Fokální segmentální glomeruloskleróza

Fokální segmentální glomeruloskleróza je jednou z významných příčin primárního nefrotického syndromu. Je to on, kdo častěji než ostatní glomerulopatie u dětí končí s konečným selháním ledvin. Mezi příčiny konečného selhání ledvin u dětí patří pouze vývojové defekty ledvin a močových cest. Biopsie odhaluje pokles v části (tedy segmentové) kapilárních smyček glomerulu se sklerózou mesangia. Nejprve, porážka nezachytí všechny glomeruli (od této doby fokální) a první trpět juxtamedulární nefrony.

Často jsou viditelné atrofované tubuly a oblasti intersticiální fibrózy - tyto nálezy naznačují fokální segmentální glomerulosklerózu i bez zjevných známek sklerózy v glomerulech (Tabulka 8.3). U dětí se fokální segmentální glomeruloskleróza obvykle projevuje nefrotickým syndromem a v 75–80% případů léčba glukokortikoidy nemá účinek. Ve většině případů nemůže být příčina prokázána (primární nebo idiopatická fokální segmentální glomeruloskleróza), ale současně je známa řada faktorů, které mohou vést k sekundární fokálně-segmentální glomeruloskleróze.

V sekundárních lézích proteinurie nemusí nutně dosáhnout hodnot charakteristických pro nefrotický syndrom. Sekundární fokální segmentální glomeruloskleróza se v takových případech může vyvinout v důsledku kompenzační reakce na pokles počtu nefronů: ve zbývajících nefronech vzrůstá glomerulární filtrace v důsledku zvýšení průtoku krve v glomerulech, dochází k jejich hypertrofii. To nakonec vede ke skleróze zbývajících glomerulů. Tento vývoj je možný u oligomeganephronia, unilaterální ageneze nebo resekce ledvin, dysplazie ledvin, refluxní nefropatie, nekrózy ledvinové kůry.

Zvýšená filtrace u jednotlivých nefronů může hrát roli ve vývoji fokální segmentální glomerulosklerózy u srpkovité anémie, závažné obezity, cyanotických srdečních vad a arteriální hypertenze. Jakékoliv progresivní poškození glomerulů může vést k fokální segmentální glomeruloskleróze, ačkoli v takových případech jsou často jiné morfologické změny charakteristické pro základní onemocnění. Nakonec se může vyvinout fokální segmentální glomeruloskleróza s HIV nefropatií a nefropatií heroinu.

Epidemiologie fokální segmentální glomerulosklerózy

Primární fokální segmentální glomeruloskleróza obvykle začíná u dětí ve věku 2-7 let. Chlapci, zvláště mladší, onemocní častěji. Výskyt je navíc vyšší u amerických černochů. V posledních letech se onemocnění stalo častějším u dětí i dospělých, což nelze vysvětlit pouze zvýšeným výskytem HIV nefropatie. Příležitostně může být fokální segmentální glomeruloskleróza dědičná. Fokální segmentální glomeruloskleróza může být pozorována u pacientů s dědičným (autosomálně recesivním) refrakterním nefrotickým syndromem glukokortikoidů (gen NPHS2, segment 1q25 - q31). Je popsána dědičná (autosomálně dominantní) fokální segmentální glomeruloskleróza spojená s mutacemi v segmentech 11q21 - q22 a 19q13.

Patogeneze fokální segmentální glomerulosklerózy

Etiologie fokální segmentální glomerulosklerózy není známa. Vysoká míra recidivy v transplantované ledvině, která se často vyvíjí v prvních hodinách po operaci, ukazuje roli některých systémových faktorů. Povaha těchto faktorů a důvody jejich vzniku jsou nejasné. U dětí, jejichž matky v průběhu těhotenství trpěly fokální segmentální glomerulosklerózou, je při porodu zaznamenán nefrotický syndrom, ale po několika týdnech zmizí bez jakékoli léčby. Byly vyvinuty biologické vzorky na základě skutečnosti, že plazma pacientů s fokální segmentální glomerulosklerózou zvyšuje permeabilitu glomerulárního filtru krys pro albumin.

V řadě studií bylo zjištěno, že pokud se tato vlastnost plazmy u příjemců ledvin neustále zachovává, pak se zvyšuje riziko relapsu onemocnění po transplantaci ledvin; nicméně, v některých jiných pracích toto nebylo potvrzeno. Někteří experti považují onemocnění minimálních změn a fokální segmentální glomerulosklerózy za varianty stejné nemoci, které se liší svou závažností. Za zmínku také stojí, že glomeruloskleróza nemusí být příčinou proteinurie.

Fokální segmentální glomeruloskleróza (FSGS)

V posledních několika desetiletích došlo ke zvýšení četnosti FSGS na celém světě.

Morfologický obraz. Charakterizovaná přítomností sklerózy (hyalinóza) v některých kapilárních smyčkách v částech glomerulů. Přítomnost i jednoho glomerulu se segmentální sklerózou je základem pro diagnostiku FSGS. Na začátku změny se objeví v juxtamedulárních glomerulech, pak se tento proces šíří po celé kortikální vrstvě. Zasažený glomerulus často se spojí s Bowmanovou kapslí (synechia). S EM je fokální fokální fokus podocytů detekován v glomerulech bez sklerózy a v sklerotických zónách mohou chybět podocyty na GBM (podocytů jsou odděleny od GBM a jsou odlupovány do lumenu tubulu). GBM, který je „lepkavý“, přilne k sousedním kapilárním smyčkám nebo Bowmanovým kapslím, což vysvětluje tvorbu synechií a tuhnutí kapilárních smyček. Při IHH dochází k depozici IgM a C3 v sklerotických místech. Změny v tubulo-intersticiálním prostoru odpovídají závažnosti glomerulárních lézí. S prodlouženým FSGS nebo s jeho těžkými variantami, tubulární atrofií, intersticiální fibrózou, lymfhistiocytickými infiltráty, napěněnými buňkami v tubulech a v intersticiu, je detekována resorpce proteinových (hyalinních) kapek v tubulárním epitelu, hyalinóza arteriol. Existuje několik možností pro FSGS:

1) nespecifikovaná forma (když FSGS je obtížné přiřadit jedné z následujících možností);

2) buněčná varianta: u postižených laloků spojených s proliferací endoteliálních buněk, monocytů a přítomností neutrofilních leukocytů je pozorována hypercelulóza. Kromě toho může být přítomen hyalin a / nebo fibrin. Celý obraz je více charakteristický pro fokální segmentální proliferaci GN;

3) kolapsní varianta: kolaps smyčky glomerulu v důsledku nekontrolované proliferace podocytů. (Obr. 4.4A);

4) apikální varianta: nejpříznivější v průběhu onemocnění je segmentová skleróza umístěná na tubulárním pólu glomerulu. Jednotlivé smyčky glomerulus prolabut do tubule (obr. 4.4B);

5) perichilar varianta: sclero- / hyalinóza na soutoku aduktivních arteriol do glomerulu s částečnou hyalinózou samotných arteriol. Charakterizovaný sekundárním FSGS na pozadí arteriální hypertenze, obezity a diabetes mellitus;

6) Clq-nefropatie: difúzní a globální depozice C1q v mesangiu s FSGS.

Obrázek 4.4. Fokální segmentální glomeruloskleróza (Microphotographs - O.A. Vorobeva, St. Petersburg, 2007). A. Varianta kolapsu: kolaps smyčky glomerulu (vpravo) v důsledku nekontrolované proliferace podocytů, stříbro-methenamin podle Jonesa, x100. Chlapec A., 15 let, nefrotický + nefritický syndrom. B. Apikální varianta (vpravo). Solidifikace kapilárních smyček směřujících k proximálnímu tubulu, PAS x 400. Chlapec T., 7 let starý, nefrotický syndrom, varianta rezistentní na steroidy

Patogenetické mechanismy FSGS.

Existují idiopatické, sekundární a genetické varianty FSGS.

Na základě idiopatie naznačují účast stejných patogenetických mechanismů s narušenou imunitou T-buněk, jako u nefrotického syndromu s minimálními změnami. V současné době je idiopatický FSGS u dětí i dospělých považován za stadium jednoho onemocnění (přechod BMI na FSGS, často apikální varianta) [10]. Příčiny segmentového zpevnění jednotlivých glomerulů jsou spojeny s dalšími cirkulujícími faktory (suPAR a další). Určitá role je přiřazena proteinurii jako takové, která způsobuje hyperfiltraci v glomerulech, což vede k poškození kapilár, jejich kolapsu a skleróze. Významná role patří podocytům, zejména jejich mitochondriální dysfunkci. Kromě toho lze pozorovat tzv. Podocytopenii, když se počet podocytů na GBM snižuje v důsledku jejich apoptózy indukované angiotensinem II a proapoptotickými cytokiny, jakož i v důsledku oddělení „živých“ podocytů z GBM do močového prostoru. V oblastech bez podocytů dochází k intenzivní ztrátě proteinu, navíc dochází k synechii s kapslí, která je charakteristickým znakem FSGS a jednou z příčin sklerózy a kapilárního kolapsu.

Klasifikace FSGS by měla začít odstraněním všech příčin sekundárního FSGS. To je důležitá terapeutická hodnota. Sekundární FSGS se mohou vyvinout u infekcí (HIV, HBV a C), systémových zánětlivých a autoimunitních onemocnění, lymfoproliferativních onemocnění, prodloužené arteriální hypertenze, refluxní nefropatie. Výskyt FSGS může být komplikován obezitou a jinými metabolickými poruchami. Příčinou FSGS mohou být léky (heroinová nefropatie, interferon-α, anabolické steroidy), téměř jakýkoliv stav, doprovázený snížením počtu funkčních renálních parenchymů.

Sekundární FSGS může být stadiem progrese jakékoli glomerulopatie, ale mělo by být pozorováno histopatologické známky primárního onemocnění, na rozdíl od idiopatické varianty FSGS. Genetické varianty FSGS jsou diskutovány níže.

FSGS se projevuje především proteinurií různého stupně závažnosti až do rozvinutí NS. NA v debutu onemocnění je častější u dětí než u dospělých. Kombinace s mikrohematurií může být pozorována u 40-50% pacientů, v malém podílu (až do 5%) se onemocnění vyskytuje s epizodami hrubé hematurie. AH je častěji detekována u dospělých než u dětí. U některých pacientů může již při prvním vyšetření dojít ke snížení GFR. V sekundárních formách FSGS je edém mnohem méně častý, a to i za přítomnosti nefrotické proteinurie a hypoalbuminemie (s výjimkou případů spojených s HIV a heroinovou nefropatií).

Morfologicky, v případě sekundárního FSGS, je detekována perichilární varianta, glomerulomegaly, charakteristické fokální vyhlazování podocytových nohou, na rozdíl od difúzních změn v idiopatickém FSGS.

Aktuální a prognóza. Pokud se neléčí, FSGS postupuje s rozvojem chronického selhání ledvin v konečném stadiu (HPN). U pacientů s proteinurickou variantou FSGS je prognóza relativně příznivější. ESRD se může objevit desítky let od nástupu onemocnění. Prediktory nepříznivého průběhu onemocnění jsou následující faktory:

• přetrvávající masivní proteinurie;

• dysfunkce ledvin v době detekce onemocnění;

• zhroucení verze FGS;

• rozsáhlé poškození (tubulární atrofie, skleróza více než 20%).

Významným ukazatelem dlouhodobé udržovací funkce ledvin pomocí FSGS s NS je dosažení remise, kompletní (u dospělých - proteinurie nižší než 0,3 g / den) nebo částečná (proteinurie 0,3-3,5 g / den) [6]. Když je dosaženo remise, 5leté přežití je 100% iu pacientů s kolapsní variantou FSGS. Obecně, po dosažení remise, se terminální stadium CRF vyvíjí u méně než 15% pacientů.

U dětí není průběh idiopatického FSGS zásadně odlišný od průběhu u dospělých; nicméně, tam jsou zprávy o lepší reakci na terapii a lepší přežití ledvin u pacientů s debutem nemoci ve věku méně než 12 roků.

Cílem léčby FSGS je zachovat funkce ledvin pacienta tak dlouho, jak je to jen možné, a zastavit aktivní projevy NS. Dokonce i částečná remise poskytuje významné zlepšení výsledků.

1. Používají se obecné zásady léčby jakékoli proteinurie:

• Strava s omezením soli (méně než 3 g / den), proteinové omezení (0,8-2,0 g / kg) s odpovídajícím obsahem kalorií

• ACE inhibitor (fosinopril, perindopril atd.) Nebo ARB (losartan, valsartan atd.)

• Antagonista aldosteronu (spironalaktony v malé dávce 12,5-25 mg / den).

2. Imunosupresivní terapie se provádí pouze s idiopatickou FSGS.

· Jako počáteční terapie se doporučují glukokortikosteroidy (GCS), které jsou předepsány u dospělých nejméně 4 týdny (jako u BMI), dokud není dosaženo úplné remise. Steroidresistence je stanovena v nepřítomnosti remise po 16 týdnech (s uspokojivou tolerancí GCS). Po dosažení remise se dávka GCS postupně snižuje během 6 měsíců, s rezistencí na steroidy - zrušení PZ během 6 týdnů.

• U pacientů (dětí a dospělých) s FSGS, při stanovení rezistence na steroidy nebo při kontraindikacích nebo intoleranci na vysoké dávky GCS (diabetes, duševní onemocnění, těžká osteoporóza) jako terapie první linie, léčba inhibitory kalcineurinu (ICH): cyklosporin A (CsA), s intolerancí CsA - takrolimus.

Mechanismus účinku cyklosporinu A spočívá v tom, že způsobuje křeč glomerulární arteriol způsobující a snižující permeabilitu GBM pro protein, který může také snižovat proteinurii, bez ohledu na její imunosupresivní aktivitu. Terapie CsA se provádí v dávce 3-5 mg / kg / den (mikroemulzní forma) ve dvou stejných dávkách po dobu nejméně 6 měsíců. Cíl C0 koncentrace - 100-200 ng / ml.

Je-li dosaženo remise, pokračuje po dobu nejméně 12 měsíců, poté se pokusí o zpomalení vysazení s poklesem dávky CsA o 25% každé 2 měsíce. Pokud nedojde k remisi během 6 měsíců, léčba by měla být přerušena. Doporučuje se kombinovat s malými dávkami kortikosteroidů. Léčba inhibitorem ACE nebo BRA je povinná, na rozdíl od BMI.

Použití CsA v FSGS je omezeno nefrotoxicitou léku: v průběhu léčby je možné zvýšit hladinu kreatininu v krvi, hypertenze a v morfologických studiích ohniska atrofie renálních tubulů, zvýšenou fibrózu intersticiia, arteriolosclerózu. Současně mohou funkce ledvin zůstat neporušené, předpokládá se, že jeho toxický účinek je výraznější v případě rozsáhlých sklerotických změn v glomerulech a intersticiích, které již existují před léčbou dysfunkce ledvin (zvýšená hladina kreatininu), stejně jako překročení dávky CsA> 5,5. mg / kg / den. Většina výzkumníků doporučuje re-nefrobiopii po 2-3 letech od zahájení léčby CsA, aby mohla kontrolovat její vedlejší účinky.

• Takrolimus v dávce 0,1-0,2 mg / kg / den ve dvou dávkách (cílová hladina je 5-10 ng / ml). V FSGS má takrolimus (FK506) podobný mechanismus účinku jako CsA a méně nefrotoxicity. Může vyvolat částečnou remisi, ale ne u všech pacientů rezistentních na jiné typy léčby - GCS a CsA.

• Mykofenolát mykofenolát v dávce 750-1000 mg dvakrát denně po dobu 6 měsíců nebo déle. Absence nefrotoxicity příznivě odlišuje mykofenolát mofetil (MMF) - selektivní imunosupresivní lék, který inhibuje proliferaci lymfocytů a monocytů, a také narušuje adhezi aktivovaných lymfocytů k endotheliálním buňkám. Existují zprávy o jeho účinnosti v kombinaci se steroidy a inhibitory ACE u pacientů s různou primární glomerulopatií, včetně FSGS. KDIGO (2012) doporučuje MMF a vysoké dávky dexamethasonu pro intoleranci CsA u pacientů s FSGS.

• Není k dispozici dostatek randomizovaných studií o použití přípravku RituximabapripsGS, i když zůstává slibným léčivem.

Studuje se také účinnost jiných léčiv (ACTH, abatacept –CTLA-4).

• Návrat FSGS u transplantace ledvin se vyskytuje ve 30% případů. Vývoj FSGS v štěpu vyžaduje intenzivní léčbu kombinací MP pulzů a výměny plazmy.

Provádíme následující klinický případ z dětské praxe.

Chlapec G., 6 let, při prvním vstupu nemocný 1 rok. V debutu neúplný nefrotický syndrom bez edému, s proteinurií 2,8 g / l, ESR 28 mm / h. Byl léčen v místě bydliště s prednisonem 40 mg / s po dobu 8 týdnů, remise NS byla dosažena až v 6. týdnu léčby. I relaps se vyvinul na pozadí snížení dávky PZ na 10 mg / 48 h a na pozadí pneumonie. Terapeutický indukční kurz PZ a pulzní terapie methylprednisolonem č. 2 nevyvolaly žádný účinek, proteinurie byla udržována na 6,6 g / l.

Při přijetí je pozorována exacerbace NA s anasarkou, BP 110/80 mm Hg, mírným exogenním hyperkortizolismem, ESR 74 mm / h, hypochromní anémií, proteinurií 8,5 g / s a ​​erytrocyturií 20-22 v n / sp. Byla provedena perkutánní biopsie levé ledviny.

Při světelné mikroskopii v přípravě mezi existujícími 16 glomeruly u 4 (25%) - segmentální sklerózy kapilárních smyček na trubicovém pólu glomerulů s pěnivými buňkami v zóně sklerózy. 2 další glomeruly mají mírnou mesangiální proliferaci. Tři míčky vypadají zvětšeně. Ostatní kuličky se nemění. Tubuly - difuzní degenerativní změny, mírná atrofie. Intersticium - mírná fokální fibróza. Tepny a arterioly se nemění (Obr. 4.5A).

Obrázek 4.5. Apikální varianta fokální segmentální glomerulosklerózy u dítěte ve věku 6 let (Micrographs - A.V. Sukhanov, Moskva, 2004)

A - Segmentální okluze lumen kapilár glomerulu se zvýšením mezangiální matrice a hyalinózy. Přilnavost k kapsli Bowman v přechodu do proximálního tubulu. Reakce CHIC x250

B - Difuzní vyhlazování nohou podocytů. Elektronová mikroskopie x4000

Ve studii imunofluorescence, IgM, byla v mesangiu a na obvodu kapilárních smyček 2+ pozorována luminiscence C3. Elektronová mikroskopie ukazuje difuzní vyhlazování malých nohou podocytů (Obr. 4.5B). Ložiska imunokomplexního typu nejsou dostupná. Suterénní membrána kapilárních smyček není zesílena. V oblasti výstupu proximálního tubulu je segment segmentální sklerózy kapilárních smyček. V intersticiu jsou buňky pěny.

Morfologický závěr: fokální segmentální glomeruloskleróza, apikální varianta.

Klinická a morfologická diagnóza: Nefrotický syndrom rezistentní na steroidy, s fokálně-segmentální glomerulosklerózou, apikální varianta. Chronické onemocnění ledvin, stadium I

Léčba zahrnuje intenzivnější léčebný režim: cyklosporin A (Sandimmun Neoral) v terapeutické dávce 150 mg / m2 / s, prednisolonu 20 mg / 48 h, inhibitoru ACE. Po 2 měsících léčby se vyvinula kompletní remise nefrotického syndromu, která trvala 1 rok. Následně, v místě bydliště, recidivy nefrotického syndromu téměř každoročně v důsledku nedostatečné dávky cyklosporinu A. Do roku 2014, léčba MP pulsy, zvýšení dávky cyklosporinu vedlo k úplné remisi. Byla použita kombinace CsA s MMF a ACE inhibitory. Opakovaná biopsie kontraindikací CsA neodhalila. K dnešnímu dni zůstává GFR normální. V roce 2014 však výše uvedená léčba nevedla k remisi. Začala léčba rituximabem.

Následující klinický případ. Pacient G., 24 let (narozen v roce 1990)

Debut na začátku srpna 2014 od vzniku edému v dolních končetinách až po inguinální záhyb. Zvýšení ZAHRADY na 160 mm Hg V červnu 2014 - sluneční záření. Léčba - antibiotika, symptomatická. Tato hospitalizace v Kazašském výzkumném ústavu kardiologie a interního lékařství je plánována pro biopsii ledvin pro nefrotický syndrom. Dědičná historie: mateřská - hypertenze. Stav střední závažnosti v důsledku příznaků nadměrné hydratace. Těžký otok. Srdeční frekvence 74 za minutu HELL 132/70 mm Hg

Laboratorní a instrumentální studie:

KLA (20,08,14 g-05,09,14 g): Hb-117-119 g / l, erytrocyty 4,7-4,95 * 10 12 / l, Ht- 37,4%, L-4,1-6, * 10 9 / l, destičky-330,0 x 10 9 / l. ESR-21-60mm / h.

OAM (08.21.14-A-09.09.14g): barva-c / f, rytmy. hmotnost - 1025-1015, prozpoln, protein ++++ 10-5,1 g / l, pH-6,0, leukocyty, ne, bakterie +, krev ++, 50 rbc / μl

Biochemické krevní testy (21.08.14g-03.09.14g): kreatinin - 46-63 µmol / l, celkový protein - 37-42g / l, močovina - 6,7-3,7 mmol / l, glukóza-4,5 mmol / l, Na-134,4-144,1 mmol / l, K-5-5,1 mmol / l.

Koagulogram (08/20/2014): APTV-24.3, PTV-20.1, PTI-87.3, MNO-1.60.

ELISA pro hepatitidu (08.27.2014): Hepatitida C (celkové protilátky) je negativní, HBsAg je negativní.

EKG (08/20/2014): Sinusový rytmus se srdeční frekvencí 75 za minutu, pravidelný. Hypertrofie LV. Porušení procesů repolarizace.

Echo-KG (08.21.2014): КСР 27.1, КДР 44.4, ТЗСЛЖ 7.5, ТМЖП 8.7, ПЖ 11.3, Doa-25.6, LP 25.6, DO-89 ml, S 27 ml, ОО 52 ml, 69 69%. Kontraktilita levé komory je uspokojivá. Další akord v dutině levé komory.

Datum přidání: 2017-10-04; Zobrazení: 3199; OBJEDNÁVACÍ PRÁCE

Specifičnost patologické fokální segmentální glomerulosklerózy

Glomerulonefritida nebo zánětlivé poškození ledvinné pánve může nastat různými způsoby. Jedním ze vzácných klinických případů je fokální segmentová forma glomerulosklerózy, která je podle statistik zjištěna u 5-10% pacientů s chronickým zánětem ledvin.

Fokální segmentální glomeruloskleróza

Fokální segmentální glomeruloskleróza je speciální formou renálního zánětu, který se projevuje sklerotickými lézemi jednotlivých glomerulárních segmentů. Patologie se vyskytuje převážně u mužů (60%), méně často u dětí. V důsledku vytvrzování segmentů se glomeruly zmenšují.

Existuje několik variant fokální segmentální glomerulosklerózy:

  • Terminál - má příznivé klinické vlastnosti, dobře reaguje na léčbu glukokortikosteroidy. Změny v ledvinách jsou podobné pozadí nefropatie na pozadí diabetu, amyloidózy atd.;
  • Buněčná - má charakteristickou výraznou buněčnou reakci, s patogenetickými změnami podobnými proliferativní glomerulonefritidě;
  • Pro tuto variantu je typický kolaps idiopatického FSGS - segmentálního a někdy globálního kapilárního glomerulárního kolapsu, který se vyskytuje na pozadí zvrásnění. Charakteristickým znakem idiopatického typu FSGS je hypertrofie a hyperplazie viscerálních buněk. Často je tato možnost patologie mezi odborníky spojena s užíváním infekce heroinem nebo HBV. Tato forma je bohužel velmi odolná vůči moderním léčebným metodám.

Ve většině případů (70%) je fokální segmentální renální skleróza doprovázena nefrotickým syndromem, který je obtížný reagovat na léčbu a je poměrně obtížný.

Klasifikace fokální segmentální glomerulosklerózy

Důvody

Základem patologie u fokální segmentální glomerulosklerózy je léze epiteliálních buněk, která je detekována elektronovým mikroskopem. Proto jsou stejné faktory považovány za hlavní etiologické faktory, jako je vývoj podocytózy a nadměrná vaskulární permeabilita. Pouze u změn FSGS vyskytujících se u podocytů dochází k rozvoji sklerotických procesů.

I když se během patologie vyskytují morbologické změny mírné povahy, její vývoj je progresivní a úplná remise je téměř nikdy dosaženo. Zvláště komplikované jsou klinické případy komplikované nefrotickým syndromem.

Příznaky

Symptomy nefrotického syndromu a přetrvávající proteinurie, hypertenze a hematurie jsou typické pro fokální segmentální glomerulosklerózu.

Jinými slovy, patologie je charakterizována těmito projevy:

  • Opuch na obličeji, dolní části zad a končetinách může být v závažných případech komplikován hydroperikardem, ascites nebo hydrothoraxem;
  • Anémie, charakterizovaná silnou slabostí a bledostí kůže, dušností a tachykardií, zrakem apod.;
  • Změny kůže, pro nefrotické typicky blanšírování a nadměrnou suchost, loupání integumentu;
  • Příznaky Gastralgie spojené s reakcemi na zvracení, nevolností, nadýmáním a průjmem, bolestí v epigastriu;
  • Oligurie, projevující se poklesem denního objemu moči, a moč se stává výraznou zakalenou konzistencí;
  • Velké množství proteinu v vylučované moči, což je důvod, proč jsou v biologické tekutině vločkovité nečistoty;
  • Výrazná bolestivost v oblasti ledvin;
  • Bloody nečistot v moči;
  • Zvýšené močení, často s bezvýznamnou močí;
  • Závratě a bolesti hlavy;
  • Hypertenzní projevy spojené s hlukem ucha a zrakovým postižením, bolestí srdce a zvýšeným tepem, zvýšený krevní tlak.

Diagnostika

Aby bylo možné stanovit přesnou analýzu, musí pacient podstoupit důkladnou diagnózu, která zahrnuje ultrazvukové vyšetření močovodů a ledvin, rentgenové snímky a biopsie, diagnostiku MRI a radioizotopů, uroflowmetrii a urodynamické postupy. Kromě toho budete muset složit seznam laboratorních testů, jako jsou obecné testy moči, stejně jako stanovit úroveň albuminu a bílkovin suspenze ve složení moči.

Léčba

Terapie FSGS je často neúčinná. Po dlouhou dobu (2-9 měsíců) se doporučuje užívat glukokortikoidy. Jedna třetina až polovina pacientů s dlouhodobou léčbou kortikosteroidy dosahuje příznivé reakce na působení léků. Pokud je FSGS familiární nebo sekundární, pak v takových případech existuje zvláštní rezistence na glukokortikoidní léky.

Pokud je dosaženo zlepšení nebo dojde k relapsu, pak použití cyklosporinu nebo cyklofosfamidu pomůže dosáhnout remise. Má-li pacient rezistenci na glukokortikoidy a FSGS má průběžnou formu, je předepsána dlouhodobá léčba ACE inhibitory. Někdy je předepsána plazmaferéza s takrolimem. Pokud glomeruloskleróza fokálního segmentálního typu není komplikována nefrotickým syndromem, jsou předepsány antihypertenziva s antiproteinurickým účinkem a zpomalující rozvoj selhání ledvin.

Dlouhou dobu existovala teorie, že použití imunosupresiv nemá žádné vyhlídky, ale nyní vědci dokázali, že dlouhodobá léčba těmito léky může vést k remisi.

Předpovědi a komplikace

Projekce pro fokální segmentální sklerotické poškození ledvin jsou poměrně závažné. Pokud dojde k nefrotickému syndromu, je obraz považován za nejnepříznivější, protože tyto případy jsou zřídka přístupné imunosupresivní léčbě. U těchto pacientů dochází k ústupům v ojedinělých případech a průměrná délka života za pětileté období je pouze 70-73% dospělých pacientů.

Přibližně polovina pacientů se během 10 let vyvíjí selháním ledvin a u 20% pacientů se i po léčbě tvoří jeho terminální stadium přibližně za 2 roky. Pokud pacientka otěhotní, bude to jen komplikovat průběh patologického procesu, zhorší se prognózy pro matku a plod. Dokonce iu pacientů s transplantací ledvin byla recidiva FSGS zaznamenána ve 20-30% případů. U dětí je léčba mnohem příznivější.

Nejnepříznivější prognózou je kolaps glomerulopatie, který je doprovázen kolapsem glomerulárních kapilár, hyperplastickými a hypertrofickými změnami epiteliálních buněk, tubulárními mikrocystickými chorobami, intersticiálním edémem atd.
Ve videu o vaskulární segmentální glomeruloskleróze:

Fokální segmentální glomeruloskleróza

Syv. kreatinin, mg%

Přežití ledvin (↓ KF 50%)

Relapse po 52 týdnech.

Relapse po 78 týdnech.

Kongestivní onemocnění v andrologii je onemocnění, které se vyskytuje jako důsledek venózní žíly v urogenitálním venózním plexu, doprovázené degenerativními změnami v genitáliích, doplňkových gonádách a vede k narušení kopulačních a generativních funkcí a poruch.

U mužů se v embryonálním období vytvářejí vnitřní a vnější pohlavní orgány, v pubertě - jejich vývoj a zlepšení pokračuje až do věku 18-20 let. V budoucnu, po dobu 25–30 let, je zachována normální funkce pohlavních žláz, nahrazena postupným zánikem.

Funkčně, mužské pohlavní orgány vylučují pohlavní hormony, produkují spermie a tajemství, která podporují životně důležitou činnost a fertilizační schopnost spermií, stejně jako zajišťují, že hnojivé substráty jsou přenášeny do ženského pohlavního ústrojí a vylučovány.

V posledních letech se počet andrologických pacientů se zánětlivými onemocněními urogenitálních orgánů významně zvýšil díky širokému rozšíření urogenitálních pohlavně přenosných infekcí. To usnadňují sociální, demografické změny ve společnosti, pokles morální a etické.

Anatomicky, genitálie u mužů jsou blízko příbuzní urinary a být rozdělen do vnitřku a vnější. Vnitřní zahrnují varlata, epididymis, vas deferens, bulbourethral žlázy, prostatická žláza, semenné váčky, vnější - penis a šourek.

Léčba fokální segmentální glomerulosklerózy

Pacienti bez HC FSG s klinickým obrazem latentní nebo hypertenzní nefritidy mají relativně příznivou prognózu (10leté přežití ledvin> 80%). Tito pacienti obvykle nevykazují aktivní imunosupresivní léčbu (s výjimkou případů, kdy se zvýšení aktivity projevuje jinými příznaky syndromu akutní nefritidy). V případě arteriální hypertenze jsou nezbytná antihypertenziva, především inhibitory ACE, které mají antiproteinurický účinek a zpomalují vývoj a progresi CRF; krevní tlak by měl být snížen na 120-125 / 80 mm Hg. Čl.

U pacientů s FSGS s HC je prognóza závažná - terminální selhání ledvin (ESRD) se vyskytuje za 6-8 let a při proteinurii> 14 g / 24 h je průběh maligní - ESRD se vyskytuje za 2-3 roky. Vývoj remise HC (spontánní nebo lék) významně zlepšuje prognózu. U pacientů, kteří reagovali na léčbu úplnou nebo částečnou remisí, byl výskyt ESRD v průběhu 5,5 roku sledování 28% ve srovnání s 60% u rezistentních pacientů.

Prognóza také závisí na stabilitě remise - recidiva HC činí prognózu tak špatnou, jako v případě původně rezistentních pacientů. Na počátku nemoci však nejsou žádné spolehlivé klinické ani morfologické příznaky, které by mohly předvídat, kteří pacienti budou reagovat na léčbu a které ne. V tomto ohledu je nejlepším indikátorem prognózy nefrotik s FSGS skutečnost, že reakce na léčbu - rozvoj remise NA.

Dlouhodobě se věřilo, že léčba pacientů s FSGS s imunosupresivy HC je bezvýhradná. V současné době bylo prokázáno, že u některých pacientů s dlouhodobou léčbou může dojít k úplné nebo částečné remisi. V téměř všech publikacích po roce 1980 tak četnost úplných remisí přesáhla 30% a ve většině případů byla> 40%. Zvýšení frekvence remise je spojeno se zvýšením trvání počáteční terapie GK. Vzhledem k tomu, že počáteční dávka prednizonu v časných a pozdních studiích byla v průměru stejná (v rozmezí 0,5-2 mg / kg / den), hlavním rozdílem v léčbě pacientů bylo trvání léčby - méně než 3 měsíce v časných studiích a 5— 8 měsíců - pozdě. Počáteční dávka prednizonu (obvykle 1 mg / kg, až 80 mg / den) ve studiích s vyšší frekvencí remise byla udržována po dobu 2-3 měsíců a následně postupně snižována během následné léčby.

U dospělých, kteří reagovali na léčbu GK, se po 2 měsících a ve většině případů - 6 měsíců od zahájení léčby, rozvinulo méně než 1/3 kompletní remise. Doba potřebná k rozvoji úplné remise je v průměru 3–4 měsíce. Na základě toho se v současné době navrhuje stanovit rezistenci na steroidy u dospělých s primárním FSGS, jako uchování HC po 4 měsících léčby pre-nisolonem v dávce 1 mg / kg denně.

Zahajte léčbu pacientů s FSGS. Terapie kortikosteroidy u pacientů s primární FSGS je indikována pro: t

• relativně bezpečná funkce ledvin (kreatinin ne více než 3 mg%);

• absence absolutních kontraindikací pro léčbu kortikosteroidy.

Léčba první vzniklé HC začíná s prednisonem v dávce 1-1,2 mg / kg denně po dobu 3-4 měsíců. S rozvojem úplné nebo částečné remise se dávka sníží na 0,5 mg / kg denně (nebo 60 mg každý druhý den) a léčba pokračuje další 2 měsíce, po kterých se prednison postupně (do 2 měsíců) zruší. U pacientů, kteří neodpověděli na počáteční průběh, může být dávka prednizonu rychlejší - během 4-6 týdnů.

U pacientů starších 60 let se prednison předepisuje každý druhý den (1-2 mg / kg / 48 h, maximálně 120 mg), protože poskytuje dobré výsledky u starších osob, srovnatelný s účinkem u mladších lidí, kteří dostávají každý den prednison. To lze vysvětlit poklesem clearance kortikosteroidů související s věkem, který prodlužuje jejich imunosupresivní účinky.

Cytostatika spolu se steroidy jako počáteční terapií nezvyšují četnost remise ve srovnání se steroidy samotnými, ale později pacienti, kteří dostávali cytotoxická léčiva, mají méně relapsů než ti, kteří dostávali pouze kortikosteroidy (18% ve srovnání s 55%), tj.. remise jsou stabilnější. Pokud remise přetrvává déle než 10 let, relapsy jsou vzácné.

Léčba relapsů u pacientů reagujících na léčbu kortikosteroidy. Ve srovnání s dětmi jsou u dospělých s FSGS citlivými na steroidy recidivy méně časté a ve většině případů (> 75%) může opětovná léčba znovu dostat HC remisi. Terapeutický přístup závisí na četnosti relapsů.

Při pozdních relapsech (6 měsíců nebo déle po vysazení kortikosteroidů) postačuje druhá léčba kortikosteroidy k dosažení remise.

Při častých exacerbacích (2 nebo více relapsů během 6 měsíců nebo 3–4 recidiv během 1 roku), stejně jako závislost na steroidech nebo nežádoucí účinky vysokých dávek kortikosteroidů, jsou indikovány cytostatické přípravky nebo cyklosporin A.

Cytostatická léčba umožňuje re-remisi u 70% pacientů citlivých na steroidy. Cyklofosfamid (2 mg / kg) nebo chlorbutin (0,1-0,2 mg / kg) po dobu 8–12 týdnů je často kombinován s krátkým průběhem prednisolonu (1 mg / kg denně po dobu 1 měsíce, po němž následuje zrušení).

Cyklosporin (5–6 mg / kg denně, ve 2 dávkách) je také vysoce účinný u pacientů citlivých na steroidy: u většiny pacientů dochází k remisi během 1 měsíce. Pro udržení remise je však obvykle nutné užívat lék pravidelně: snížení dávky nebo zrušení v 75% případů končí relapsem.

Léčba pacientů rezistentních na steroidy. To je nejtěžší problém. Použijte 2 přístupy:

• léčba cytostatiky nebo cyklosporinem A;

• neimunitní léčby.

Cytostatická léčba (cyklofosfamid nebo hlorbutin) bez ohledu na dobu trvání (od 2-3 do 18 měsíců) způsobuje remisi u méně než 20% pacientů rezistentních na steroidy. V našich pozorováních se u 25% pacientů rezistentních na steroidy vyvinula remise po 8-12 cyklech pulzní terapie CFA.

Téměř se stejnou frekvencí (u 25% pacientů) se vyvíjí remise s léčbou cyklosporinem, zejména při kombinaci s nízkými dávkami prednisolonu; pokud nedojde k remisi do 4-6 měsíců, další léčba cyklosporinem je beznadějná. V našich pozorováních cyklosporin způsobil remisi u 7 z 10 pacientů s FSGS se steroidním nebo rezistentním NS.

S. Ponticelli et al. při léčbě dospělých s cyklosporinovými steroidy rezistentními HC a FSGS bylo hlášeno 50% remise (21% kompletní a 29% částečné). Autoři však stanovili rezistenci na steroidy jako nepřítomnost odpovědi po 6 týdnech léčby prednisonem 1 mg / kg denně, což neodpovídá moderním kritériím (4 měsíce neúspěšné léčby) a výsledky by mohly posunout výsledky do příznivého směru. Po vysazení léčiva byla míra recidivy vysoká, nicméně počet případů ESRD byl 3krát nižší než u pacientů, kteří dostávali placebo. U některých pacientů, u kterých byla remise dlouhodobě udržována cyklosporinem (minimálně jeden rok), bylo možné lék pomalu zrušit, aniž by došlo k relapsu.

Ačkoliv u pacientů s rezistencí na steroidy není tedy žádný z přístupů dostatečně účinný, zdá se, že cyklosporin má oproti cytostatikám určitou výhodu.

Cyklosporin u pacientů s FSGS s existujícím selháním ledvin a tubulo-intersticiálními změnami by měl být používán s opatrností. U pacientů, kteří potřebují pokračovat v léčbě cyklosporinem déle než 12 měsíců, je nutná druhá renální biopsie k posouzení stupně nefrotoxicity. Je pravda, že je těžké rozhodnout, co je příčinou progresí změn - cyklosporinu, samotného onemocnění nebo obou faktorů současně.

Mezi metodami neimunitní léčby FSGS jsou nejúčinnější inhibitory ACE; jistého úspěchu lze dosáhnout léčbou snižující lipidy.

Léčba pacientů s FSGS by se tedy měla řídit následujícími ustanoveními:

• závěr o steroidní rezistenci pacientů s FSGS a HC může být proveden pouze po 3-4 měsících léčby kortikosteroidy;

• cytostatika a CsA jsou účinnější u pacientů s HC citlivými na steroidy (indikované s častou recidivou nebo závislostí na steroidech), ale mohou vést k remisi ve 20–25% případů rezistentních na steroidy;

• s neúčinností nebo nemožností provádět imunosupresivní terapii jsou indikovány inhibitory ACE a léky snižující lipidy.

Fokální segmentální glomeruloskleróza

DEFINICE, ETIOLOGIE A PATOGENESA Top

Fokální segmentální glomeruloskleróza (FSGS) je skupina nefropatie, jejíž společným znakem je původní poškození podocytů (tzv. Podocytopatie), s progresivní glomerulosklerózou a nárůst mezangiální matrice. Příčiny primární FSGS nejsou známy. Sekundární FSGS se vyvíjí v závislosti na faktorech, poškozujících glomeruly, jako hyperfiltrace (refluxní nefropatie, maligní hypertenze, snížené množství účinné parenchymu ledvin, těžkou obezitou, srpkovitá anémie), exogenním toxinům (heroin, pamidronátu, méně inhibitory IFN kalcineurin, sirolimus), nebo HIV infekce, méně pravděpodobná infekce parvovirem B19, CMV nebo EBV.

KLINICKÝ OBRAZ A PŘÍRODNÍ KURZ Nahoru

Častěji jsou muži nemocní v mladém věku. Nejběžnějším klinickým projevem FSGS je proteinurie. V 75% případů vede k rozvoji nefrotického syndromu (je příčinou 20–25% případů nefrotického syndromu u dospělých), v ostatních případech zůstává proteinurie sub-nefrotická. Mikrochematurie se vyskytuje v rozmezí 30–50% a hrubá hematurie v 5-10% (někdy první příznaky onemocnění). Hypertenze se vyskytuje u 30% pacientů v době diagnózy. Nedochází k spontánní remisi, onemocnění postupuje s rozvojem renálního selhání.

Na základě histopatologického obrazu biopsie ledvin.

Léčba závisí na délce onemocnění a závažnosti klinických symptomů, zejména na velikosti denní ztráty proteinu v moči.

1. Pacienti s sub-nefrotickou proteinurií (≤ 3,5 g / den): použijte ACE inhibitor / ARB; omezit příjem proteinů z potravy na 0,8 g / kg / tělesnou hmotnost / den. a sodík na 50–100 mmol / den.

2. Pacienti s nefrotickou proteinurií (> 3,5 g / den): užívejte prednison (prednison) (dávkování, stejně jako u GN, s minimálními změnami). V případě rezistence na steroidy se prednison (prednison) zruší a dávka se sníží do 6 týdnů. U některých pacientů, kteří dosáhli spontánní remise nebo remise po léčbě, relaps onemocnění. Relapsy mohou být léčeny prednisonem (prednisonem) stejným způsobem jako první exacerbace nefrotického syndromu, pokud je možné dosáhnout další úplné remise. Časté recidivy jsou indikací pro užívání alternativních léků (viz níže).

3. U pacientů s rezistencí na steroidy: t

1) cyklosporin p / o 3-5 mg / kg / den, k remisi obvykle dochází během 2-3 měsíců. po zahájení léčby, v některých případech po 4-6 měsících. Po dosažení úplné nebo částečné remise se doporučuje užívat léky po dobu 12 měsíců, s pomalým snížením dávky (asi 25% každé 2 měsíce). Pokud není remise pozorována, léčbu po 6 měsících přerušte. léčbu. Současně užívají prednison (prednison) (0,15 mg / kg / den) po dobu 4–6 měsíců, poté snižují dávku léku a zruší jej během 4–8 týdnů; recidiva proteinurie během snižování dávky ukazuje závislost na cyklosporinu.

2) takrolimus p / o 0,1–0,2 mg / kg / den;

3) MMF p / o 1,0 g 2 x den. s dexamethasonem 0,9 mg / kg (max. 40 mg) po dobu 2 po sobě následujících dnů v týdnu (alternativa v případě rezistence na steroidy a neschopnost používat inhibitory kalcineurinu);

4) pacienti s recidivující FSGS v transplantované ledvině: plazmaferéza v časném období onemocnění.

4. Sekundární forma FSGS: odstranění příčiny pomocí ACE inhibitoru.

Špatné, protože spontánní remise nejsou pozorovány. U 50% pacientů se do 10 let po diagnóze vyvíjí konečné selhání ledvin.

Co je glomeruloskleróza

Glomeruloskleróza je skleróza v glomerulech ledvin. Tento patologický jev není samostatným onemocněním, ale onemocněním, které doprovází jiné patologie. To se projevuje tvorbou drobných změn nebo ukládání látek, což vede k nevratným změnám v glomerulech. Glomeruly jsou filtrační systém, který čistí krev škodlivých látek. Odstraňují veškerý přebytek moči.

Proč se glomeruloskleróza vyskytuje?

Existuje celá řada příčin glomerulosklerózy:

  • diabetes;
  • glomerulonefritida závažná;
  • aterosklerotické onemocnění ledvinové tepny;
  • těžké jaterní onemocnění (cirhóza);
  • vystavení drogám;
  • nefrotický syndrom neznámé etiologie;
  • hypertenze;
  • vrátit moč do tkáně ledvin;
  • věku (někdy v malém rozsahu, glomeruloskleróza se vyskytuje v důsledku věku, postupně se snižuje funkce ledvin).

Klasifikace

Na základě příčin a rozdílů ve strukturálních změnách se rozlišují následující typy glomerulosklerózy:

  • fokální segmentální poddruh, ve kterém jsou postiženy epiteliální buňky, jsou některé glomeruly vystaveny skleróze.
  • diabetické poddruhy;
  • fokální segmentální léze zcela pokrývá celou glomerulární strukturu;
  • segmentová patologie je lokalizována v jedné z částí orgánu;
  • fokální fokální skleróza v glomerulech se nachází ve formě zaměřené na malou sklerózu.

Fokální segmentální glomeruloskleróza

Fokální segmentální glomeruloskleróza, jak bylo uvedeno výše, je založena na porážce podocytů (specifické epitelové buňky). Morfologický projev onemocnění je součástí sklerózy glomerulárních segmentů, na začátku nemoci není postižena polovina glomerulů.

Fokální segmentální glomeruloskleróza má latentní nástup onemocnění, to znamená, že se neprojevuje. Ale v moči je bílkovina, směs krve. Dále jeho projev spočívá ve většině případů nefrotického syndromu, který často souvisí s hypertenzí nebo krví v moči.

Taková varianta glomerulosklerózy se vyvíjí v převážné většině případů u dětí, také u adolescentů a mladých lidí. Podle studií je tato forma onemocnění spojena s příjmem léků, vysokou hmotností, jsou zde rodinné formy tohoto onemocnění.

Průběh a prognostická data FSGS jsou špatná, remise je nižší než u 9% nemocných a selhání ledvin se vyskytuje na polovinu v období 10–11 let od nástupu onemocnění. Velmi rychle přichází konec fáze selhání ledvin. Současně dospělí dosahují selhání ledvin rychleji než děti.

Nesení dítěte může značně zhoršit průběh této nemoci, proto by měl být problém těhotenství projednán se svým lékařem. Při transplantaci ledvin se onemocnění opakuje ve 25–30% všech případů. Zvláště často se to děje u malých dětí.

Diabetická volba

Diabetická glomeruloskleróza nebo interkapilára se vyskytuje v důsledku těžkých variant diabetes mellitus. V lékařství, toto onemocnění bylo dané jméno Kemmelstil-Wilson syndrom, toto bylo jméno osoby kdo nejprve dal popis tohoto onemocnění. Existuje celá řada dalších názvů diabetické glomerulosklerózy, například diabetické ledviny, diabetické nefropatie.

Existuje mnoho hypotéz tohoto syndromu, až do konce jeho příčin nejsou známy. Nejběžnější je metabolická porucha, zvýšení permeability bazální membrány glomerulů. V důsledku toho se na něj nanese hyalinní substrát, který porušuje funkci glomerulů.

Je častější u žen, zejména u pacientů s metabolickou poruchou. Poškození ledvin se vyvíjí na pozadí selhání normálního metabolismu sacharidů, tuků, bílkovin. Role hrají také dědičné faktory a autoimunitní reakce.

Existuje obecná klasifikace vaskulárních lézí diabetického původu. Tam je počáteční fáze, ve které existuje jen málo příznaků. Další je přechod, její příznaky jsou již jasně viditelné. A konečná fáze nebo stadium glomerulosklerózy.

Míra vývoje porušení rozlišuje pomalu progresivní a rychle se rozvíjející možnosti. Stojí za zmínku, že diabetická glomeruloskleróza je také rozdělena na základě kombinace s patologií cév z jiných míst, například s pyelonefritidou.

Vedoucím projevem onemocnění bude protein v moči, hypertenze, poškození orgánů vidění. Symptomy onemocnění závisí na tom, v jakém stadiu onemocnění se právě nachází. Počáteční projev bude protein v moči (až 0,33 gramu na litr), bude probíhat na pozadí normální filtrace v glomerulech. Pokud onemocnění trvá dostatečně dlouhou dobu, pak se v moči zjistí albumin a větší sloučeniny, někdy obsah proteinu dosáhne 25 gramů na litr.

Kromě bílkovin v moči, leukocytech, válcích jsou také stanoveny bakterie. Patologie močového sedimentu s dlouhým průběhem nemoci není zvláště patrná. Voskové válce lze detekovat pouze při selhání ledvin. Později se v ledvinách vyvíjí zánět.

Poškození zrakových orgánů se vyskytuje v drtivé většině případů, v sítnici se objevují mikroskopické aneuryzma, může být krvácení. Pokud lékař zjistí aneurysma při zkoumání oka, pak první věc, o které si myslí, je diabetes. Koneckonců, je to velmi specifické znamení. S progresí nemoci může přijít jaterní stadium sítnice, následně dochází k jejímu oddělení.

Při výskytu glomerulosklerózy diabetického původu bude hlavním příznakem hypertenze. V kombinaci s poškozením očí, proteinem v moči. Lze ji tedy odlišit od aterosklerotické hypertenze. K hypertenze dochází v důsledku aktivace systému renin-angiotensin-aldosteron.

S progresí onemocnění se k obecným příznakům přidává nefrotický syndrom. Ale urémie se objeví, když selhání ledvin je kompletní, projevuje se všemi známkami chronického selhání ledvin.

Kromě výše uvedeného ovlivňuje cévní systém srdce, nohou, mozku. Časté jsou trombotické jevy, mohou být infarkty, polyneuropatické procesy. V závěrečných stádiích onemocnění dochází k pyelonefritidě.

Diagnostika

Fokální segmentová glomeruloskleróza je diagnostikována na základě získané historie, vyšetření, vyšetření moči a krve, ale především na základě biopsie ledvinové tkáně.

Diabetická glomeruloskleróza je založena na detekci proteinů v moči, snížené hladině cukru v krvi a močové tekutině, stejně jako lézích krevních cév různých lokalizací. Léze končetinových cév a dna oka je velmi specifická. Rentgenová a ultrazvuková vyšetření však nemusí jednoznačně odpovídat na diagnózu. S 100% pravděpodobností je potvrzena biopsií.

Léčba

Léčba FSGS je založena na steroidní terapii. Terapie je často založena na steroidních drogách. Je velmi důležité udržovat krevní tlak v normálním rozmezí. Není-li nefrotický syndrom, lékař doporučí pití ACE inhibitorů jako antihypertenzní léčbu.

Kromě toho tato skupina léčiv může inhibovat rozvoj chronického selhání ledvin, stejně jako snižovat hladinu proteinů v moči. Léčivem volby kortikosteroidů je prednison. V nepřítomnosti nefrotického syndromu není imunosupresivní terapie nutná.

Z imunosupresorů se používá chlorbutin, tato skupina léčiv je často kombinována s glukokortikosteroidy pro dosažení trvalého účinku. Cytotoxické léky (cyklofosfamid) jsou také předepsány, snižují riziko recidivy.

Vysoké procento remisí je spojeno s trváním zahájení léčby hormonem. U dospělých pacientů je doba od zahájení léčby hormonem do vzniku stabilní remise 3,5-4,5 měsíce.

A samozřejmě bez stravy. Je nutné snížit množství proteinových potravin, aby se snížil tlak uvnitř glomeruli. Je důležité poznamenat, že u tohoto typu glomerulosklerózy není transplantace ledvin vždy správnou cestou, protože pravděpodobnost opakovaného onemocnění je velmi vysoká.

Terapeutická opatření, která korigují diabetickou glomerulosklerózu, jsou konzervativní. Jsou to doporučení pro dietu, korekci závažnosti diabetu, léků. Ujistěte se, že nemocný člověk by měl dodržovat umírněnost v sacharidech, konzumovat trochu tuku, ujistěte se, že upravit nadváhu, používat vitamínové komplexy.

Anabolické léky jsou používány (Nerabol), hypocholesterinemická činidla (Nigexin), k boji proti angiopatii (anginin - spasmolytický účinek), vaskulárním látkám (Curantil), přípravkům pro korekci výměny a poruch elektrolytů (Reopoliglyukin). Také je zapotřebí pro léčbu angioprotektivních látek (Essentiale).

Použití Izodbuty se stalo relativně novým přístupem v léčbě cév postižených diabetem. Je to blokátor enzymu aldoreduktázy, který přeměňuje glukózu na sorbitol.

Glomeruloskleróza je závažná patologie, jejímž důsledkem může být selhání ledvin a potřeba transplantace ledvin. Léčba onemocnění by měla být zahájena okamžitě, aby se zabránilo nebezpečným následkům.

Striktury a obliterace uretry (uretry)

Leukocyty v moči během těhotenství