdarma vstupenku na promo kód!
Obecné informace
Stručný popis
Amyloidóza je skupina nemocí, jejichž charakteristickým znakem je ukládání fibrilárního glykoproteinu - amyloidu ve tkáních a orgánech. [1-3]
Poměr kódů ICD-10 a ICD-9
Uzavřená [perkutánní] [punkční] biopsie ledvin.
Datum vypracování / revize protokolu: 2016.
Uživatelé protokolu: praktičtí lékaři, praktičtí lékaři, hematologové, nefrologové.
Kategorie pacientů: dospělí.
Rozsah důkazů: t
Klasifikace
Typy amyloidu a odpovídající formy amyloidózy [4-5]:
Klinická klasifikace amyloidózy
Primární amyloidóza:
· Výskyt bez zjevného důvodu;
• spojené s mnohočetným myelomem;
Sekundární amyloidóza:
· Při chronických infekcích;
· Při revmatoidní artritidě a jiných onemocněních pojivové tkáně;
· Onkologická onemocnění;
Familiární (dědičná) amyloidóza:
· S periodickým onemocněním;
· Portugalská verze a další formy familiární amyloidózy;
Senilní amyloidóza
Lokální amyloidóza
Dědičná amyloidóza:
Neuropatický
S porážkou dolních končetin: portugalské, japonské, švédské a jiné;
S porážkou horních končetin: typy Švýcarsko-Indiana, Německo-Maryland;
Nephropathic:
· Opakující se nemoc;
• horečka a bolest břicha u Švédů a Sicilů;
• kombinace vyrážky, hluchoty a poškození ledvin;
Poškození ledvin v kombinaci s arteriální hypertenzí;
Kardiomyopatie:
· Dánsko - progresivní srdeční selhání;
Mexicko-americký - syndrom nemocných dutin, zástavy síní;
Smíšené:
Finská - korneální dystrofie a poškození kraniálních nervů;
Mozkové mrtvice.
Klinická stadia amyloidózy ledvin
Diagnostika (ambulantní)
DIAGNOSTIKA NA ÚROVNI AMBULÁTORU
Diagnostická kritéria
Stížnosti:
Slabost, únava;
· Bolest hlavy;
· Opuch nohou, rukou a obličeje;
· Vysoký krevní tlak;
Nevolnost, průjem (průjem);
Bolest v srdci;
Svalová bolest.
Anamnéza:
· Hubnutí;
• Přítomnost monoklonální gamapatie nejasné geneze;
Chronické zánětlivé (hnisavé) nemoci;
Chronické infekce;
· Dědičnost.
Fyzikální vyšetření
Obecná kontrola:
· Periorbitální purpura (pozorovaná v 15% případů);
Macroglossia je charakteristická pro primární amyloidózu (AL);
· Dušnost při námaze (pozoruje se přibližně 40% pacientů);
• Známka ramenního popruhu (periartikulární infiltrace amyloidu vede k falešné hypertrofii a zvýšení objemu svalů ramenního pletence a stehna).
Auskultace:
· Možné poruchy srdečního rytmu.
Palpace:
· Otoky dolních končetin způsobené hypoalbuminemií a nefrotickým syndromem, jakož i stagnací v systémové cirkulaci v důsledku restriktivní kardiomyopatie (pozorované v 50% případů);
· Zvětšená játra a slezina;
· Parestézie (pozorovaná u asi 15% pacientů);
Spastická bolest v zažívacím traktu;
Může dojít ke zvýšení submandibulárních slinných žláz.
Laboratorní testy:
· Kompletní krevní obraz - anémie, leukocytóza, zvýšená ESR;
• Analýza moči - proteinurie, mikrohematurie, aseptická leukocyturie;
· Biochemický krevní test (celkový protein, albumin, Na, Ca, cholesterol, cukr v séru) - hypoproteinémie (způsobená hypoalbuminemií), hyperglobulinemie, hyponatrémie, hypoprotrombinémie, hypokalcémie, hypercholesterolémie.
Instrumentální studie:
Ultrasonografie břišní dutiny a ledvin - vizualizovány zvětšené, husté ledviny (velké tukové pupeny).
Diagnostický algoritmus amyloidózy ledvin.
Diagnostika (nemocnice)
DIAGNOSTIKA NA STACIONÁLNÍ ÚROVNI
Diagnostická kritéria na stacionární úrovni
Stížnosti a historie: viz ambulantní úroveň.
Fyzikální vyšetření: viz ambulantní úroveň.
Laboratorní testy:
Instrumentální studie:
Ultrasonografie břišní dutiny a ledvin - vizualizovány zvětšené, husté ledviny (velké tukové pupeny).
Diagnostický algoritmus pro amyloidózu ledvin
Seznam hlavních diagnostických opatření:
· Kompletní krevní obraz;
• Analýza moči;
· Biochemický krevní test (celkový protein, albumin, Na, Ca, cholesterol, cukr v krevním séru);
Sérová imunofixace;
· Imunofixace moči;
· Výzkum imunoglobulinů volného lehkého řetězce v séru;
Biopsie kostní dřeně.
Ultrazvuk břišních orgánů a ledvin.
Seznam dalších diagnostických opatření
Laboratorní testy:
Diferenciální diagnostika
Diferenciální diagnostika renální amyloidózy
Podstupujte léčbu, zkontrolujte své zdraví v Koreji, Turecku, Izraeli, Německu, Španělsku, USA
Léčba v zahraničí. Aplikace
Léčba, kontrola zdraví v zahraničí: Korea, Turecko, Izrael, Německo, Španělsko, USA, Čína a další země
Vyberte si zahraniční kliniku
Bezplatné konzultace o léčbě v zahraničí! Nechte níže uvedený požadavek
Léčba v zahraničí. Aplikace
Léky (účinné látky) používané při léčbě
Léčba (ambulance)
ÚPRAVA NA AMBULATORNÍ ÚROVNI
Léčebná taktika: je-li podezření na diagnózu amyloidózy ledvin, pacient by měl být odkázán na nefrologa k další léčbě v nemocnici.
Neléčebná léčba: ne.
Léčba: ne.
Ostatní procedury: ne.
Údaje pro odborné poradenství:
Konzultace nefrologa - pro diagnostiku;
· Konzultace specializovaných odborníků v přítomnosti doprovodné patologie.
Preventivní opatření:
Primární prevence
· Primární amyloidóza ledvin - neexistují žádná preventivní opatření;
Vývoj sekundární amyloidózy z chronického zánětlivého stavu přímo souvisí s nekontrolovaným zánětem a syntézou sérového amyloidního proteinu v játrech. Léčba základního stavu s potlačením zánětu snižuje následné riziko sekundární amyloidózy;
U pacientů se známými monoklonálními gamapatiemi neznámého původu existuje riziko vzniku amyloidózy a doporučuje se monitorování pacientů, aby se zabránilo rozvoji proteinurie, neuropatie, hepatomegálie nebo srdečního selhání [47].
Sekundární prevence
Doporučuje se pravidelné klinické vyšetření pacientů s mnohočetným myelomem a monoklonální gamapatií. A také doporučil každoroční opakované testování elektroforézy sérových proteinů.
Léčba (ambulance)
DIAGNOSTIKA A LÉČBA PŘI STŘEDU NOUZOVÉ POMOCI
Diagnostická opatření:
· Posouzení stavu pomocí fyzického vyšetření (měření krevního tlaku, tepové frekvence, auskultace).
Léčba léky: v přítomnosti komorbidit viz klinický protokol pro relevantní nozologie.
Léčba (nemocnice)
LÉČBA NA STACIONÁLNÍ ÚROVNI
Léčebná taktika:
Léčba amyloidózy je snížení tvorby patologického proteinu a ochrana orgánů před jeho účinky. Když AA-amyloidóza aplikuje protizánětlivá opatření pomocí chirurgických metod. V případě sekundární amyloidózy se léčí základní onemocnění. S AL amyloidózou se syntetizuje klon plazmatických buněk pro syntézu imunoglobulinu lehkého řetězce. Zastavení ukládání imunoglobulinů s lehkým řetězcem umožňuje tělu rozpustit se a odstranit nadbytečný amyloid, který zabraňuje dalšímu ukládání amyloidu. U pacientů s amyloidózou, kteří podstoupili biopsii s viscerálním syndromem (tj. Amyloid v srdci, játrech, ledvinách, nervech, plicích nebo střevech), se doporučuje transplantace kmenových buněk / chemoterapie, která se provádí ve specializovaném centru amyloidózy.
Léčba bez drog:
Režim III: odpočinek v lůžku v případě vážného stavu pacienta a přítomnosti komplikací, měřené fyzické aktivity, zdravého životního stylu, zastavení kouření a užívání alkoholu;
· Dieta: č. 7. Vyvážené, adekvátní podávání proteinu (1,5-2g / kg), kalorií podle věku, v přítomnosti edému a hypertenze - omezuje použití chloridu sodného (soli) 51 µmol / l (> 3 mg / dl);
Echo ejekční frakce 0,1 µg / l (> 0,1 ng / ml).
Pozn. Standardní podmínkou pro transplantaci je jednorázová injekce melfalanu *. To se obvykle udává z hlediska rizika v dávkách od 140 mg / m2 pro středně rizikové pacienty, až 200 mg / m2 pro pacienty s nízkým rizikem. Sklizeň kmenových buněk zahrnuje pouze použití růstových faktorů. Minimální sběr kmenových buněk by měl být 3x106 CD34 buněk na kg hmotnosti pacienta.
Pozn. Pacienti mohou také dostávat indukční terapii bortezomibem a dexamethasonem před TSC [18].
V případě neúplné odpovědi na TSC
Chemoterapie po TSK
U pacientů, kteří nedosáhnou normalizace hladin volného imunoglobulinového lehkého řetězce, se doporučuje kombinace melfalanu * a dexamethasonu / cyklofosfamidu, dexamethasonu a thalidomidu *. Cykly se opakují měsíčně po dobu až 1 roku.
Indikace pro úpravu dávky režimu CTC:
Věk> 70 let;
Srdeční selhání je vyšší než NYHA II;
· Při značném přetížení kapaliny.
Pozn. Pacienti po TSC s částečnou citlivostí začínají plně reagovat v důsledku adjuvantní léčby thalidomidem * a dexamethasonem [19]. Thalidomid * je velmi toxický pro citlivé pacienty a u pacientů s navrhovanou dávkou 200 mg / den, která se běžně používá u pacientů s mnohočetným myelomem, se netvoří tolerance. Pacienti s amyloidózou obvykle netolerují dávku thalidomidu *> 50 mg / den. Thalidomid * způsobuje významné neurologické příznaky, zácpu, kožní vyrážku a ospalost. Terapie obvykle nepřesahuje jeden rok.
Hlavní kombinace léků jsou melfalan * s dexamethasonem / cyklofosfamidem + dexamethasonem + thalidomidem *.
S neúčinností TSC se doporučuje chemoterapie:
• Melphalan * a dexamethason jsou předepisovány po dobu 6 až 12 měsíců / bortezomib a dexamethason jsou podávány střídavě po dobu jednoho týdne s bortezomibem, a příští týden dexamethason po dobu až 45 týdnů / monoterapie bortezomibem.
· Pokud předchozí léčba bortezomibem selže, lze zvážit léčbu lexalidomidem a dexamethasonem [20].
Hlavními kombinacemi léčiv jsou melfalan * s Dexamethasonem / Bortezomibem s Dexamethasonem / monoterapií Bortezomibem Alternativní kombinace léků jsou Lenalidomid s Dexamethasonem.
AL amyloidóza nepodléhající TSC.
První diagnostikována.
Chemoterapie:
· Hlavní možností léčby je kombinace melfalanu * s dexamethasonem (UD-B) [33].
Mezi další léčiva patří cyklofosfamid, dexamethason a thalidomid * (UD-C) / lenalidomid s dexamethasonem (UD-B) [34];
• Monoterapie dexamethasonem může být předepsána pacientům, kteří jsou citliví na léčbu melphalanem [21] (UD-B).
Indikace pro TSK:
Věk 2
Amyloidóza
Vyloučeno: Alzheimerova choroba (G30.-)
Dědičná familiární amyloidóza bez neuropatie
Rodinná horečka Středomoří
Dědičná amyloidní nefropatie
Neuropatická dědičná familiární amyloidóza
Amyloidní polyneuropatie (portugalština)
Dědičná familiární amyloidóza, nespecifikovaná
Sekundární systémová amyloidóza
Amyloidóza asociovaná s hemodialýzou
Omezená amyloidóza
Jiné formy amyloidózy
Vyhledávání podle textu ICD-10
Vyhledávání podle kódu ICD-10
Třídy nemocí ICD-10
skrýt všechny | odhalit vše
Mezinárodní statistická klasifikace nemocí a zdravotních problémů.
10. revize.
Se změnami a dodatky publikovanými WHO v letech 1996-2016. Nedávné změny v MKN-10 provedené WHO v roce 2016
Kód amyloidózy v ICD-10 - E85
Amyloidóza ledvin
Onemocnění ledvin amyloidóza je komplexní onemocnění spojené s porušením metabolických procesů různých látek a sloučenin v těle, konkrétně bílkovin a sacharidů, což vede k látce - amyloidu, který je uložen v ledvinové tkáni a narušuje jejich funkci. Amyloidóza ledvin, ICB 10, má kód E85.
Amyloidóza ledvin, patogeneze
Látka, amyloid, která vede k atrofickým a sklerotickým změnám v parenchymu, je sloučenina podobná škrobu a je výsledkem syntézy a akumulace protein-polysacharidových sloučenin. Ve zdravém těle se tato sloučenina netvoří a nevytváří se, a proto je vzhled této látky abnormální, což znamená řadu renálních dysfunkcí.
Existují dvě možnosti výskytu patologie. Amyloidóza může být primární, jako self-vznikající nemoc, a sekundární, s vývojem jiných systémových metabolických poruch.
Na základě patogenetických mechanismů lze onemocnění ledvin amyloidózy rozdělit do několika typů:
- AA-amyloidóza je nejběžnější u všech typů. Vyvíjí se častěji jako sekundární patologie v důsledku artritidy a dalších systémových onemocnění. Tento typ látky amyloid je syntetizován v hepatocytech (jaterních buňkách) během období zánětu. V důsledku toho, když zánětlivý proces získá protrahovanou povahu, koncentrace této látky se zvyšuje a pak se hromadí v ledvinové tkáni.
- ATPR-amyloidóza je nejčastější patologií. To může zahrnovat familiární vícenásobnou neuropatii, při které dochází k poškození všech částí nervového systému a systémové amyloidózy.
- Třetí typ amyloidózy a patogeneze jejího výskytu zahrnují AL-amyloidózu. V tomto typu patologického procesu dochází k akumulaci v důsledku genetických abnormalit zodpovědných za metabolické transformace, v důsledku čehož se syntetizuje amyloid.
- Důvody, které mohou vyvolat a způsobit amyloidózu ledvin, etiologii, patogenezi, zahrnují: tuberkulózu v plicích, malárii, revmatoidní artritidu, osteomyelitidu, lymfom a mnoho dalšího.
Klinika amyloidózy ledvin
Podobně jako u každého renálního patologického procesu se renální amyloidóza projevuje všemi typickými příznaky. Ale s rozvojem primárního procesu klinických projevů tam nemusí být dlouho, a pak, když se nemoc projeví, selhání ledvin již nastane. Takový kurz může vést k rychlému postupu procesu a smrti. Pokud v renální tkáni došlo k rozvoji amyloidózy v důsledku sekundárních změn, pak budou symptomy inherentní onemocnění, které tuto patologii způsobilo.
Klinicky, podle probíhajících morfologických změn, je amyloidóza rozdělena do několika fází kurzu:
- První je předklinické stádium. Současně je přítomnost amyloidu v těle stále nevýznamná a v ledvinách se začíná hromadit pouze v parenchymu ledvin. Jako takové nebudou renální symptomy u pacienta, ale budou pouze projevy základního onemocnění, které provokovalo amyloidózu ledvin. I přes laboratorní a instrumentální metody není fáze detekována. Také, amyloidóza ledvin, ultrazvuk, v této fázi nebude odhalit. Doba trvání této fáze je asi pět let.
- Pak následuje stadium proteinurie. Akumulace amyloidu je dostatečná k poškození glomerulů a snížení jejich propustnosti pro protein. V moči je detekován protein, který při dynamickém pozorování roste pokaždé. Jiná klinika není pozorována. Detekce proteinurie, obvykle náhodou. Tato fáze trvá až patnáct let.
- Po dlouhých předchozích fázích začíná fáze nefrotických projevů. V důsledku významných morfologických poruch se objevují obecné symptomy: slabost, zvýšená únava, člověk rychle ztrácí váhu, objeví se silný žízeň, nevolnost, zvracení. Velmi významným příznakem z hlediska diagnózy je hypotenze, která se projevuje prudkým poklesem indexů krevního tlaku, když se tělesná poloha mění, například po vzestupu z lůžka na nohy a může vést ke ztrátě vědomí nebo těžké závratě. Pacient vyvíjí edematózní syndrom, který postupuje rychle a šíří se po celém těle. Pacient si stěžuje na malé množství moči uvolněné denně, což naznačuje vývoj selhání ledvin.
- Pak přichází uremická fáze, která je charakterizována nadměrně výrazným edémem (postihuje břišní, hrudní dutinu, perikardiální dutinu). Symptomy obecné intoxikace organismu se zvyšují. Funkce ledvin je kriticky snížena, ledviny jsou pomačkané. Existuje riziko vysoké letality a také rychlé poškození jiných orgánů a systémů.
Tyto stadia jsou charakteristické pro sekundární amyloidózu, jak prochází značné množství času.
Diagnostika amyloidózy ledvin
Diagnóza zahrnuje shromažďování stížností, objasnění souvislosti s jinými nemocemi, dříve přenesené, stejně jako obecnou analýzu moči, kompletní krevní obraz, biochemické studie. Od instrumentálního vedení EKG, ultrazvuku břišní dutiny a retroperitoneálního prostoru. Povinným výzkumem je biopsie punkcí ledviny s dalším histologickým vyšetřením. Současně, amyloidóza ledvin, patologie představuje výsledný lék ve formě beztvarých hmotností hyalinu a zahuštěné bazální membrány v raných stadiích onemocnění. V pozdějších studiích histologové popisují materiál s difúzní extracelulární infiltrací neutrofilů. Je třeba poznamenat, že imunofluorescenční a elektronová mikroskopie jsou považovány za vysoce informativní metody pro studium bioptického materiálu.
Amyloidóza ledvin, komplikace a léčba
Z komplikací, které mohou vzniknout v důsledku této patologie, je nejvíce život ohrožující rozvoj renálního selhání, ze kterého dochází k úmrtí pacienta. Mimochodem, poškození jiných orgánů a systémů může být přičítáno stejnému procesu: jsou postiženy játra, srdce, nervový systém, klouby, kůže, svaly, gastrointestinální trakt atd.
Léčba takové patologie je zaměřena na snížení syntézy a koncentrace amyloidní látky v těle, stejně jako zlepšení kvality a dlouhověkosti prostřednictvím symptomatické terapie. Možná použití hemodialýzy nebo transplantace dárcovského orgánu.
Hlavní věcí v léčbě je včas zjistit příčiny a příznaky onemocnění, o kterých budeme diskutovat níže.
Příčiny a příznaky
Jak bylo uvedeno výše, amyloidóza se může vyskytovat jako nezávislé onemocnění a jako sekundární proces. Na základě toho lze amyloidózu ledvin, příčiny jejího výskytu rozdělit na:
- Primární proces nebo amyloidní dystrofie, ke které dochází spontánně, nezávisle na jiných patologiích;
- Sekundární amyloidní dystrofie ledvin se objevuje na pozadí jiných patologií nebo po určité době a je nejběžnější;
- Také v důsledku výskytu secernované amyloidní dystrofie spojené s hemodialýzou;
- Existuje vrozená dystrofie, která je geneticky determinovaná;
- A věkově podmíněná nebo senilní amyloidóza je spojena s věkově podmíněnými změnami v těle po osmdesáti letech nebo více.
Bez ohledu na to, co způsobilo vznik této patologie, je amyloidóza ledvin projevem dystrofických změn v glomerulárních strukturách ledvin, a to nejen v důsledku významné akumulace a poklesu abnormálního abnormálního proteinu v parenchymu, který způsobuje destruktivní nevratné poruchy, což vede k postupné ztrátě funkce ledvin.
Histologický popis
Podle výsledků biopsie punkcí je konečná diagnóza provedena mikroskopií získaného materiálu. V případě nefrektomie se také hodnotí makroskopické vlastnosti materiálu. To je nezbytné pro výběr optimálního zpracování a pochopení závažnosti procesu.
S amyloidózou ledvin je popis makropreparace následující.
S přítomností probíhajícího procesu, konkrétně v tomto případě, bude celá ledvina hodnocena patologem, ledviny vypadají skleroticky s atrofickými jevy. Velikost těla se nemění, se zvýšenou hustotou a více jizev.
Také amyloidóza ledvin, mikroskopie, její popis se provádí stanovením struktury tkání a buněk pomocí mikroskopu. Podle histologických změn patologického stavu je amyloidóza rozdělena do několika stupňů, které jsou vhodně charakterizovány mikroskopicky - jedná se o latentní, proteinurické, nefrotické a azotemické stadium.
S přítomností procesů charakteristických pro první stadium ledvin dojde k mírným změnám ve formě sclerosed cév a sbírání tubulů ledvinových pyramid zasažených amyloidem a v glomerulech jsou vyboulení. Stroma je nasycena proteiny a proteinovými granulemi.
Proteinový protein je charakterizován šířením amyloidních depozit v glomerulech, kapilárních smyčkách. Léze se šíří do hlubokých nefronů a způsobuje poruchu v místním průtoku krve.
Při nefrotickém a uremickém nebo azotemickém poškození dosahuje strukturální poškození svého maxima. Difuzní sklerotické změny celého parenchymu jsou pozorovány se smrtí převládajícího počtu glomerulů, což vede k amyloidní vrásčité ledvině.
Amyloidóza ledvin, symptomy
Klinický průběh na začátku patologického procesu je často asymptomatický a nemusí být ani detekován klinickými a laboratorními metodami, během ultrazvuku také nejsou detekovány strukturální změny. Po dlouhém asymptomatickém průběhu se objevují drobné klinické projevy ve formě hematurie. Lze jej určit pouze v obecné analýze moči v případě mikrohematurie, nebo přímo u pacienta, jako barvení moči v barvě krve. Poté se zvyšují symptomy a stížnosti pacienta. Po hematurii se spojí proteinurie, pokles hladiny bílkovin v séru a vznikly stížnosti spojené se všeobecným syndromem intoxikace těla: slabost, únava, nevolnost, zvracení, ztráta chuti k jídlu, ztráta hmotnosti, zimnice a podobně. Pacient si také může všimnout výrazného snížení množství moči. Na dolních končetinách jsou otoky, obličej, který se může zhoršit a rozšířit po celém těle, což způsobuje těžké komplikace. Arteriální hypertenze může být přítomna, ale ne vždy. Tyto klinické projevy renální amyloidózy jsou charakteristické jak v primární lézi, tak i v sekundárním vývoji onemocnění, ale v tomto případě budou projevy základního onemocnění nejvýznamnějšími symptomy.
Například symptomy amyloidózy ledvin u ankylozující spondylitidy se nebudou významně lišit ve srovnání s jinými patologiemi (edém, hypertenze, hematurie, proteinurie), ale budou doprovázeny klinickými projevy charakteristickými pro konkrétní onemocnění. Když ankylozující spondylitida vyvíjí patologické jevy ligamentózní a artikulární aparatury.
Proto, na základě příčin amyloidózy ledvin (co to je, symptomy), bude léčba zvolena odpovídajícím způsobem. Také hodně ve výběru taktiky léčby závisí na fázi procesu. O tom, co jsou v dalším článku.
Fáze amyloidózy
Stupně, do kterých je amyloidóza rozdělena, jsou přisuzovány jak klinickým, tak funkčním projevům a morfologickým změnám v renálním parenchymu.
Klasifikace amyloidózy ledvin podle stupňů
Rozlišují se následující stadia amyloidózy ledvin:
- Předklinické stádium, neboli stádium latentního kurzu, zpravidla probíhá bez přítomnosti symptomů. K tomuto jevu dochází v důsledku nahromadění stále malé koncentrace amyloidu v ledvinové tkáni a ledviny stále kompenzují drobné změny, které v něm začaly, takže jeho funkce netrpí. Toto období trvá asi pět let.
- Pak následuje stadium proteinurie, která se podle názvu projevuje přítomností proteinu v moči. Množství proteinu se postupně zvyšuje. Mikrourimaturie, zvýšený obsah leukocytů v moči může být přidán do laboratoře v laboratoři. Pacient se zároveň subjektivně necítí žádné změny. Tyto projevy jsou zjištěny při běžných kontrolách. Tato fáze může trvat až patnáct let.
- Poté, co amyloidóza vstoupí do nefrotického stadia, které již začíná vykazovat řadu příznaků. Nevolnost, zvracení, úbytek hmotnosti v důsledku ztráty chuti k jídlu pro pacienty, sucho v ústech, žízeň. Viditelné pro lékaře a pacienta jsou otoky nohou a obličeje. V laboratorních studiích dochází k poklesu celkového proteinu v krevním obraze, proteinurii, hematurii a hypercholesterolémii. Ne vždy, ale výskyt hypertenze.
- Přechod onemocnění do uremického stadia je charakterizován přetrvávajícím edémem až do vzniku anasarky a perikardiálního edému a pleurální dutiny. Pacient si stěžuje na neustálou nevolnost, zvracení, nepřinášející úlevu, procházející bolestmi v dutině břišní. Amyloidóza ledvin je komplikována stejnými srdečními lézemi, jevem trombózy a plicním tromboembolismem. Progres patologie vede k rozvoji renálního selhání a dokonce i smrti.
V případě rozvoje amyloidózy ledvin umožňuje léčba v etapách zastavit progresi patologie a v pozdějších stadiích - usnadnit klinické projevy, zabránit rozvoji selhání ledvin.
Tato závažná patologie je také klasifikována podle zdroje procesu:
- primární renální amyloidóza, která se vyskytuje jako nezávislé onemocnění;
- a sekundární amyloidóza ledvin, prognóza života je přibližně stejná jako u primární, ale vzhledem k tomu, že je provokována dalším patologickým procesem, je celkový stav výrazně zhoršen na pozadí celé řady onemocnění, což ovlivňuje další prognózu.
V závislosti na tom, v jakém stadiu procesu v tuto chvíli převládá a v důsledku toho vzniká amyloidóza (jako sekundární proces, nebo možná primární autoimunita) volba další léčby a možných možností poskytování péče. O metodách léčby bude v dalším článku.
Léčba
Amyloidóza je chronické a nevratné onemocnění, takže můžeme říci, že každý typ léčby je zaměřen na prevenci vzniku komplikací, zlepšení kvality života pacienta snížením symptomů symptomů a případně zastavení nadměrné progrese onemocnění. V případech, kdy již není možné poskytovat pomoc ve výše uvedených oblastech, uplatňujte metody, které prodlužují život pacienta.
Amyloidóza ledvin: léčba založená na patogenezi
Po provedení biopsie na amyloidóze ledvin a dalších studiích a přesném typu onemocnění dochází k patogenetické terapii. Po biopsii v patologii amyloidózy ledvin získává mikrodrug získaný tímto typem diagnózy informace o procesu a stadiu onemocnění.
Patogenetická terapie je primárně zaměřena na snížení koncentrace a další tvorbu abnormálního proteinu (amyloidu). Každá komplexní léčba se volí v závislosti na strukturních vlastnostech amyloidu. Jak víte, existují tři hlavní typy. V případě přítomnosti AA-amyloidózy u pacienta bude hlavním cílem léčby provedení lékové terapie a možný chirurgický zákrok pro základní onemocnění. Například, pokud byl výskyt amyloidózy ledviny vyvolán osteomyelitidou, v tomto případě se provede okamžité chirurgické odstranění postižené kostní tkáně, aby se zabránilo progresi procesu a eliminoval se zdroj a zdroj amyloidu. Také pokud se amyloidóza objevila na pozadí hnisavého plicního procesu, v takových případech se provádí drenáž hrudní dutiny a lékařské ošetření zdroje. Jestliže amyloidóza vznikla jako primární onemocnění v důsledku autoimunitních procesů, předepisují se cytotoxická léčiva ke zpomalení progrese. K tomuto účelu se často předepisuje kolchicin.
Je-li stanovena AL-amyloidóza, existuje schéma pro tuto variantu onemocnění, založené na současném použití cytostatik a hormonální terapie, je-li proces výskytu renální amyloidózy primární. Když se amyloidóza vyskytuje jako sekundární patologie, v tomto případě pacient potřebuje komplexní léčbu renálního procesu a základního onemocnění. Výsledkem této terapie je pozastavení patologického procesu ledvin a vymizení symptomů. Rovněž je nutná symptomatická léčba ke zlepšení celkového stavu pacienta.
S výskytem nefrotických a uremických stadií je pacientovi ukázána pouze transplantace dárcovského orgánu. A v terminálním stadiu se hemodialýza používá k prodloužení života.
Amyloidóza ledvin, farmakoterapie
Léčba amyloidózy, v zásadě včetně ledvin, není bez lékové léčby kompletní. V případech vzniku primární amyloidózy předepisují odborníci v počátečních stadiích vývoje patologie lék melphalan. Inhibuje funkci těch buněk, které produkují imunoglobulinové lehké řetězce, které následně tvoří patologický amyloidní protein. Melphalan působí tak, že jeho účinkem je zastavení proteinurie. Předepisuje se v dávce ¼ miligramů na kilogram tělesné hmotnosti pacienta denně při poměrně dlouhém podávání.
Také primární amyloidóza ledvin, klinická doporučení pro její léčbu doporučují použití kolchicinu, jehož mechanismus účinku není spolehlivě znám, ale existují jasné klinické příklady jeho účinnosti. Vědci navrhují, aby kolchicin narušoval syntézu bílkovin v jaterních buňkách. Pokud jde o klinické účinky, tento lék eliminuje příznaky nefrotického syndromu, mizí proteinurie, ale bohužel má mnoho nepříjemných vedlejších účinků.
Také, když se vyvíjí amyloidóza ledvin, lékem, který má v boji proti patologii vysoké hodnoty, je Unithiol. Jeho hlavním účinkem je vazba některých proteinových struktur, z nichž se následně tvoří amyloid. Unithiol má schopnost pozastavit onemocnění a stabilizovat stav a funkci ledvin.
Sekundární renální amyloidóza při revmatoidní artritidě vyžaduje například protizánětlivou léčbu, při které se používá dimexid ve formě lokálních účinků. Obecně jsou známy léčebné režimy proti jiným patologickým stavům, jako je polychemoterapie. Struktura takové terapie zahrnuje imunostimulační léčiva (levamisol), aminochinolonové řady (plaquenil, delagil), jejich funkcí je proces inhibice některých složek proteinů (aminokyselin). Součástí polychemoterapie je také vinkristin, melfalan a kortikosteroidy.
V případech, kdy je proces spuštěn, přejděte k další fázi pomoci.
Amyloidóza ledvin: doporučení pro symptomatickou léčbu
Pro zlepšení celkového stavu pacienta a někdy pro zmírnění utrpení pacienta je nutná symptomatická léčba. Pro stabilizaci krevního tlaku se používají antihypertenziva, diuretika se používají ke snížení edému a ke zvýšení denní diurézy. Nesteroidní protizánětlivé léky a léky proti bolesti jsou také široce používány.
Když je čas vynechán a stadium progrese amyloidózy dosáhlo téměř terminální, používá se chirurgická léčba ve formě transplantace (transplantace ledvin dárce) nebo dialýza. V závislosti na konkrétním klinickém případu a příčinách, které způsobily amyloidózu, může být předepsána hemodialýza nebo peritoneální dialýza. Tyto aktivity jsou prováděny s cílem zvýšit délku života pacienta.
Dieta pro renální amyloidózu a další domácí léky
Podobně jako všechny patologie, i amyloidóza vyžaduje dodržování speciální diety, pitného režimu a životního stylu. Pacient musí konzumovat nejméně devadesát gramů proteinových potravin denně, tuky by měly být asi sedmdesát gramů a sacharidy - až pět set gramů. Omezte příjem soli v závislosti na závažnosti edému.
Půst s amyloidózou ledvin, jehož video je prezentováno na World Wide Web, je kontraindikován. Pod dohledem specialisty potřebujete komplexní jídlo.
Povinný krok před každou léčbou je důkladná diagnóza. Tak například budeme hovořit o léčbě a diagnostice renálního angiolipomu.
.. •... 1–2,8% •?.. - 1% •?... - 7,8% •... - ?? 80% •... - 90–100% •... - 30–40% •.... ?..
.. (1993)...... "?".. -.... • ?? -. (... a -.) -.. ??.... • L -. (......) -..... ? ? -. ?.. • TTR -. (.. terénu?) - třetího, standardu • •? b2? -. (.. b2 -.) -..
??... (.) (A-L-R-amylenózy, R-amyomanózy)....
Tituly
Amyloidóza ledvin. Amyloidóza ledvin (histologická příprava)
Popis
Amyloidóza ledvin je projevem systémové amyloidózy charakterizované zhoršeným metabolismem protein-sacharidy s extracelulární depozicí v ledvinové tkáni amyloidu, což je komplexní protein-polysacharidová sloučenina, která vede k orgánové dysfunkci. Amyloidóza ledvin se objevuje s rozvojem nefrotického syndromu (proteinurie, edém, hypo- a dysproteinemie, hypercholesterolemie) a výsledek chronického selhání ledvin. Diagnostika renální amyloidózy zahrnuje testy moči, krve a koprogramu; ultrazvuk ledvin a biopsie. Při amyloidóze ledvin je předepsána dieta, léčba léčivem a primární poruchy jsou korigovány; v těžkých případech může být vyžadována hemodialýza a transplantace ledvin.
V urologii je renální amyloidóza (amyloidní dystrofie, amyloidní nefróza) 1–2,8% všech onemocnění ledvin. Amyloidóza ledvin je nejčastějším projevem systémové amyloidózy, ve které se v mezibuněčném prostoru různých orgánů hromadí speciální glykoproteinová látka, amyloid, která porušuje jejich funkce. Amyloidóza ledvin spolu s glomerulonefritidou je hlavní příčinou nefrotického syndromu.
Důvody
Etiologie idiopatické renální amyloidózy ve většině případů zůstává neznámá; někdy se onemocnění vyvíjí s mnohočetným myelomem. Kromě ledvin může primární amyloidóza postihnout jazyk, kůži, štítnou žlázu, játra, plíce, střeva, slezinu, srdce.
Sekundární amyloidní poruchy jsou obvykle spojeny s chronickými infekcemi (syfilis, tuberkulóza). kolitida, Crohnova choroba), nádory (lymfogranulomatóza, meningiom, neoplazmy ledvin) a sekundární amyloidóza postihuje ledviny, krevní cévy, lymfatické uzliny, játra a orgány.
Příčinou dialyzační amyloidózy ledvin je dlouhodobá hemodialýza pacienta. Familiární amyloidóza se vyskytuje s periodickým onemocněním, často v zemích středomořské pánve (zejména v portugalské verzi). Senilní amyloidóza je považována za známku stárnutí, která se vyskytuje po 80 letech u 80% lidí. Lokální formy amyloidózy mohou být způsobeny endokrinními tumory, Alzheimerovou chorobou, diabetes mellitus 2. typu a příčinami.
Mezi teoriemi patogeneze renální amyloidózy jsou uvažovány imunologické hypotézy, hypotézy mutací a hypotézy lokální buněčné syntézy. Amyloidóza ledvin je charakterizována extracelulární depozicí v renální tkáni, zejména v glomerulech, amyloidu, speciálního glykoproteinu s vysokým obsahem nerozpustného fibrilárního proteinu.
Klasifikace
V souladu s etiopatogenetickými mechanismy se rozlišuje pět forem renální amyloidózy: idiopatická, familiární, získaná, senilní lokální nádorová podoba.
U primární (idiopatické) amyloidózy ledvin zůstávají příčiny a mechanismy neznámé. Rodinné (dědičné) formy jsou způsobeny genetickou vadou tvorby fibrilárních proteinů v těle. Sekundární (získaná) renální amyloidóza se vyvíjí s imunologickými poruchami (chronické infekce, revmatická onemocnění, maligní nádory). Základem senilní amyloidózy je involutivní změna metabolismu proteinů. Povaha lokální nádorové amyloidózy ledvin je nejasná.
V závislosti na typu fibrilárního proteinu obsaženého v amyloidu jsou různé formy amyloidózy („A“) obvykle označeny následujícími zkratkami: typ AA (sekundární, amyloid obsahuje sérový a-globulin); AL-typ (idiopatický, v amyloidních lehkých řetězcích Ig); ATTR-typ (rodina, senilní; v amyloid-protein transthyretin); A2-typ (dialýza; β2-mikroglobulin v amyloidu) a.
Idiopatické, familiární, senilní a lokální formy amyloidózy podobné nádoru se rozlišují do nezávislých nozologických jednotek. Sekundární renální amyloidóza se považuje za komplikaci základního onemocnění.
Vzhledem k převažující lézi jakéhokoliv orgánu a rozvoji jeho nedostatečnosti jsou izolovány nefropatické (renální amyloidóza), epinefropatické, neuropatické, hepatopatické, enteropatické, kardiopatické, pankreatické, smíšené a generalizované varianty amyloidózy. Bez ohledu na tvar a typ amyloidózy jsou specifické strukturní prvky tkání vyloučeny amyloidní látkou a funkce příslušných orgánů jsou sníženy a v důsledku toho jsou ztraceny.
Systémová (generalizovaná) amyloidóza zahrnuje AL-, AA-, ATTR-, A2-amyloidózu; - lokální - amyloidóza ledvin, atria, pankreatických ostrůvků, mozku a. t
Příznaky
Když symptomy amyloidózy mohou být velmi rozmanité, představím jen některé z nich:
Alopecie;
Dušnost;
Obecné členění;
Arytmie;
Otoky nohou;
Renální selhání;
Bolest na hrudi;
Srdeční selhání;
Ztráta hmotnosti;
Zlomenost a slabost;
Abnormální změny v nehtové desce;
Kožní léze: těsnění a uzlíky, ulcerace, ne svědivá vyrážka;
Anémie (nedostatečný hemoglobin);
Závratě a necitlivost končetin způsobená zvýšeným krevním tlakem.
Časté podlitiny;
Porucha zraku v důsledku akumulace abnormálního proteinu za oční čočkou (s vrozenou amyloidózou);
Zvýšená křehkost kostí;
Náhlé poklesy krevního tlaku;
Zánět lymfatických uzlin;
Někdy se může zvětšit velikost jazyka;
Vegetativní neuropatie, včetně průjmu a nadýmání (hereditární neuropatie);
Amyloidóza je klasifikována jako poměrně vzácné onemocnění. Přibližně dvě třetiny pacientů trpí sekundární amyloidózou. A pouze asi 5% připadá na senilní, vrozenou a primární amyloidózu.
Téměř všichni pacienti patří do věkové skupiny nad 45 let (68% z nich jsou muži).
Diagnostika
V časném preklinickém období je velmi obtížné diagnostikovat amyloidózu ledvin. V této fázi se upřednostňují laboratorní metody - močové a krevní testy. Obecně, analýza časné pozorované proteinurie moči, která má tendenci ke stálému vzrůstu, leukocyturii (v nepřítomnosti příznaků pyelonefritidy), mikrohematurii, cylindrurii.
Biochemické parametry krve jsou charakterizovány hypoalbuminemií, hyperglobulinemií, hypercholesterolemií, zvýšenou aktivitou alkalické fosfatázy, hyperbilirubinemií, nerovnováhou elektrolytů (hyponatremie a hypokalcemie), zvýšeným obsahem fibrinogenu a b-lipoproteinů. Obecně platí, že krevní test - leukocytóza, anémie, zvýšená ESR. Ve studii koprogramů se často objevuje výrazný stupeň steatorrhea („tlustá stolice“), Creatorrhea (významný obsah svalových vláken ve stolici), amilorrhea (přítomnost velkého množství škrobu ve výkalech).
Vzhledem k výrazným metabolickým poruchám při renální amyloidóze může EKG způsobit arytmie a poruchy vedení; s EchoCG - kardiomyopatie a diastolická dysfunkce. Břišní ultrazvuk odhalí zvětšenou slezinu a játra. Když je radiografie gastrointestinálního traktu určena hypotenzí jícnu, oslabením pohyblivosti žaludku, zrychlením nebo zpomalením průchodu barya střevy. Na ultrazvuku ledvin je jejich zvýšení vizualizováno (velké tukové pupeny).
Spolehlivá metoda pro diagnózu amyloidózy je biopsie ledvin. Morfologická studie biopsie po barvení Kongo červeně během následného elektronového mikroskopu v polarizovaném světle odhaluje zelenou záři charakteristickou pro amyloidózu ledvin. Amyloid lze detekovat podél cév, tubulů, glomerulů. V některých případech biopsie sliznice konečníku, kůže, dásní, jater.
Léčba
Při léčbě sekundární amyloidózy ledvin hraje významnou roli úspěch léčby základního onemocnění. V případě úplného trvalého vyléčení primární patologie se často projevují také příznaky amyloidózy ledvin.
Pacienti s amyloidózou v ledvinách vyžadují změnu ve stravě: budete potřebovat dlouhou, 1,5-2 roky, jíst syrové játra (80-120 mg / den), omezit protein a sůl (zejména při selhání ledvin a srdce); zvýšený příjem sacharidů; potraviny bohaté na vitamíny (zejména vitamín C) a draselné soli.
Patogenní činidla pro léčení amyloidózy ledvin jsou deriváty 4-aminochinolinu (delagil, rezohin, hingamin), znecitlivující činidla (Suprastinum, Pipolphenum, difenhydramin), kolchicin, unitiol a symptomatickou terapii renální amyloidózy zahrnuje podávání diuretika, antihypertenzní činidla, plazma transfuzi, albumin účelnosti užívání cytostatik kortikosteroidy.
V terminálním stadiu amyloidózy ledvin může být vyžadována chronická renální dialýza nebo transplantace ledvin.