Adrenální insuficience

Adrenální insuficience je závažné onemocnění endokrinního systému, primární narušení kůry nadledvinek (také známé jako Addisonova choroba) nebo jeho sekundární porucha, při které se sekrece ACTH prudce snižuje a funkční kapacita hormonů nadledvin je narušena. Narušení některého z odkazů vede k porušení systému hypotalamus-hypofýza-nadledviny. Tento termín může znamenat různé typy symptomů a komplikací hypokorticismu. Charakteristickým procesem onemocnění jsou destruktivní proudy v nadledvinách.

Nedostatek nebo pokles produkce mineralokortikoidního hormonu vyvolává pokles množství sodíku a vody, což způsobuje poškození a dehydrataci těla a snižuje se množství cirkulující krve. Tato choroba se často vyskytuje u žen a mužů ve středním a vyšším věku, u dětí je vzácná.

Nemoci, které vedou ke zničení kůry nadledvinek, mohou vyvolat tento druh onemocnění: syfilis, AIDS, tuberkulóza, lymfogranulomatóza, amyloidóza, různé typy nádorů nadledvin.

Z historie nemoci je známo, že to byl Addison, kdo poprvé popsal průběh onemocnění v roce 1855, což je spojeno s onemocněním nadledviny tuberkulózního původu - což vysvětluje druhý název choroby - Addisonovu chorobu.

Klasifikace adrenální insuficience

Moderní medicína identifikuje 3 typy adrenální insuficience: primární, sekundární, terciární.

Primární typ

Primární chronická adrenální insuficience v jejích charakteristikách zpočátku ovlivňuje samotné nadledvinky. Tento typ onemocnění je jedním z nejčastějších typů adrenální insuficience. Podle statistik se vyskytuje 90% všech případů této choroby.

Sekundární a terciární formy

Pokud jde o sekundární a terciární chronickou adrenální insuficienci, jsou charakterizovány akutním nedostatkem ACTH nebo sekrecí kortikoliberinu, který je vylučován hypotalamicko-hypofyzárním systémem. To vše může způsobit porušení nebo úplnou ztrátu pracovních schopností kůry nadledvin.

V lékařské praxi, v závislosti na rychlosti vývoje příznaků nemoci, lékaři stále sdílejí akutní a chronickou adrenální insuficienci.

Příčiny nadledvinové nedostatečnosti

Příčiny primární dlouhodobé adrenální insuficience, lékaři nazývají tyto nemoci a faktory:

  • HIV infekce, syfilis, plísňové infekce, tuberkulóza, metastázy různých nádorů;
  • autoimunitní destrukce kůry nadledvinek, která může mít za následek poškození a selhání jiných žláz endokrinního systému;
  • iatrogenní faktory - antikoagulační terapie, která může vyvolat krvácení ze dvou stran do nadledvinek;
  • chirurgie k odstranění nadledvinek způsobených Itsenko-Cushingovou chorobou;
  • použití blokátorů steroidogeneze v nadledvinkách (chloditan, spironolakton, aminoglutetimid).

Primární příčinou primární chronické adrenální insuficience je autoimunitní adrenalin. Studie tohoto typu onemocnění ukázaly, že v krvi pacientů byly detekovány protilátky proti různým složkám kůry nadledvin. Při adrenální insuficienci tyto protilátky ovlivňují hlavní enzymy - steroidogenezi a 21-hydroxylázu. Tento fragment v endoplazmatickém retikulu buněk kůry nadledvinek vyvolává přeměnu 17-hydroxyprogesteronu na 11-deoxykortisol v oblasti paprsku, která zajišťuje syntézu kortizolu a konverzi progesteronu na 11-deoxykortikosteron v glomerulární zóně, což poskytuje syntézu aldosteronu.

U 60-80% pacientů s primární chronickou adrenální insuficiencí jsou detekovány protilátky proti 21-hydroxyláze. Obsah protilátek v krvi bude záviset na trvání samotného onemocnění.

Lékaři často kombinují primární chronickou insuficienci s jinými autoimunitními endokrinními postiženími. V medicíně se nazývá autoimunitní polyglandulární syndrom (APGS). Jsou kvalifikovány následující typy autoimunitního polyglandulárního syndromu:

  1. APGS typu I - toto onemocnění se vyskytuje vzácně, je charakterizováno autoimunitním typem dědičnosti a je vyjádřeno kandidózou sliznice kůže (to je v dětství), ale v pozdějších stadiích se projevuje adrenální insuficience;
  2. APGS typu II - onemocnění, které se vyskytuje hlavně u dospělých, častěji u žen.

Základní příčinou primární chronické adrenální insuficience asi před sto lety byla tuberkulóza. V současné době, kdy lékaři o tomto onemocnění znají téměř všechno a léčí i ty nejzávažnější z jeho forem, existuje pouze 7-8% případů, kdy je tuberkulóza příčinou nedostatečnosti nadledvinek.

Příčinou primární adrenální insuficience může být takové generické (genetické) onemocnění, jako je adrenoleukodystrofie. Toto onemocnění ovlivňuje kůru nadledvin a bílou hmotu nervového systému. Onemocnění je vzácné, pouze u 1 případu z 20 000 narozených dětí. Často se jedná o typ této nemoci - jedná se o cerebrální formu, je obtížná a vyskytuje se pouze ve vyšším věku (6-12 let).

Vzácné onemocnění, které vede k chronické adrenální insuficienci, lze označit za metastatické léze nadledvinek. Často se jedná o metastázy velkobuněčného tělíska a bronchogenní karcinom plic, které vyvolávají adrenální insuficienci.

Nejčastější příčinou problémů s nadledvinkami je plísňová infekce. Mezi nimi jsou následující: parakokcidomykóza, kokcidomykóza, blastomykóza.

Hlavní formy adrenální insuficience jsou sekundární a terciární chronická insuficience. Typické poruchy sekundární adrenální insuficience se vyskytují stejně jako důsledek podvýroby AKGT hypofýzou a poruchy tvaru hypofýzy. Sekundární chronická adrenální insuficience se objevuje také s dostatečně masivními procesy s tureckým sedlem (to mohou být různé tumory a cysty v sellar oblasti) a operativní hypofyspectomie a ozáření hypotalamicko-hypofyzární oblasti.

Příčiny sekundární adrenální insuficience

Příčiny sekundární insuficience nadledvin mohou být také:

  • ischemie hypotalamu a hypofýzy;
  • krvácení do hypofýzy a jiných vaskulárních onemocnění;
  • trombóza kavernózního sinusu;
  • metabolické poruchy;
  • jakékoli radiační terapie, chirurgické zákroky, které vedou k úrazům.

Příčiny terciární adrenální insuficience

Příčinou terciární chronické adrenální insuficience bude dlouhodobé užívání impozantních dávek glukokortikoidů, které se používají při léčbě některých onemocnění. Nedostatek sekrece ACTH a CRH vede k narušení kůry nadledvinek, mohou začít atrofické procesy, které riskují, že nebudou obráceny.

Příznaky adrenální insuficience

Příznaky adrenální insuficience se mohou objevit v různých stadiích v různých formách.

Primární chronická insuficience se tedy neprojevuje náhle a rychle, charakterizuje ji:

  • pomalý růst pigmentace kůže;
  • častá únava (i při sebemenší fyzické námaze);
  • ztráta chuti k jídlu a v důsledku toho ztráta tělesné hmotnosti.

Hlavními příznaky tohoto onemocnění jsou svalová a celková slabost, bolest a bolesti těla.

  1. Svalová a obecná nedostatečnost se může vyskytovat v prvních fázích přerušovaně během stresu a deprese. To může zmizet po odpočinku (například, po nočním spánku), ale pak se vrátit znovu, to může proměnit v trvalý příznak - astenie. S tímto výsledkem se často vyvíjí mentální astenie. Jedná se o selhání metabolismu elektrolytů a sacharidů, které vede k takovému nepříznivému finále.
  2. Hyperpigmentace sliznic a kůže bude také výrazným příznakem adrenální insuficience. Intenzivní příznaky onemocnění jsou způsobeny trváním onemocnění. Pro začátek, ty části těla, které jsou neustále v otevřeném prostoru a které jsou nejčastěji vystaveny slunci, jako jsou ruce, obličej, krk, se mohou měnit a ztmavovat. Na dlaních lze rozlišit hyperpigmentované skvrny, které zřetelně vyčnívají z obecné úrovně barev rukou, a místa s největším třením s oblečením mohou ztmavnout. Není vždy možné detekovat hyperpigmentaci sliznic dásní, rtů, měkkého a tvrdého patra.
  3. Často se vyskytuje u pacientů a vitiliga (skvrny bez pigmentu), to vše se děje na pozadí hyperpigmentace. Jejich velikost se může lišit od nejmenšího po největší, jejich obrysy mohou mít nepravidelný tvar. Vitiligo lze detekovat pouze u pacientů s trvalou adrenální insuficiencí. Jedním z prvních příznaků onemocnění může být i dlouhé opalování po ozáření.
  4. Gastrointestinální poruchy, které jsou doprovázeny ztrátou chuti k jídlu, reflexy roubů, nevolností - tyto příznaky se mohou objevit v raném stádiu, postupně se zvyšují. Zřídka je to zažívací potíže. Příčinou tohoto druhu příznaků může být malá produkce pepsinu a kyseliny chlorovodíkové, jakož i hypersekrece chloridů ve střevní oblasti. Tělo postupně ztrácí sodík - je to kvůli průjmu a zvracení, v důsledku čehož je zaručena akutní insuficience nadledvin. Lékaři si již všimli, že s takovým výsledkem pacienti často vyžadují slané potraviny.
  5. Neustálým znakem je ztráta hmotnosti, která se může pohybovat od střední (4-6 kg) až po významnou (15-30 kg), zvláště když člověk trpí nadváhou po dlouhou dobu.
  6. Pacienti s chronickou adrenální insuficiencí mohou často vykazovat hypoglykemické stavy. Tyto případy přicházejí náhle a nalačno a po jídle (zejména po jídle bohatém na sacharidy) po 2-3 hodinách. Spojen s tímto druhem záchvatové slabosti, pocení.
  7. Jedním ze symptomů adrenální insuficience může být také hypotenze, která se často projevuje již v raných stadiích onemocnění. To může způsobit mdloby a závratě. Příčinou tohoto příznaku bude pokles sodíku v lidském těle a snížení objemu plazmy.

Diagnostika adrenální insuficience

Před provedením diagnózy musí pacient podstoupit určitou sérii vyšetření a testů. Ale je tu jeden "ale". Pacienti, kteří jasně projevili příznaky akutní (krizové) adrenální insuficience, by měli okamžitě začít léčit, a to i bez čekání na výsledky testu. Vytáhnout čas v tomto případě za žádných okolností není možné, protože v sázce je život člověka. Pokud je to možné as časem, který je k dispozici, můžete rychle provést stimulační test ACTH, ale existují případy, kdy je třeba všechna vyšetření odložit, dokud nejsou hlavní symptomy zastaveny.

U pacienta s náhodným vzorkem je často detekováno malé množství kortizolu v plazmě. I když je hladina kortizolu v normálním rozmezí - je to příliš nízké pro pacienta s krizí nadledvinové nedostatečnosti.

Test ACTH

Podrobněji a informativní test pracuje s ACTH. Reakce a koncentrace kortizolu se nezvyšuje v reakci na exogenní podávání ACTH u primární chronické adrenální insuficience. Je možné diagnostikovat primární nebo sekundární adrenální insuficienci s obsahem ACTH, to znamená, že pokud jsou četnosti nízké, pak je zde nedostatek ACTH, vysoká míra výskytu bude v Addisonově nemoci.

Test s inzulínovou hypoglykémií

Test s inzulinovou hypoglykémií je nejpřesnější metodou pro diagnostiku sekundárního hyperkortizolismu u pacienta, u kterého je stupeň kortizolu stanoven, když je hypoglykemický stav vyvolán podáváním krátkodobě působícího inzulínu.

Pacient, který již obdržel glukokortikoidy, lze tento typ testu provést ráno nebo nejméně 12 hodin po injekci.

Další testy

Pokud je podezření na adrenální insuficienci, provádějí se testy pro standardní štítnou žlázu, stejně jako funkce pohlavních žláz, krevní test, je nutné stanovit hladinu glukózy v plazmě a vápníku. Lékaři si mohou objednat vyšetření moči a rentgen.

Pokud je podezření na HIV při nejmenším podezření, je také nutné provést analýzu, aby bylo možné vypovědět nebo vyvrátit diagnózu.

Komplikace adrenální insuficience

Komplikace jsou doprovázeny progresí akutní insuficience nadledvin, známé také jako krize. S tímto výsledkem má pacient často pokles glukokortikoidů (hormonů kůry nadledvinek). Tento druh zhoršení může nastat s nedostatečnými dávkami hormonů nebo s úplnou absencí léčby onemocnění. Lékaři kvalifikují takové příznaky krize nadledvinové nedostatečnosti:

  • gastrointestinální symptomy a exacerbace;
  • kardiovaskulární symptomy;
  • neuropsychické formy.

Je velmi důležité včas se poradit s lékařem, pokud jsou tyto příznaky zjištěny, protože pokud není urgentní pacient hospitalizován a není provedena nezbytná léčba nadledvinové insuficience, jsou všechny možnosti pro pacienta zemřít.

Léčba adrenální insuficience

Stejná metoda léčby nadledvinové nedostatečnosti je způsobena těmito cíli:

  • nahrazení hormonálního deficitu;
  • úplné odstranění příčiny onemocnění.

Léčba chronické adrenální insuficience a eliminace příčiny tohoto onemocnění může být prováděna medikací, za použití radiačního záření a chirurgického zákroku.

Je třeba poznamenat, že v případě primární chronické adrenální insuficience se používají glukokortikoidní léky (prednison, hydrokortison) a mineralokortikoidní léky (fludrokortison). Se sekundárním použitím pouze glukokortikoid.

Dávkování léků závisí na závažnosti onemocnění pacienta, jakož i na dobrém zdravotním stavu.

Pozitivní vliv terapie vyvolává jasné zlepšení pohody pacienta. Po stabilizaci stavu pacienta stojí za to pokračovat v udržovací léčbě.

Prognóza a prevence nadledvinové insuficience

Prevalence primární chronické adrenální insuficience se pohybuje od čtyřiceti do sto případů ročně pro jeden milion lidí. Věk pacientů se pohybuje od 20 do 50 let, ale nejčastější je selhání u pacientů ve věku 30 až 40 let.

Lidé se symptomy adrenální insuficience bez léčby se nebudou moci cítit normálně a vést normální život. A včasná a řádná léčba může žít zcela normálně se stejnou dobou trvání a kvalitou života, stačí si vybrat správnou dávku kortikosteroidů. Prognóza adrenální insuficience bude velmi příznivá, bude-li substituční terapie prováděna kvalifikovaně a především včas. Prognóza se může zhoršit, pokud jsou přítomny současné autoimunitní nemoci. Co se týče prognózy adrenoleukodystrofie, výsledek je špatný, způsobený rychlou progresí onemocnění, především v nervovém systému, a nikoli adrenální insuficiencí.

Pokud jde o prevenci nadledvinové insuficience, pak v lékařství neexistuje žádná speciální terapie. Pokud je takové onemocnění rodinné (vrozené), pak je možná lékařská genetická konzultace. Především je důležité včas rozpoznat nemoc. Dalšímu rozvoji prvních příznaků akutního hypokorticismu, stejně jako krizové situace, lze snadno zabránit u pacientů s nedostatečností nadledvin při chirurgických zákrocích, při porodu nebo během těhotenství. V takových případech jsou DOXA a glykokortikoidní léky předepisovány k prevenci onemocnění.

Žena během porodu by se měla vyvarovat škodlivých účinků alkoholu, tabákových výrobků, což bude vynikající prevencí vrozené hypoplazie nadledvinek a pozdější insuficience nadledvinek.

Adrenální insuficience: co to je, příčiny, symptomy a léčba u žen a mužů

Adrenální insuficience (HH, insuficience kůry nadledvin, hypokorticismus) je endokrinní onemocnění, které je způsobeno slabou tvorbou hormonů kůry nadledvin k úrazům nebo poruchám regulace hypotalamu a hypofýzy.

Nadledviny jsou spárované žlázy, regulují metabolismus, ovlivňují většinu orgánů a jejich procesy, čímž umožňují vyrovnat se se stresem. Funkční vlastnosti jsou téměř stejné pro ženy i muže.

Nemoc je diagnostikována rychle a jednoduše a nemá prakticky žádné skryté znaky. Může se vyskytovat v akutní a chronické formě.

ICD kód

Podle mezinárodní klasifikace nemocí je ICD kód 10. Seznam těchto chorob zahrnuje následující kategorie endokrinního systému:

  • E 27.1 Primární adrenální insuficience;
  • E 27.3 Lékařské selhání;
  • E 27.4 Ostatní druhy nebo nespecifikované kategorie.

Příčiny

K onemocnění dochází v důsledku:

  • idiopatická (autoimunitní) atrofie kůry nadledvin;
  • tuberkulóza;
  • syfilis;
  • Itsenko-Cushingova choroba;
  • virus lidské imunodeficience (HIV);
  • sklerodermie;
  • expozice;
  • poranění mozku.

Chronická adrenální insuficience u dětí může být dědičná.

Fáze

Existují 3 hlavní fáze onemocnění:

  • Addisonova choroba (primární typ), jejíž vývojovými faktory jsou pokles imunitního systému, tuberkulóza, virus lidské imunodeficience, pohlavní onemocnění a plísňové viry. Vzhledem k oslabení imunity je vrstva kůry nadledvinek odmítnuta;
  • Sekundární adrenální insuficience se vyvíjí u mozkových nádorů, po operacích nebo poranění hlavy, těžkém krvácení. Může vyvolat dlouhodobou léčbu glukokortikoidy;
  • Terciární typ se projevuje v souvislosti se zářením, operacemi, intoxikací a anorexií nervového typu.

Nadledvinky jsou jedním z orgánů, které jsou nejvíce zásobovány krví v těle, stejně jako štítné žlázy. Z tohoto důvodu, v rozporu s úkoly, které se provádí nadledvinové kůry metastázy dochází, pokud je onkologie v plicích.

Příznaky adrenální insuficience

Při jakémkoli typu onemocnění se vyskytují časné projevy, pro HH, symptomy jako:

  • únava a ospalost;
  • vysoká citlivost na sluneční světlo;
  • snížená odolnost vůči infekcím;
  • ztráta chuti k jídlu;

Při provádění laboratorních testů onemocnění bylo identifikováno několik souvisejících symptomů, jako jsou:

  • odbarvení kůže v místech ohybu končetin atd.;
  • modifikace barvy sliznice ze zlata na šedou;
  • prudký pokles krevního tlaku (BP);
  • zvýšený puls a dušnost v důsledku rozvoje tachykardie;
  • porucha trávicího traktu;
  • křeče v gastrointestinálním traktu;
  • snížení hmotnosti;
  • svalová únava a potíže s pohybem.

K projevu chronického stadia u adolescentů dochází s následujícími příznaky: hnědá pigmentace jizev, kožních záhybů a dásní. Také únava, zvracení bez důvodu a zvýšený příjem soli, snížení hladiny cukru v krvi. S rozvojem akutní formy onemocnění u dětí se objevují průjem, emetické nutkání a bolest břicha. Také, když je tekutina ztracena ve velkých objemech, kůže získává modravou barvu a studenou tělesnou teplotu. Může být podmíněn mdlobou, ospalostí a rozvojem záchvatů.

Projev onemocnění v různých stadiích

Primární adrenální insuficience snižuje nebo zvyšuje hladinu hormonálních hladin a objevuje se zánět endokrinní žlázy a diabetes mellitus 1. typu. Onemocnění se vyvíjí v 85-90 procentech případů v důsledku destrukce tkání nadledvinek.

Ve druhé a třetí formě adrenální insuficience jsou symptomy mnohem méně výrazné.

Komplikace adrenální insuficience

Komplikace, nazývaná také krize nadledvinek, se může projevit porušením funkcí kůry nadledvin, případně problémem fungování jednoho z orgánů nebo celého organismu. Možná postupný vývoj v komatu.

  • silný pokles tlaku, možné mdloby;
  • silná slabost, ztráta místa;
  • časté říhání a nestabilní stolice;
  • dehydrataci;
  • srdeční selhání;
  • křeče a silné pigmentace.

Akutní forma je také často úzce spjata s chronickými projevy. V důsledku těchto faktorů může dojít k exacerbaci:

  • předchozí virovou infekci během období nemoci;
  • zastavení léčby předepsané pro léčbu;
  • přenesený stres a jiné negativní emoce;
  • náhlé změny klimatického pásma;
  • zvýšená fyzická aktivita;
  • trauma nebo chirurgický zákrok v dutině břišní.

S touto nemocí u žen je často menstruační cyklus narušen a u mužů potence.

Diagnóza onemocnění.

Za prvé, diagnostika začíná průzkumem pacienta nebo dospělých dospělých o obecném stavu, jaké jsou symptomy a symptomy, které se v procesu zhoršování projevují. Zjistěte, proč by tento problém mohl nastat, vezměte v úvahu stížnosti pacienta.

Diagnostické metody.

Počáteční akce detekce patologie je jmenování ultrazvuku (ultrazvuk). Tento průzkum by měl prokázat následující původ choroby:

  • přítomnost tuberkulózy a nadbytek vápenatých solí naznačuje, že příčinou zahájení selhání je tuberkulóza;
  • detekce autoprotilátek proti antigenu 21-hydroxyláze je důvodem pro diagnostiku autoimunitního projevu hypokorticismu.

Dalšími fázemi vyšetření jsou diagnostika magnetické rezonance (MRI) a počítačová tomografie (CT). V sekundární fázi jsou prováděny stejné postupy, včetně MRI mozku.

Pokud lékař pochybuje o výsledcích diagnózy, může provést stimulační test ve formě hormonů podávaných hypofýzou a hypotalamem. To umožní zjistit obsah biologicky aktivního hormonu v krvi, nazývá se také „stresový hormon“ (kortizol).

Povinné pro porod je kompletní krevní obraz. To ukáže koncentraci iontu sodíku, vysoký obsah draslíku, zvýšení počtu lymfocytů, snížení nebo zvýšení počtu eozinofilů, snížení hladiny bílých krvinek.

Léčba

Moderní medicína může poskytnout léčbu této nemoci, a to záleží na příčině a faktorech, které projektují nemoc. Metody léčby jsou primárně zaměřeny na odstranění adrenální insuficience a obnovení hormonu.

Léčba se provádí užíváním léků proti tuberkulóze, plísňovým onemocněním, syfilisům, odstraňování nádorů v důsledku radiační terapie. Je-li léčba správná, ale dostatečně neovlivnila nebo nepřispěla k jinému procesu onemocnění, je možné celoživotní udržení pacienta s hormonální terapií.

Léčba drogami

Začíná předepisování a podávání glukokortikoidních a mineralokortikoidních skupin. Nejčastěji lékaři předepisují "Cortisone" a "Cortef" pro snadnou patologii. Pokud je forma závažnější, předepisuje se ve sloučeninách ve formě „acetátu kortizonu“ nebo „přípravku Cortef s mineralokortikoidem“.

Často výskyt a průběh nemoci nemůže dělat bez stresu. Pokud má pacient takové projevy, dávka kortikosteroidů se zvyšuje 3-5krát. V těhotenství je jmenování zvýšené dávky povoleno pouze ve 2. trimestru.

Anabolické steroidy se používají k úpravě svalové hmoty, její tonizaci a obnově částí buněk. Jmenování nastává u jakékoli skupiny lidí, bez ohledu na pohlaví, často jde o pacienty s chronickým průběhem onemocnění. Užívejte 3 krát ročně v krátkých intervalech.

Možná použití substituční terapie. Poskytuje také postupné snižování užívání léčiv, tzn. pro následné zrušení. Ústředním bodem substituční terapie je kompenzace klinického hormonálního typu, stejně jako jeho udržování a zachování. Indikátory v tomto případě budou:

  • základní kortizol v plazmě je vyšší než 350 mmol / l;
  • Draslík v rozmezí 4,0-4,5 mmol / l;
  • Sodík od 135 do 140 mmol / l;
  • Glukóza je 4,5-9,0 mmol / l denně.

Je-li během vzniku onemocnění příčina infekce způsobena antibakteriální terapií.

Stanovení zlepšení v medikaci

Zlepšení lze identifikovat pomocí takových faktorů, jako jsou:

  • normalizace krevního tlaku;
  • pokles pigmentace;
  • přírůstek hmotnosti v normálním rozmezí;
  • zlepšení celkového stavu;
  • eradikace gastrointestinálních problémů;
  • vyloučení anorexie;
  • obnovení funkce svalů a další.

Léky nabízené odborníky jsou často klasifikovány podle trvání akce a množství, a to následovně:

  • Krátká akce:
    • Hydrokortison - 20 mg;
    • Kortizon - 25 mg;
    • Prednison - 5 mg;
    • Prednisolon - 5 mg;
    • Methylprednisolon - 4 mg.
  • Průměrná doba trvání:
    • Triamcinolon - 4 mg;
    • Parathazon - 2 mg;
  • Dlouhé působení:
    • Dexamethason - 0,75 mg;
    • Betamethason - 0,6 mg.

S mírným stupněm selhání je předepsán pouze kortizon, ale pokud je stupeň poškození vyšší, přidávají se k němu také prednison a fludrokortison.

Fludrokortizon je analogem mineralokortikoidního aldosteronu. Vždy se používá bez ohledu na stupeň selhání. Například, pokud dítě bere, pouze glukokortikosteroidy, přírůstek hmotnosti bude velmi malý. A budou i jiné problémy: psychomotorický vývoj zaostávání, dehydratace. Ten je nejnebezpečnější v tom, že tělo může být naplněno smrtelnou dávkou draslíku. Bez ohledu na dospělého nebo dítě může léčba kortikosteroidy vést pouze ke zhoršení stavu, ale také ke zvýšení pravděpodobnosti vzniku krizí.

Je možné pochopit, že dávka Fludkortisonu je správně přiřazena podle následujících kritérií:

  • pokles hladin sodíku;
  • zvýšené draslíkové látky;
  • zvýšení aktivity reninu.

Předávkování tohoto léku ukáže jeho vlastnosti následovně: jestliže během léčby tam jsou oteklost v obličeji a jiné oblasti, vzestup krevního tlaku, migréna a nespavost se objeví, a laboratorní ukazatele říkají, že tam je minimální množství draslíku v krvi a sodíkové hladiny jsou zvýšené. Množství spotřebovaného materiálu by tedy mělo být sníženo, ale není nutné jej vůbec zrušit.

Je to důležité! Zvyšte dávkování pouze v případech, kdy pacient žije v horkých klimatických pásmech, od té doby se vylučují sodné látky, během těhotenství se zvyšují od druhého trimestru.

Pokud je kromě nemoci také infekční onemocnění s teplotou, je-li nutné provést traumatickou operaci, aby se zabránilo následné adisonické krizi, zvyšte dávkování glukokortikoidního léku faktorem 3-5. Mineralokortikoidy zůstávají ve stejné dávce.

Účinnost léčby se testuje každých 30 dní testováním aktivity hormonů a elektrolytů v krvi. Následné kontroly, kdy člověk užívá léky po dlouhou dobu, projdou každé 2-3 měsíce.

U onemocnění nadledvinek může být příjem glukokortikoidů překročen o 1-2 dny, aby se zabránilo vzniku akutní formy nedostatečnosti.

Chirurgie

Chirurgie k opravě kůry nadledvin je složitý proces, který mohou provádět pouze vysoce kvalifikovaní odborníci. Doporučené odstranění nadledvinek nebo jeho tkání, nádorů, je předepsáno lékařem.

Pokud je nádor odstraněn, je třeba zvážit faktor kvality (maligní a benigní kategorii) a schopnost produkovat hormony. Hladina hormonů je určena krevními a močovými testy a tyto typy testů jsou prováděny jako:

  • krevní test na chromogranin A, renin, aldosteron, kortizol, ACTH hormon, kalcitonin, krevní ionty a parahormon (parathyroid);
  • moču na methaneprin (metabolit adrenalinu) a kortizol.

Jsou posílány do chirurgického stolu, když produkce hormonu převyšuje stanovenou normu, nebo léčba zhoubného tumoru není možná, jak předepsal lékař, na základě provedených testů.

Alternativní domácí léčba

Můžete začít používat lidové prostředky pouze s diagnózou. Použití bylin a poplatků je považováno za poměrně účinné způsoby, ale mělo by být prováděno pouze se svědectvím lékaře, ne nezávisle, protože je to život ohrožující.

Hlavním úkolem bylinné léčby je obnovení hormonálních hladin, a to jak potlačení, tak zvýšení úrovně. Množství, typ a způsoby použití předepisuje ošetřující lékař. Pro léčbu poruch nadledvinek se doporučuje užívat následující infuze:

  • Přeslička - podporuje produkci hormonu, čistí tělo toxických látek, podporuje fungování vodní soli. Pečlivě vezměte lidi s nemocemi krevních systémů;
  • Moleky radia obsahující geranium podporují produkci hormonů;
  • Listy rybízu a vitamín C - mají profylaktické vlastnosti, zabraňují imunitnímu systému před různými chorobami;
  • Sekvence - přispívá k obohacení minerálů, obnovuje trávicí trakt, stimuluje nadledvinky.

Tam jsou bylinné infuze, které by měly být přijaty striktně podle pokynů a pouze pod dohledem specialisty, takové lidové prostředky zahrnují kořen lékořice. Má vlastnosti blokování destrukce hormonu.

Také kopřiva poskytuje dobrý metabolismus a obnovuje funkci nadledvinek, zvyšuje počet červených krvinek v krvi, snižuje cukr a listy moruše snižují zánět v ledvinách.

Dieta a zakázané potraviny pro použití v případě nemoci

Když syndrom nadledvinové insuficience by neměl jíst potraviny s vysokým obsahem cukru, protože to může vyvolat uvolnění inzulínu, což je velký problém pro tělo.

Potraviny, které by měly být omezeny, a je lepší zcela odstranit ze stravy: hranolky, majonézu, klobásy, kávu, instantní nudle, alkoholické, sycené a energetické nápoje a sůl. Je také nezbytné pečlivě sledovat složení produktů tak, aby neobsahovaly škodlivé přísady a barviva.

Přednost by měla být věnována ovoce a zelenině, zejména s nástupem prodejní sezóny, protože obsahují mnoho užitečných vitamínů, které tělo potřebuje.

Chcete-li během dne normalizovat stav, měli byste se řídit těmito pokyny:

  • dobrá snídaně je zárukou normální hladiny cukru v krvi, můžete jíst pouze do 8 hodin;
  • hodinu po snídani potřebujete lehké občerstvení, ale také čas na odpolední čaj a oběd;
  • oběd by měl být do 3 hodin odpoledne;
  • večeře v malých lehkých porcích do 6 hodin, těžké a výživné jídlo se konzumuje během dne;

Vitaminový komplex doporučený pro patologii, který by měl být užíván: vitamíny skupiny B5, C, Omega 3, 6, 9, hořčík, pantethin, L - tyrosin.

Prevence nemocí

Pokud má někdo podezření, měli byste okamžitě jít do nemocnice, protože včasná diagnóza a léčba tohoto onemocnění je sama o sobě základem prevence.

Udržovací léčba by měla být přerušovaná. Pokud denní dávka léku nepřekročí 20 mg, je nejlepší ji užívat ráno. Při velkých objemech užívejte podle pokynů lékaře nebo také ráno. Aby organismus nebyl postižen abstinenčním syndromem, je nejlepší postupně snižovat příjem léků a pouze tak ukončit jejich příjem.

Také lidé s takovými syndromy a problémy této povahy se musí zaregistrovat u lékaře endokrinologa. Pokud máte těhotenství, omezte přístup na místa tabáku. Přijetí tabáku, alkoholu, drog, omezení těchto látek je samo o sobě prevencí nadledvinové nedostatečnosti.

Předpověď

Eliminace symptomů a účinná rychlá léčba je poměrně obtížná a v důsledku toho může být smrtelná. V případě chronického stádia není nutná nouzová péče, protože tato forma jen zřídka vede k smrti, stačí jít včas na kliniku a provést podrobnou analýzu a následné předepsání léčby.

Pro nádory nadledvin je možná příznivá prognóza, založená na odstranění benigního tumoru. Po 1-2 měsících je zaznamenáno obnovení krevního tlaku, metabolické procesy se vrátí do normálu.

V přítomnosti zhoubných nádorů je těžké podat dobrou prognózu, vše závisí na období, a to jak na hospitalizaci, tak na procesu léčby.

Je nepravděpodobné, že by přesná prognóza byla poskytnuta alespoň jedním odborníkem, protože závisí na mnoha faktorech. Včasná léčba a řádná léčba zlepší stav. Ignorování nadledvinové nedostatečnosti přirozeně vede k smrti.

Chronická adrenální insuficience u dospělých

RCHD (Republikánské centrum pro rozvoj zdraví, Ministerstvo zdravotnictví Republiky Kazachstán)
Verze: Klinické protokoly Ministerstva zdravotnictví Kazašské republiky - 2013

Mezinárodní výstava zdravotnictví

15. května-17, Almaty, Atakent

Volná vstupenka s promo kódem KIHE19MEDE

Obecné informace

Stručný popis

Chronická adrenální insuficience (insuficience kůry nadledvin, hypokorticismus) je klinický syndrom způsobený nedostatečnou sekrecí hormonů kůry nadledvinek v důsledku zhoršené funkce jednoho nebo několika vazeb hypotalamo-hypofyzárně-adrenálního systému [1].

I. ÚVODNÍ ČÁST

Název protokolu: Chronická adrenální insuficience u dospělých
Kód protokolu:

Kód ICD-10: E 27.1

Zkratky použité v protokolu:
HNN - chronická adrenální insuficience
LH - luteinizační hormon
FSH - folikuly stimulující hormon
TSH - hormon stimulující štítnou žlázu
STG - růstový hormon
ACTH - adrenokortikotropní hormon
BK - bacillus Koch
CT - počítačová tomografie
Zobrazování pomocí magnetické rezonance
GP - praktičtí lékaři

Datum vypracování protokolu: 2013.

Kategorie pacientů: pacienti s těžkou arteriální hypertenzí, těžkou svalovou slabostí, krizemi, projeveným zvracením, kollaptoidním stavem, celkovou hyperpigmentací.

Uživatelé protokolu: endokrinologové, praktičtí lékaři, kliniky GP a nemocnice.

Zdravotní a zdravotní turistika na výstavě KITF-2019 "Cestovní ruch a cestování"

17. - 19. dubna, Almaty, Atakent

Získejte zdarma vstupenku na promo kód KITF2019ME

Zdravotní a zdravotní turistika na výstavě KITF-2019 "Cestovní ruch a cestování"

17. - 19. dubna, Almaty, Atakent

Získejte zdarma vstupenku na promo kód!

Váš promo kód: KITF2019ME

Klasifikace

Klinická kvalifikace
V klinické praxi je izolována akutní a chronická adrenální insuficience (CNN).

V souladu s lokalizací patologického procesu jsou rozlišeny:
primární CNI - snížení produkce hormonů kůry nadledvin v důsledku destruktivního procesu v samotných nadledvinkách;
sekundární CNN - redukce nebo absence sekrece ACTH hypofýzou;
Terciární CNI - neschopnost hypotalamu produkovat hormon uvolňující kortikotropin.

Primární chronická adrenální insuficience
Příčiny primární CNI jsou:
- autoimunitní destrukce kůry nadledvinek (85% všech případů), která je často kombinována s poškozením jiných žláz s vnitřní sekrecí;
- tuberkulóza, nádorové metastázy, adrenoleukodystrofie, infekce HIV, plísňové infekce, syfilis, amyloidóza;
- Iatrogenní faktory - odstranění nadledvinek pro Itsenko-Cushingovu chorobu, bilaterální krvácení v nadledvinách s antikoagulační terapií, použití blokátorů steroidogeneze v nadledvinách (aminoglutetimid, chloditan, ketokonazol, barbituráty, spironolakton).

Sekundární a terciární chronická adrenální insuficience
Sekundární a terciární CNI jsou centrální formy adrenální insuficience. Sekundární CNI se vyvíjí v důsledku snížení produkce ACTH hypofýzou, terciární - s porážkou hypotalamu a integritou stonku hypofýzy. Sekundární a terciární CNS se obvykle vyvíjejí současně s nedostatkem jiných tropických hormonů hypofýzy (luteinizace (LH), folikuly stimulující (FSH), thyrotropní (TSH), somatotropní (STH)). Izolovaný nedostatek ACTH je extrémně vzácný. Příčiny sekundární a terciární CNI jsou uvedeny v tabulce. 2

Nejčastěji se sekundární CNI v rámci hypopituitarismu vyskytuje při volumetrických procesech v oblasti tureckého sedla (nádory hypofýzy a různých útvarů sellar a parazelárních oblastí), ozáření hypotalamicko-hypofyzární oblasti, hypofyzitida a chirurgická hypofyzectomie.

Nejčastější příčinou terciárního CNI je dlouhodobé užívání supresivních dávek glukokortikoidů při léčbě různých systémových onemocnění. Prodloužená nedostatečnost sekrece KRG a ACTH vede nejen k funkčním, ale také k morfologickým změnám v kůře nadledvin: vyvíjí se atrofie snopu a retikulárních zón kortexu. Méně je ovlivněna glomerulární zóna, a tedy i vylučování mineralokortikoidů.

Příčiny vedoucí k rozvoji sekundární a terciární adrenální insuficience

Podle závažnosti se primární i sekundární adrenální insuficience dělí na formy: lehké, střední a těžké.

Podle závažnosti klinických projevů se CNN dělí na explicitní a latentní. Během léčby CNI lze rozlišovat následující fáze: dekompenzace, subkompenzace a kompenzace.

Diagnostika

Ii. METODY, PŘÍSTUPY A POSTUPY PRO DIAGNOSTIKU A LÉČBU

Seznam hlavních a dalších diagnostických opatření

Hlavní
Ambulantní:
- kompletní krevní obraz
- analýza moči

V nemocnici:
- stanovení hladin reninu, ACTH, kortizolu, aldosteronu, denního rytmu kortizolu, t
- stanovení elektrolytů v krvi.

Ambulantní:
- EKG
- radiografie hrudníku.

V nemocnici:
- CT nadledvinky,
- MRI mozku s kontrastem.

Další:
- kultura sputa na BC.

Diagnostická kritéria XNN

Stížnosti a historie:
- postupné hubnutí,
- slabost
- nízký krevní tlak
- ztmavnutí kůže a sliznic v primární CNI,
- záchvaty hladu
- ztmavnutí v očích ráno na prázdný žaludek.

Fyzikální vyšetření
Obecně se CNI vyznačuje nenápadným nástupem a pomalým nárůstem únavy, svalové slabosti, ztráty chuti k jídlu, úbytku hmotnosti, hypotenze a někdy hypoglykémie.
Hlavní rozdíl mezi primární CNN a sekundárním je přítomnost hyperpigmentace kůže a sliznic.

Hlavní příznaky chronické adrenální insuficience

Se sekundárním a terciárním CNI jsou symptomy mineralokortikoidní insuficience méně výrazné nebo dokonce chybí a klinické známky nedostatečnosti jiných hormonů tropického hormonu jsou téměř vždy přítomny - hypogonadismus, hypotyreóza a nedostatek růstového hormonu.
Nelsonův syndrom se vyvíjí u pacientů v různých časových intervalech po celkové adrenalektomii. Klinický obraz Nelsonova syndromu je charakterizován labilním průběhem CNI, progresivní hyperpigmentací kůže, nádorem hypofýzy produkujícím ACTH, oftalmickými a neurologickými poruchami.

Při těžké dekompenzaci CNI v důsledku stresu, akutní infekce, chirurgického zákroku, rozvoje akutní adrenální insuficience - adisonické krize. Addisonic krize často se vyvíjí postupně přes období několika dnů, méně často akutně během nemnoho hodin. Příznaky: progresivní snížení krevního tlaku, zvýšená celková slabost, hyperpigmentace, zvracení, bolest břicha, dehydratace.

Astenie. Obecná a svalová slabost se zpočátku může vyskytovat pouze periodicky - v době stresu. V raném stádiu se zvyšují ke konci dne a zmizí po nočním odpočinku, dále se zvyšují a stávají se trvalými a nabývají charakteru adynamie. Spolu s adynamií se duševní astenie vyvíjí až do vývoje psychózy.

Hyperpigmentace kůže a sliznic je častým a časným příznakem primární CNI. Hyperpigmentace má formu difuzního hnědého nebo bronzového zhnědnutí jak v otevřených, tak v uzavřených částech těla, zejména v oblastech tření s oblečením, na palmarových liniích, v oblasti pooperačních jizev, v ústní sliznici, v dvorcích bradavek, řitních otvorech a vnějších genitáliích. U některých pacientů se objevují tmavé pihy, někdy vznikají depigmentační místa - vitiligo.
Jako první znamení mohou pacienti zaznamenat neobvyklý spálení po slunečním záření.

Gastrointestinální poruchy - zvýšení ztráty chuti k jídlu, nevolnost, zvracení. Někteří pacienti pociťují neustálou potřebu slaných potravin.

Ztráta tělesné hmotnosti je konstantním příznakem adrenální insuficience a je spojena se snížením chuti k jídlu, porušením střevní absorpce a dehydratací.

Hypotenze je jedním z charakteristických příznaků adrenální insuficience, často se vyskytuje již v raných stadiích onemocnění. Systolický krevní tlak 90-80 mm Hg., Diastolický - pod 60 mm Hg. Čl. Závrat a mdloby.
U pacientů se současnou arteriální hypertenzí však může být BP normální nebo zvýšená.

Hypoglykemické stavy u pacientů s chronickou adrenální insuficiencí se mohou objevit buď nalačno, nebo 2-3 hodiny po jídle bohatém na sacharidy. Útoky jsou doprovázeny slabostí, hladem, pocením.

Porušení funkce centrálního nervového systému se vyskytuje u více než poloviny pacientů a projevuje se snížením mentální aktivity a paměti, apatie, podrážděnosti.

Nokturie je často pozorována s poklesem glomerulární filtrace a renálního průtoku krve.

Ukončení vylučování adrenálních androgenů u žen může určit pokles libida a hraje roli v redukci a úplném odstranění ochlupení axilárního a stydkého těla.

U malého podílu pacientů s dlouhodobou přítomností hypokorticismu je pozorována přítomnost kalcifikace ušní chrupavky (pravděpodobně v důsledku výsledné hyperkalcémie).

Laboratorní testy
Kritéria pro primární CNI:
- zvýšené hladiny ATH a reninu v krevní plazmě,
- snížené hladiny aldosteronu a kortizolu v krevní plazmě, t
- porušení rytmu sekrece kortizolu, hyperkalemie, hyponatrémie, hypochloremie.

Kritéria pro sekundární CNN:
- zvýšené hladiny ACTH, reninu, aldosteronu, plazmatického kortizolu.
- Porucha rytmu sekrece kortizolu, hyperkalemie, hyponatrémie, hypochloremie.

Instrumentální studie
- EKG příznaky (v důsledku hyperkalemie): nízké napětí, vysoká špičková T vlna, pomalé vedení, prodloužení ST intervalu a QRT komplex.
- Radiografie hrudníku: s primární CNN - možné příznaky plicní tuberkulózy
- CT nadledvinek: zmenšená velikost
- MRI mozku s kontrastem: se sekundárním a terciárním CNI je možné organické poškození mozku
- Kultivace sputa pro BC: pro plicní tuberkulózu - pozitivní výsledek

Odborné poradenství
Podle svědectví - lékař TB, neurochirurg, neuropatolog.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika primární a sekundární CNI

Podstupovat léčbu v Koreji, Izraeli, Německu, USA

Získejte lékařskou pomoc

Podstupovat léčbu v Koreji, Turecku, Izraeli, Německu a dalších zemích

Vyberte si zahraniční kliniku

Bezplatné konzultace o léčbě v zahraničí! Nechte níže uvedený požadavek

Získejte lékařskou pomoc

Léčba

Cílem léčby je eliminace klinických a laboratorních příznaků hypokorticismu.

Léčebné taktiky

Léčba bez léků: šetrný režim, výživa obohacená stolní solí a kyselinou askorbovou.

Léčba drogami
Léčba HNN je zaměřena na nahrazení hormonální deficience a pokud možno eliminace patologického procesu, který způsobil nadledvinky.

Léčba chronické adrenální insuficience

Náhradní léčba syntetickými hormony je životně důležitá a nemůže být za žádných okolností zrušena.

V klinické praxi se používají hydrokortison (kortizol), acetát kortizonu a jejich semisyntetické deriváty. Ty se pak dělí na nefluorované (prednison, prednisolon, methylprednisolon) a fluorované (triamcinolon, dexamethason a betamethason).

Při požití se glukokortikoidy rychle a téměř úplně absorbují v horních částech jejuna. Jídlo neovlivňuje stupeň vstřebávání hormonů, i když rychlost tohoto procesu se poněkud zpomaluje.

Charakteristiky použití injekčních forem jsou způsobeny jak vlastnostmi samotného glukokortikoidu, tak etherem, který je s ním spojen. Například sukcináty, hemisukcináty a fosfáty se rozpouštějí ve vodě a při parenterálním použití mají rychlý, ale relativně krátkodobý účinek. Naopak acetáty a acetonidy jsou jemné krystalické suspenze a jsou nerozpustné ve vodě. Jejich činnost se vyvíjí pomalu během několika hodin, ale trvá dlouho. Ve vodě rozpustné estery glukokortikoidů mohou být podávány intravenózně, jemně krystalické suspenze nejsou.

V závislosti na délce působení jsou všechny glukokortikoidy rozděleny do 3 skupin: krátké, středně dlouhé a dlouhé.

Rovnocennost dávkování glukokortikoidních léků

Kromě glukokortikoidů mají přípravky s hydrokortisonem a kortizonem také mineralokortikoidní aktivitu, i když je slabší než skutečný mineralokortikoid. Nefluorované polosyntetické glukokortikoidy mají také mineralokortikoidní účinky (jejichž závažnost je naopak nižší než účinky přírodních glukokortikoidů). U fluorovaných přípravků chybí mineralokortikoidní aktivita.

Srovnávací charakteristiky léků gluko a mineralokortikoidů

Glukokortikoidní aktivita polosyntetických léčiv je vyšší než aktivita hydrokortizonu a kortizonu, což je vysvětleno nižší vazbou na protein než přírodní glukokortikoidy. Charakterem fluorovaných léků je jejich pomalejší metabolismus v těle, což vede ke zvýšení trvání účinku léků.

GIDROKORTIZON je jediný glukokortikoid, který splňuje všechny požadavky platné pro léčiva používaná pro kontinuální substituční terapii CNN. Hydrokortizon je téměř 4krát slabší než prednison pro aktivitu glukokortikoidů, ale překonává ho v závažnosti účinku mineralokortikoidů. S CNI, stejně jako s akutní adrenální insuficiencí a dalšími stavy nouze, jsou přípravky hydrokortizonu léky volby.

Základní principy substituční terapie CNN
1. U pacientů s CNI se užívají glukokortikosteroidy po celý život;

2. Pro substituční terapii CNI se používají fyziologické dávky glukokortikoidů. Léky se podávají s ohledem na rytmus sekrece glukokortikoidů (2/3 denní dávky ráno a 1/3 večer).

3. Hlavními léky na náhradu glukokortikoidní terapie CNN jsou hydrokortison, kortison, prednisolon, pro korekci mineralokortikoidní insuficience - fludrokortizonu.

4. Triamsinolon, dexamethason, beclamethason a další syntetické analogy s CNI se nepoužívají, protože tyto léky jsou prakticky zbaveny aktivity mineralokortikoidů a nemohou poskytnout významnou pomoc při korekci poruch vody a elektrolytů a hemodynamických poruch. Navíc mají řadu komplikací (známky předávkování se vyvíjejí rychle, objevují se léze různých orgánů a systémů, jako je Cushingův syndrom).

5. Posouzení adekvátnosti substituční terapie gluko- a mineralokortikoidem se provádí podle klinických a laboratorních parametrů: celkový stav, chuť k jídlu, fyzická aktivita, dynamika tělesné hmotnosti, krevní tlak, tepová frekvence, hladina elektrolytů v krvi, hladina glukózy nalačno. V případě primární CNI je objektivním kritériem pro kompenzaci mineralokortikoidní insuficience normalizace plazmatického reninu a koncentrace glukokortikoidů - koncentrace ACTH.

Stanovení krevního kortizolu a volného kortizolu v moči na pozadí podávání glukokortikoidních léků pro výběr jejich adekvátní dávky není informativní a není vhodné provádět je.

Vlastnosti substituční terapie pro CNN
Dávky léků závisí na závažnosti onemocnění, stupni kompenzace, stavu, ve kterém se nachází tělo pacienta (stres, odpočinek). V mírné formě CNI je hydrokortison podáván v dávce 15 mg denně nebo kortizon acetátu v dávce 12,5-25 mg denně v jedné nebo dvou dávkách. Pokud je lék užíván jednou denně, pak ráno po snídani.

V případě středně závažného a závažného onemocnění je obvykle předepsána kombinovaná léčba - kombinace hydrokortizonu nebo acetátu kortizonu, prednisolonu a mineralokortikoidu. S mírným onemocněním je hydrokortison obvykle předepsán 15–20 mg ráno, 5–10 mg po obědě + 0,5 mg fludrokortizonu ráno; prednisolon 5-7,5 mg a 0,1 mg fludrokortizonu po snídani, 10 mg hydrokortizonu po obědě + 5 mg po večeři nebo 25 mg kortizonu acetátu po obědě + 12,5 mg po večeři.

Při těžké dekompenzaci je žádoucí přenést pacienty na intramuskulární injekce hydrokortizonu - alespoň 3-4 injekce denně v dávce 75-100 mg, s následným postupným snižováním dávky a přenosem pacienta na příjem léků per os. Jakýkoliv stres, včetně febrilního onemocnění, traumatu, chirurgie, může vyvolat adisonickou krizi. Proto je nutné zavést další dávky glukokortikoidů předem (dávka glukokortikoidů a mineralokortikoidů se zvyšuje 2-5krát ve srovnání s udržovací dávkou). V případě infekčních onemocnění mírné nebo střední formy stačí dávku glukokortikoidů zvýšit 2-3krát. Pokud nemoc postupuje se zvracením, stejně jako se objeví příznaky adrenální krize, pacient by měl být hospitalizován pro intenzivní aktivity. V závažných případech infekčních onemocnění nebo chirurgického zákroku v celkové anestezii je zpravidla nutné intravenózní podání hydrokortizonu (100 mg každých 8 hodin) nebo 50 mg / m hydrokortison acetátu každých 4-6 hodin. Šokové dávky glukokortikoidů se rychle snižují - po 1 nebo 2 dnech po odstranění stresující situace.

Dávka substituční léčby během těhotenství zůstává stejná, po třech měsících těhotenství je nutné malé zvýšení dávky. Při narození, zavedení hormonů vyráběných za stejných podmínek jako v plánovaných operacích.

Pokud se u substituční léčby glukokortikoidy mohou vyvinout příznaky předávkování léky: rychlý přírůstek hmotnosti, výskyt svalové slabosti, zvýšený krevní tlak, bolesti hlavy, retence tekutin (edém), snížené hladiny draslíku a zvýšené hladiny sodíku v plazmě. V tomto případě by měla být dávka injikovaných léků snížena. K eliminaci příznaků hyperkortizolismu dochází pomalu - po dobu 4-8 týdnů.

Při kombinaci CNI a žaludečního vředu a / nebo dvanáctníkového vředu se dává přednost mineralokortikoidům. V případech nedostatečného terapeutického účinku jsou navíc předepisovány glukokortikoidy, počínaje malými dávkami pod dohledem antacidních léčiv s povinným současným podáváním anabolických steroidů. Ve vzácných případech s těžkými ulcerózními lézemi resuscitace intramuskulárního podávání prodloužených forem (depotních forem) glukokortikoidů (methylperdnisolonu) v kombinaci s přípravky misoprostolu - syntetickými analogy prostaglandinu E1. Ty mají cytoprotektivní účinek spojený se zvýšením tvorby hlenu a zvýšením vylučování bikarbonátu na sliznici žaludku, čímž se zvyšuje jeho odolnost vůči účinkům škodlivých faktorů.

Při kombinaci HNN a diabetes mellitus je vhodnější předepisovat mineralokortikoidy, prakticky žádný vliv na metabolismus sacharidů.

S nedostatkem účinnosti - glukokortikoidy.

V případě kombinace CNI a arteriální hypertenze jsou primárně přiřazeny glukokortikoidy s minimálním účinkem mineralokortikoidů. Přednost se dává prednisonu, který je předepisován pod kontrolou krevního tlaku, celkového stavu, elektrolytů a studií krevního cukru.

Jiné typy léčby: je-li indikována, léčba plicní tuberkulózy, související onemocnění

Chirurgický zákrok:
Podle indikací - operace pro objemové procesy v mozku

Preventivní opatření
Výuka pacienta trpícího jakoukoli formou chronické adrenální insuficience, pravidelně dostávající adekvátní dávky gluko- a mineralokotrikoidních léků, jakož i nezávisle zvyšování jejich dávek o polovinu při jakémkoli stresu (interkurentní onemocnění, operace, emocionální stres atd.).

Pracovní kapacita
U pacientů s chronickou adrenální insuficiencí je prokázáno, že jsou přeneseni na lehkou práci s normalizovaným pracovním dnem, s výjimkou nočních směn, služebních cest a těžké fyzické námahy. V období dekompenzace hypokorticismu jsou pacienti považováni za neschopné. V případě těžké adrenální insuficience je indikován přenos do invalidity.

Další léčba: u pacientů s jakoukoliv formou chronické adrenální insuficience před očekávaným stresem, např. Před porodem, velkými a malými chirurgickými zákroky, se hydrokortison intramuskulárně podává denně po dobu 25-50 mg 2-4 krát denně, deoxykortikosteron acetát - 5 mg denně. V den operace se dávka léku zvýší o 2-3 krát. Během operace se intravenózně a intramuskulárně injektuje 100-150 mg hydrokortizonu v 50 mg hydrokortizonu každých 4-6 hodin po dobu 1-2 dnů. Parenterální podávání hydrokortizonu pokračuje po operaci po dobu 2-3 dnů. Poté jsou postupně převáděny do substituční terapie s prednisolonem, hydrokortisonem nebo kortisonem a fludrokortisonem per os. Po odstranění stresu je pacient převeden na předchozí dávku.

Indikátory účinnosti léčby a bezpečnosti diagnostických a léčebných metod popsaných v protokolu: eliminace klinických a laboratorních příznaků hypokorticismu.

Hospitalizace

Indikace pro hospitalizaci s uvedením typu hospitalizace

Nouzové
- akutní adrenální insuficience - nouzové

Plánováno
- specifikaci diagnózy CNI
- výběru adekvátní dávky substituční terapie
- dekompenzace chronické adrenální insuficience

Informace

Zdroje a literatura

  1. Protokoly z jednání Odborné komise pro rozvoj zdravotnictví Ministerstva zdravotnictví Kazašské republiky, 2013
    1. 1. Endokrinologie podle Williamsa. Onemocnění kůry nadledvinek a endokrinní arteriální hypertenze. Překlad z angličtiny Upravil Acad. RAS a RAMS Dedov II, Moskva, 2010. 2. Algoritmy pro diagnostiku a léčbu onemocnění endokrinního systému. / Upravil I.I. Dedova, Moskva, 1995. 3. Balabolkin M.I. „Endokrinologie“, Moskva, Universum Publishing, 1998, str. 492-520. 4. Bereznyakov I.G. "Glukokortikosteroidy v klinické praxi", Pharmacist, 1998. 5. Jones R. "Adrenální insuficience" / Tajemství endokrinologie, Moskva, ZAO "BINOM Publishing House", 1998, str. 217-224. 6. Zelinsky B.A. Addison's Disease, Kyjev, Zdorovya, 1988. 7. Zefirova G.S., Baysugurov M.Sh. "Diagnóza hypokorticismu", Moskva, 1988. 8. Knappa G. "Hormony nadledvinové kůry a ACTH" / Hormonální terapie, upravená X. Shambaha, G. Knapp, V. Carola, Moskva, Medicína, 1988, str. 68-100. 9. Marova E.I. Chronická adrenální insuficience / Klinická endokrinologie, upravil prof. N.T. Starkova, Moskva, Medicine, 1991, str. 312-323. 10. Melnichenko G.A., Fadeev V.V. „Laboratorní diagnostika adrenální insuficience“, Problémy endokrinologie, 1997, T.43, № 5, str. 39-47. 11. Melnichenko G.A., Fadeev V.V., Buziashvili I.I. "Etiologické aspekty primární chronické adrenální insuficience", Problémy endokrinologie, 1998, T.44, č. 4, str. 46-55. 12. Nasonov E.L. "Obecné charakteristiky a mechanismy působení glukokortikosteroidů", Russian Medical Journal, svazek 7, č. 8 (90), 1999, str. 364-370. 13. V. Fadeev. "Primární chronická adrenální insuficience (etiologie, klinika, substituční terapie)". Autor. Cand. medu vědy. Moskva, 1999. 14. Williams G., Dluhi R. "Nemoci kůry nadledvin" / Vnitřní nemoci, editoval TR Harrison, Book 9, Moscow, Medicine, 1997, str. 134-177. 15. Stern N., So M. „Nemoci kůry nadledvinek“ / Endocrinology, vyd. N. Lavin, Moskva, Praktika, 1999, str. 173-221.

Informace

Iii. ORGANIZAČNÍ ASPEKTY PROVÁDĚNÍ PROTOKOLU

Seznam vývojářů protokolu:
1. Bazarbekova R.B. - Ph.D., profesor, vedoucí. Ústav endokrinologie státního podniku "Státní ústav pokročilých lékařských studií Almaty"
2. Dosanova A.K. - kandidát lékařských věd, asistent katedry endokrinologie státního podniku "Almaty State Institute of Advanced Medical Studies".

Recenzent: Lékař lékařských věd, profesor endokrinologie, KazNMU pojmenovaný po SD. Asfendiyarova Nurbekova A.A.

Údaj o neexistenci střetu zájmů: žádný.

Zadání podmínek revize protokolu:
Tento protokol podléhá přezkoumání každé tři roky, nebo když se objeví nová ověřená data.

Často předepsané pilulky pro ženský zánět

Rehabilitace po odstranění ledvin