Morfologická klasifikace lupusové nefritidy

Glomerulonefritida je autoimunitní onemocnění zánětlivé povahy, při kterém jsou postiženy renální glomeruly av menší míře renální tubuly. Proces je doprovázen zpožděním v tělních tekutinách a solích v důsledku vývoje sekundární cirkulační poruchy v ledvinách, což v konečném důsledku vede často k těžké hypertenzi a přetížení tekutin.
Jednoduše řečeno, glomerulonefritida je zánět glomerulů, nebo jak se nazývají glomeruly. Odtud druhý název onemocnění - glomerulární nefritida. Proces může být reprezentován jako akutní selhání ledvin, nefrotický syndrom nebo nefritický syndrom nebo ve formě izolované proteinurie nebo hematurie. Tyto stavy jsou rozděleny do proliferativních nebo neproliferativních skupin, které zase mají různé podskupiny.

Dále je třeba poznamenat, že je velmi důležité identifikovat vzorek glomerulonefritidy, tj. Provést diferenciální diagnózu, protože plán a metody léčby glomerulonefritidy budou do značné míry záviset na typu onemocnění.

Klasifikace glomerulonefritidy

Existuje několik klasifikací glomerulonefritidy.

Podle toku procesu existují:

  • Akutní difuzní glomerulonefritida. Podle klinických charakteristik je rozdělen do dvou forem:
  1. Cyklická forma, s rychlým akutním nástupem onemocnění a obvykle relativně rychlým zotavením. Nicméně i po průběhu léčby jsou u pacientů po velmi dlouhou dobu pozorovány cyklické vzplanutí slabé proteinurie a hematurie.
  2. Latentní. Ten je často označován jako subakutní glomerulonefritida. Vyznačuje se mírným klinickým obrazem.
  • Chronická glomerulonefritida. Klinicky rozděleno na:
  • Nefritická forma - charakterizovaná tím, že vedoucí syndrom je nefritický se známkami zánětu ledvin.
  • Hypertonická forma - charakterizovaná převahou mezi všemi syndromy - hypertonická.
  • Smíšená forma nebo nefritická hypertonika. Jak je zřejmé ze samotného názvu klinické formy, v této situaci existují projevy jak nefritických, tak hypertonických forem.
  • Latentní forma Prakticky nemá jasný klinický obraz s výjimkou mírného urinárního syndromu. Tato forma akutní nefritidy se často vyvíjí v chronickou formu.
  • Hematologická forma, která se projevuje pouze přítomností hematurie.
  • Rychle progresivní glomerulonefritida.

Podle etiologie a patogeneze existují:

  • Primární glomerulonefritida - vyvíjející se v důsledku přímé morfologické destrukce ledvin.
  • A sekundární glomerulonefritida, která je důsledkem základního onemocnění. Například infekční invaze bakterií, virů a jiných virulentních mikroorganismů, léků, zhoubných nádorů nebo systémových onemocnění, jako je systémový lupus erythematosus, vaskulitida a tak dále.

Klinické a morfologické charakteristiky sdílí:

  • Fokální segmentální glomerulární nefritida. Vyznačuje se identifikací vzniku sklerózy v jednotlivých kapilárních smyčkách. Nejčastěji se tento typ glomerulonefritidy vyvíjí v důsledku dlouhodobého a / nebo intenzivního intravenózního užívání drog nebo infekce HIV. Fokální segmentální glomerulární nefritida se může projevit jako nefrotický syndrom nebo perzistentní proteinurie, která se obvykle kombinuje s arteriální hypertenzí a erytrocyturií. Průběh procesu je poměrně progresivní a prognóza je velmi nepříznivá. Musím říci, že toto je nejhorší ze všech morfologických variant glomerulonefritidy. Navíc jen zřídka reaguje na průběh aktivní imunosupresivní léčby.
  • Membránová glomerulonefritida nebo druhé jméno - membranózní nefropatie. Tento typ glomerulární nefritidy je charakterizován přítomností difuzního zahuštění ve stěnách glomerulárních kapilár s jejich štěpením a následným zdvojením. A také vytvořily masivní usazeniny na suteréně membrán glomerulů na epiteliální straně imunitních komplexů. Stojí za zmínku, že u třetiny pacientů je možné navázat spojení mezi membránovou nefropatií a virem hepatitidy B, některými léky a maligními nádory. V tomto ohledu je velmi důležité pečlivě vyšetřit pacienty s membránovou glomerulonefritidou na přítomnost hepatitidy B nebo nádoru. Tento typ glomerulonefritidy se zpravidla projevuje rozvojem nefrotického syndromu a pouze 15-30% pacientů má arteriální hypertenzi a hematurii. Membránová glomerulonefritida je nejvíce náchylná k mužům a méně ženám, je zajímavé, že prognostika léčby je pro ženy nejvýhodnější. Obecně platí, že pouze u poloviny pacientů dochází k selhání ledvin.
  • Mezangioproliferativní glomerulární nefritida je nejběžnějším typem glomerulonefritidy nalezené v praktické urologii. Na rozdíl od výše uvedeného splňuje tato vidlice naprosto všechna kritéria imunitně-zánětlivé glomerulonefritidy. Vyznačuje se expanzí mesangia, proliferací jeho buněk a ukládáním imunitních komplexů pod endotelem a v něm. Hlavními klinickými projevy mesangioproliferativní glomerulární nefritidy jsou hematurie a / nebo proteinurie. Mnohem menší pravděpodobnost vzniku hypertenze nebo / a nefrotického syndromu.
  • Mesangioproliferativní glomerulární nefritida s přítomností imunoglobulinu A v glomerulech. Často se tento typ glomerulonefritidy nachází pod názvem Bergerova choroba nebo IgA-nefritida. Nejvíce jsou postiženi mladí muži. Hlavním příznakem je hematurie. A polovina pacientů má opakovanou hrubou hematurii. Pokud se takové komplikace, jako je nefrotický syndrom nebo hypertenze, nepřipojily k procesu, je prognóza léčby poměrně příznivá.
  • Mesangiokapilární glomerulonefritida. To je podle prognózy léčby glomerulární nefritidy jeden z nejnepříznivějších, charakterizovaný silnou proliferací mesangiových buněk s jejich šířením a pronikáním do glomerulů. V důsledku toho se vytváří loularita glomerulů a zdvojení bazálních membrán charakteristických pro tento typ. Poměrně často existuje souvislost mezi mesangiokapilární glomerulonefritidou a kryoglobulinemií, nebo častěji s hepatitidou C. Proto je velmi důležité, aby bylo provedeno důkladné vyšetření k identifikaci hepatitidy C nebo kryoglobulinémie. Tento typ glomerulární nefritidy se obvykle projevuje hematurií a proteinurií. Často se také vyvíjí nefrotický syndrom, hypertenze a chronické selhání ledvin. Mezangiokapilární glomerulonefritida je velmi vzácná.

V případě jakékoli glomerulonefritidy je velmi důležité včas se poradit s lékařem, podrobit se důkladnému vyšetření za účelem včasné a adekvátní léčby glomerulonefritidy a přesné věrné implementace všech doporučení lékaře.

Morfologická klasifikace lupus erythematosus a lupus nephritis

Podle morfologické klasifikace domácích autorů se rozlišují následující formy lupusové nefritidy.

  • Proliferativní nefritida fokální lupus.
  • Difuzní lupusová proliferativní nefritida.
  • Membránová.
  • Mesangioproliferativní.
  • Mesangiokapilární.
  • Fibroplastika.

Morfologická klasifikace lupusové nefritidy, navrhovaná WHO v roce 1982 a schválená v roce 2004 Mezinárodní nefrologickou společností, která k ní přistoupila k doplnění a objasnění, zahrnuje 6 tříd změn.

Při porovnání posledních 2 klasifikací je možné odhalit jejich podobnost: Třída II podle klasifikace WHO se blíží mesangioproliferativní glomerulonefritidě podle klasifikace V.V. Serova, třída V podle klasifikace WHO plně odpovídá membránové nefritidě v domácí klasifikaci, třídě VI - fibroplastice, nicméně třídy III a IV podle klasifikace WHO jsou širší pojmy než fokální a difuzní lupus nefritida podle klasifikace V. V. Serova, protože kromě fokální a difuzní proliferativní lupusové nefritidy zahrnuje řada případů mesangioproliferativní a mesangiokapilární glomerulonefritidy národní klasifikaci. Morfologický typ onemocnění je základem volby optimální léčby lupusové nefritidy.

Klinické varianty lupusové nefritidy

Moderní klinickou klasifikaci lupusové nefritidy navrhla I.E. Tareeva (1976). V závislosti na závažnosti symptomů lupusové nefritidy, povaze průběhu, prognóze lze rozlišit několik variant lupusové nefritidy, ve kterých jsou zapotřebí různé terapeutické přístupy.

  • Aktivní nefrit.
    • Rychle progresivní lupus nephritis.
    • Pomalu postupující lupus nephritis:
      • s nefrotickým syndromem;
      • s těžkým urinárním syndromem.
  • Neaktivní nefritida s minimálním urinárním syndromem nebo subklinickou proteinurií.
  • Příznaky lupusové nefritidy závisí na její morfologické variantě.
  • Rychle progresivní lupusová nefritida se vyvíjí u 10-15% pacientů.
    • Podle klinického obrazu odpovídá klasické subakutní maligní glomerulonefritidě a je charakterizován rychlým zvýšením renálního selhání v důsledku aktivity ledvinového procesu, stejně jako nefrotického syndromu, erytrocyturie a arteriální hypertenze, zejména těžké.
    • Znakem rychle lupus nephritis je časté (více než 30% pacientů) rozvoj DIC syndrom klinicky projevuje krvácením (kůže hemoragický syndrom, nosní, dělohy, gastrointestinální krvácení) a trombóza a má takové laboratorní příznaky jako je vznik nebo růst trombocytopenie, anémie, redukce fibrinogenu v krvi, zvýšení koncentrace produktů degradace fibrinu v krvi.
    • Rychle progresivní lupusová nefritida je často spojena s poškozením srdce a centrálního nervového systému.
    • Morfologicky tato varianta často odpovídá difuzní proliferativní lupusové nefritidě (třída IV), často s poloměsícem.
    • Izolace této formy onemocnění je způsobena těžkou prognózou, podobností klinického obrazu s jinou rychle progresivní nefritidou, potřebou používat nejaktivnější terapii.
  • Aktivní lupusová nefritida s nefrotickým syndromem se vyvíjí u 30-40% pacientů.

Lupus jade

Lupus nephritis je jednou z nejčastějších příčin nefrotického syndromu u mladých žen. Mezi rysy lupusového nefrotického syndromu patří vzácnost velmi vysoké proteinurie (jako například u renální amyloidózy) a následně méně výrazná hypoproteinémie a hypoalbuminémie, častá kombinace s arteriální hypertenzí a hematurií, menší tendence k recidivě než v chronickém případě. U většiny pacientů je pozorována hypergamaglobulinémie, někdy výrazná, a na rozdíl od pacientů s odlišnou etiologií nefrotického syndromu mírně zvýšená hladina2-globuliny a cholesterol. Když morfologická studie obvykle odhalí difuzní nebo fokální proliferativní lupusovou nefritidu, méně často - membranózní (třídy III, IV a V).

  • Aktivní lupusová nefritida se závažným urinárním syndromem, charakterizovaná proteinurií od 0,5 do 3 g / den, erytrocyturií,
    leukocyturie, pozorovaná u přibližně 30% pacientů.
    • Hematurie je důležitým kritériem pro aktivitu lupusové nefritidy. U většiny pacientů je detekována výrazná a rezistentní mikrohematurie, obvykle v kombinaci s proteinurií, a ve 2-5% případů je zaznamenána hrubá hematurie. Izolovaná hematurie (hematurická nefritida) je vzácně zaznamenána.
    • Leukocyturie může být důsledkem jak lupus erythematosus procesu v ledvinách, tak přistoupení sekundární infekce močových cest. Pro rozlišení těchto procesů (pro rozhodnutí o včasném zahájení léčby antibiotiky) je vhodné zkoumat leukocytární vzorec močového sedimentu: pokud se lupus nephritis zhorší, detekuje se lymfocytární (lymfocyty více než 20%) a během sekundární infekce v močovém sedimentu převažují neutrofily (více než 80%).
    • Arteriální hypertenze je zaznamenána u více než 50% pacientů s touto formou lupusové nefritidy.
    • Morfologický obraz je stejně často zastoupen proliferativní lupusovou nefritidou a mesangiálními formami onemocnění (třídy II, III, IV).
    • Pokud u pacientů s rychle se rozvíjející lupusovou nefritidou a aktivní lupusovou nefritidou s nefrotickým syndromem v klinickém obraze dominují známky poškození ledvin, pak pacienti s těžkým urinárním syndromem do popředí extrarenálních lézí (kůže, klouby, serózní membrány, plíce).
  • Lupusová nefritida s minimálním urinárním syndromem je charakterizována proteinurií nižší než 0,5 g / den (subklinická proteinurie) bez leukocyturie a především bez erytrocyturie. Onemocnění pokračuje s uchováním funkcí ledvin za normálních podmínek a bez arteriální hypertenze. Výběr tohoto typu nefritu je důležitý pro volbu terapie; intenzita léčby je však určena lézemi jiných orgánů. Morfologické změny odpovídají I. nebo II. Třídě, i když někdy jsou doprovázeny tubulointersticiálními a fibroplastickými složkami.

Klinické příznaky lupusové nefritidy, jako je renální selhání a hypertenze, mají závažný prognostický význam.

  • Selhání ledvin je hlavním příznakem rychle progresivní lupusové nefritidy. Pro diagnózu je důležitá rychlost zvýšení koncentrace kreatininu v krvi: zdvojnásobení kreatininu za méně než 3 měsíce je kritériem rychlé progrese. U malého podílu pacientů s lupusovou nefritidou (5-10%) je zaznamenáno akutní selhání ledvin, které může být vedle vysoké aktivity nefritidy způsobeno syndromem DIC, trombotickou mikroangiopatií intrarenálních cév v antifosfolipidovém syndromu (viz "Poškození ledvin u antifosfolipidového syndromu") sekundární infekce, jakož i léčebné poškození ledvin v důsledku léčby antibiotiky. Na rozdíl od jasné nefritidy, u pacientů se systémovým lupus erythematosus, rozvoj renálního selhání neznamená nepřítomnost aktivity nemoci ani v přítomnosti klinických příznaků urémie, a proto někteří pacienti musí po zahájení hemodialýzy pokračovat v imunosupresivní léčbě.
  • Arteriální hypertenze se vyskytuje v průměru u 60-70% pacientů s lupusovou nefritidou. Frekvence rozvoje arteriální hypertenze a stav hemodynamiky úzce souvisí se stupněm aktivity nefritidy (například s rychle progresivní nefritidou je arteriální hypertenze zaznamenána u 93% pacientů au neaktivních pacientů - u 39%). Škodlivý účinek arteriální hypertenze na ledviny, srdce, mozek a krevní cévy v systémovém lupus erythematosus je zhoršován autoimunitním poškozením těchto stejných cílových orgánů. Arteriální hypertenze zhoršuje celkové a renální přežití, zvyšuje riziko úmrtí na kardiovaskulární komplikace a rozvoj chronického selhání ledvin. Normalizace arteriálního tlaku při dosahování remise lupusové nefritidy také potvrzuje spojení arteriální hypertenze u lupusové nefritidy se závažností aktivity procesu. Nefroskleróza ovlivňuje krevní tlak pouze tehdy, když dosáhne významného stupně. S mírnou aktivitou lupusové nefritidy a celkovým systémovým lupus erythematosus získává antifosfolipidový syndrom zvláštní úlohu jako příčina hypertenze. Riziko vzniku „steroidní“ arteriální hypertenze u pacientů se systémovým lupus erythematosus je 8-10% au renálních lézí až 20%. Pro rozvoj "steroidní" arteriální hypertenze je důležitá nejen dávka, ale také doba trvání léčby glukokortikoidy.

Morfologická klasifikace glomerulonefritidy

Nedávno morfologické klasifikace TH prošly významnou změnou. Po izolaci F. Volharda a Th. Fahrovy extra- a intrakapilární formy proliferativní GN a nefrosklerózy, které byly následně podrobně popsány D. Russelem, nejvýznamnější klasifikací B. Bell. Identifikoval následující formy GN:

• difuzní proliferativní (intra- a extrakapilární);

• hemoragie bez obstrukce kapilár;

• fokální (trombotické a proliferativní);

• membranózní (lipoidní nefróza).

Další studie o materiálu pitev objasnily pouze jednotlivé morfologické formy GN.

Punkční biopsie ledvin nám umožnila studovat celoživotní morfologii GB, i když nezměnila vnímání její podstaty. V roce 1970, nezávisle na sobě, V.V. Serov a D.Earle na základě světelné optické studie renálních biopsií identifikovali: 1) minimální změny; 2) proliferativní (intra- a extrakapilární); 3) membranózní; 4) membranózní proliferativní; 5) fibroplastická GN.

Kromě světelně-optických, imunohistochemických a elektronově mikroskopických metod studia biopsií ledvin bylo možné popsat nové formy GN, a co je nejdůležitější, určit jejich morfologii a patogenezi. Morfologické klasifikace GN se stávají morfologickými a patogenetickými. Krokem vpřed byla klasifikace J. Camerona, podle které se rozlišují minimální změny, membránová GN, fokální segmentální glomerulární hyalinóza a proliferativní GN, včetně mesangioproliferativních, lobulárních a membránových proliferativních variant. Díky své jednoduchosti se tato klasifikace rozšířila do zahraničí, i když má značný nedostatek - sjednocuje morfologické formy odlišné v klinickém průběhu a prognóze do proliferativní skupiny GN.

V poslední době se opakovaně snažili klasifikovat GN podle morfogenetického principu. Takže, V.V. Serov a kol. identifikovali mezanin nefróza).

Mnoho výzkumníků se snažilo vytvořit klinické a morfologické klasifikace GN, ale nebyly široce využívány, protože nebyly dostatečně splněny ve vztahu k vybraným kritériím. V roce 1978 se odborníci WHO pokusili vytvořit morfologickou klasifikaci primárního GN, založenou pouze na výsledcích světelně optické studie nefrobiopsií, která se ukázala jako neudržitelná. V roce 1982 J. Churg a L. Sobin navrhli morfologickou klasifikaci primárního GN, s přihlédnutím k hlavním ustanovením WHO klasifikace, ale doplněným o potřebné údaje získané imunohistochemickými a elektronovými mikroskopickými studiemi, které adekvátně uspokojují patologii nefrologů, stejně jako kliničtí lékaři. Dostala souhlas odborníků WHO. Podle této klasifikace jsou morfologické změny v primárním GN rozděleny do 3 skupin: minimální, fokálně segmentální a difúzní GN. Minimální změny zahrnují 4 formy: lipoidní nefróza („podocytová choroba“), fokální segmentální glomerulární hyalinóza - FSHG (počáteční změny), mesangiomembranózní změny s IgA, IgG a C3 depozity, stejně jako negativní výsledky během imunofluorescence. Všechny formy minimálních změn, s výjimkou lipoidní nefrózy, odrážejí morfologii počáteční fáze primárního GN.

Změny fokálních segmentů se uvádějí, když není ovlivněno více než 60% glomerulů v přípravku (fokální) a léze zachycuje jednotlivé nebo skupiny cévních smyček glomerulu (segmentální). Fokální segmentální změny zahrnují FSHG a fokální GN (fokální mesangioproliferativní GN), který je rozdělen na fokální GN, s IgA a IgG depozity nebo s negativními imunofluorescenčními výsledky, s lineárními IgG a NW vklady lineární povahy; ) as nefrotickým syndromem. Difuzní změny (difuzní GN) jsou membranózní, proliferativní a fibroplastická (sklerotická) GN. Proliferativní GN je považován za koncept skupiny, včetně endokapilární (post-streptokokové) proliferativní, mesangioproliferativní, mesangiokapilární (typy I a III), nemoci s hustými usazeninami, extrakapilární. Podle našeho názoru kombinace posledních 5 forem GN v proliferativní skupině GN nemá žádnou praktickou hodnotu pro klinického patologa.

V roce 1987 V.V. Serov a V.A. Varšava navrhla izolovat nezánětlivou glomerulopatii ze skupinového konceptu „glomerulonefritida“: minimální změny (lipoidní nefróza), membránová nefropatie a FSHG, ve kterých nejsou viditelné známky zánětu v glomerulech. Ve skupině "glomerulonefritidy" nebo zánětlivé glomerulopatie zůstávají morfologické formy glomerulonefritidy s výraznou zánětlivou reakcí: proliferativní endo- a extrakapilární; mesangioproliferativní a membránově proliferativní (mesangiokapilární) a fibroplastická (sklerotizující). Následné studie s použitím imunoelektronové mikroskopie potvrdily platnost takového rozdělení.

Každá z forem může odrážet etiologii (přítomnost infekce), patogenezi (charakter imunopatologického procesu), morfologii (typ a rozsah zánětu v glomerulech), klinické projevy (závažnost renálních a extrarenálních symptomů) glomerulonefritidy, její průběh (akutní, subakutní, chronický) a předpovědi. Vyloučení ze skupiny glomerulonefritidy minimálních změn (lipoidní nefróza), membránové nefropatie a FSHT, u kterých není zánět v glomerulech, znamená sjednocení těchto nezávislých onemocnění do skupiny primárního nefrotického syndromu.

V současné době se v zahraničí široce používá rozdělení chronické glomerulonefritidy na zánětlivou a nezánětlivou glomerulopatii (na základě formálních známek zánětu). Ostatní výzkumníci identifikují tyto skupiny na základě přítomnosti proliferativních změn nebo jejich nepřítomnosti. Skupina nezánětlivých (neproliferativních) glomerulopatií, která zahrnuje onemocnění tenké membrány, kolagen III-nefropatie, fibronektin-nefropatie, Alportův syndrom a řada sekundárních poranění renálního glomerulu, se rychle rozšiřuje.

Morfologická klasifikace glomerulonefritidy

  • a) membranózní GN (membranózní nefropatie);
  • b) mesangiální GN (mesangiomembranózní, mesangioproliferativní, mesangiokapilární, lobulární);
  • c) mesangiální (mesangiokapilární) GN s hustými usazeninami - „nemoc hustých usazenin“, „nemoc hustých membrán“;
  • d) IgA-nefritida, Bergerova choroba;
  • e) subakutní (rychle progresivní) GN (extrakapilární proliferativní);
  • e) difuzní fibroplastika GN.
  • a) syndrom GN Goodpasture;
  • b) varianty subakutní (rychle progresivní) GN (extrakapilární proliferativní);
  • c) možnosti mesangial GN.

Urolitiáza je metabolické onemocnění způsobené různými endogenními a / nebo exogenními příčinami, včetně dědičného, ​​charakterizovaného přítomností kamene v ledvinách a močových cestách.

Etiologie glomerulonefritidy (GN), zejména chronická, není dobře známa. Pozorování posledních let ukazuje, že je způsobena nejen streptokokovou infekcí, jak se dříve věřilo. V literatuře jsou popsány případy akutní GN, při pečlivém zkoumání důkazů pacienta v roce 2005.

Bakteremický (endotoxický) šok u urologických pacientů je jednou z nejzávažnějších komplikací zánětlivých onemocnění a je doprovázen vysokou mortalitou (30–70%). To je způsobeno endotoxiny jak gram-pozitivních, tak gram-negativních mikroorganismů, ale ve druhé formě.

Porušení odtoku v ledvinové žíle s poklesem lumen v kterékoli části hlavního venózního trupu vede k městnavému městskému žilnímu hypertenze. Jedná se o mechanismus pro zvýšení venózního tlaku v ledvinách s nefropózou, trombózou renální žíly, její jaterní stenózou a retroaortální lokalizací.

Neexistuje obecně uznávaná klasifikace chronického selhání ledvin. Většina z nich orientuje lékaře, aby identifikovali a léčili pozdní stadia chronického selhání ledvin, se ztrátou 60-80% nefronů a sníženou rychlostí glomerulární filtrace nižší než 30 ml / min.

Léze žlučníku, žlučových cest a slinivky břišní při onemocněních zařazených do jiných rubrik (K87 *)

Návod k použití "Kanefron" během laktace: indikace a dávkování během kojení