Klinické znaky nádorů nadledvin u dětí.

V pediatrické chirurgii se v poslední době významně zvýšil zájem o novotvary nadledvinek. To je způsobeno zvýšením četnosti detekce onemocnění nadledvinek v důsledku zlepšení topických diagnostických metod (CT a MRI). V domácí i zahraniční literatuře jsou adrenální nádory v dětství zvažovány pouze pro jednotlivé nozologické skupiny.

Podle literatury je u dětí nejčastějším adrenálním nádorem neuroblastom (páté místo mezi všemi nádory), stejně jako jeho přechodná stadia - ganglioneuroblastom, ganglioneuroma. Kortikosterom zaujímá druhé místo mezi nádory nadledvin u dětí a může se vyvinout z latentní vrozené adrenální hyperplazie. Fochochromocytom u dětí je vzácný (10% všech FC), ale více než 10% je dvoustranných a dědičných. Aldosteromové děti vykazují velmi vzácné účinky. Adrenokokortální karcinom trvá pouze 0,5% všech zhoubných novotvarů u dětí. Podle klinického obrazu a hormonálního stavu mohou být nádory nadledvin rozděleny do dvou skupin: hormonálně aktivní a nádory s normálním hormonálním stavem těla. Mezi hormonálně aktivními nádory mohou nastat jak maligní, tak benigní tumory. Je důležité si uvědomit, že tumory, které nevykazují hormonální aktivitu, nejsou vždy benigní.

Od počátku roku 2000 byla laparoskopická adrenalektomie všeobecně přijímána jako zlatý standard pro léčbu benigních adrenálních nádorů u dospělých. Současně jsou v literatuře údaje pouze o 109 laparoskopických adrenalektomiích u dětí (F.Pampalonietal., 2006). Tyto údaje jsou způsobeny tím, že u dětí jsou nádory nadledvin často maligní. Některé otázky týkající se indikací a kontraindikací, výběru přístupu a technických aspektů takových situací jsou dosud sporné (E.D. Skarsgard, C.T. Albanese, 2005).

Klinické projevy nádorů nadledvin jsou velmi rozdílné. Asi 50% všech nádorů nadledvin u dětí jsou „náhodné nálezy“ zjištěné při abdominálním ultrazvukovém vyšetření. Vyskytují se nejčastější příznaky hypertenze a poruch elektrolytů. Až 80% adrenokortikálních karcinomů je charakterizováno virilizačním syndromem. U chlapců se to projevuje jako raná „puberta“ s nárůstem penisu a šourku, růstem ochlupení, akné a lámáním hlasu. Pro dívky je charakteristický předčasný výskyt ochlupení stydké a axilární, hypertrofie klitorisu, akné, nízký hlas, zvýšení rychlosti růstu, zhoršený vývoj mléčných žláz, absence menstruace. Zřídka feminizovaná (u chlapců, opožděný vývoj puberty, gynekomastie, hypertenze, předčasný sexuální vývoj). Cushingův syndrom je charakterizován kulatým obličejem, dvojitou bradou, býčím krkem, obezitou, pomalým růstem, hypertenzí, akné, strií, sníženou tolerancí glukózy.

V diagnostice adrenálních nádorů jsou kromě metod radiačního zobrazování (ultrazvuk, CT, MRI, scintigrafie) účinné funkční testy. U neuroblastomu se jedná o indikátory hladiny kyseliny vanilinové (IUD), kyseliny homovanilové (GVK), dopaminu v denní moči, stanovení neurospecifické enolázy v séru a v případě kortikosteroidu, dexamethasonového testu, séra a kortizolu v moči; s adrenokortikálním karcinomem a virilizujícími nádory - DGEA-S, sérové ​​androgeny; s FC, metanephriny a katecholaminy v moči a séru; s aldosteromem - poměr sérového aldosteronu k plazmatické reninové aktivitě (> 30); s vrozenou adrenální hyperplazií, sérový 17-hydroxyprogesteron (marker v 95% případů).

Indikace pro adrenalektomii u dětí a dospívajících jsou: jakékoli známky hormonální aktivity nádoru; symptomy, které způsobují podezření na malignitu nádoru; průměr nádoru více než 2,0 cm a jeho růst do 6 měsíců. pozorování. Indikace pro laparoskopické odstranění adrenálních nádorů zahrnují: žádné známky invazivního růstu a metastáz; velikost neoplasmu menší než 5 centimetrů. Toto číslo však může být nižší, pokud je dítě mladší než 4-5 let.

V období od roku 2005 do roku 2015 bylo na naší klinice pod dohledem 20 dětí s nádory nadledvin. Sedm z nich mělo zhoubné nádory a 13 z nich bylo benigních. Všech 20 dětí bylo operováno. Dlouhodobé výsledky chirurgických zákroků závisely na povaze nádorů, jejich doprovodných hormonálních, metabolických kardiovaskulárních a dalších poruchách a délce trvání onemocnění.

Nádory nadledvin u dětí a dospívajících jsou tedy vzácné, ale mají potenciálně vysoké riziko hormonálních krizí a zhoubného růstu. Adekvátní chirurgický zákrok je ve většině případů jedinou spolehlivou metodou léčby.

Adrenální neuroblastom u dítěte

Nadledviny - adrenální neuroblastom u dítěte

Adrenální neuroblastom u dítěte - Nadledvinky

Neuroblastom u dětí často ovlivňuje renální tkáň. Neuroblastom pravé nadledviny, stejně jako levá, může metastazovat do krevních cév, postihnout lymfatické uzliny, vnitřní orgány (např. Játra) a ovlivnit kožní buňky. Tento typ zhoubného novotvaru má jedinečné vlastnosti a agresivní formu vývoje.

Popis a funkce

Nádor nadledvinek se objevuje během vývoje plodu a zpravidla se objevuje v raném věku. K vývoji dochází v důsledku patologických změn nezralých embryonálních nervových buněk. Buňky se mutují a nezrají na plnohodnotnou úroveň, zatímco se dále dělí a tvoří nádor.

Adrenální neuroblastom u dětí má jedinečný rys - v některých případech sám zmizí.

Negativní vlastností neuroblastomu levé a pravé nadledviny u dětí je jeho agresivní a rychlý vývoj. Tato patologie nadledvinek u dětí je extrémně vzácná a vyskytuje se až 5 let. Zabírá poměrně velký prostor v oblasti břicha dítěte. V časných stádiích vývoje je maligní nádor poměrně obtížně detekovatelný, je možný pouze se souborem studií.

Adrenální neuroblastom u plodu a novorozence

Děti trpící neuroblastomem nadledvin nemají žádné příznaky onemocnění. Častěji je nádor detekován náhodně při vyšetření pediatrem nebo při rentgenovém a ultrazvukovém vyšetření. Maligní růst je charakterizován rychlým růstem a v krátkém čase může ovlivnit spinální kanál.

U plodu je vývoj adrenálního neuroblastomu extrémně vzácný. Při provádění ultrazvukového vyšetření plodu může být neuroblastom detekován na konci 2. trimestru těhotenství, nejčasnější diagnóza tumoru byla zaznamenána v 26. týdnu. U plodu je nádor obvykle lokalizován na jedné straně. Je téměř nemožné předvídat další vývoj nádoru po diagnóze - průběh se liší od nezávislé regrese k aktivnímu šíření metastáz.

Příčiny

Dosud nebyla objasněna etiologie a příčiny vzniku neuroblastomu nadledvinek v embryonálním a dětském věku. V drtivé většině hlášených případů se nádor vyskytuje bez zjevného důvodu. Ve vzácnějších případech jde o dědičné onemocnění. Adrenální neuroblastom jako dědičná forma rakoviny se nachází u novorozenců a kojenců do 1 roku věku.

Patologie nastává, když se změní zdravé zrání buněk embrya. Mutace na buněčné úrovni vede k nedostatečnému dozrávání nervových buněk, ale nadále se dělí a tvoří maligní nádor. Pokud se nemoc vyskytla před rokem, existuje možnost, že nádor bude nezávisle proudit do benigní formy a časem zmizí.

Příznaky onemocnění

V počátečních stadiích vývoje adrenálního neuroblastomu nevykazují děti žádné charakteristické příznaky. U dětí je drobná malátnost považována za příznaky jiných onemocnění, které je charakteristické pro toto období života. Primární místo lokalizace nádoru je obvykle umístěno v nadledvinách. Dítě může pociťovat modravé nebo červené skvrny na kůži. To indikuje porážku metastáz kožních buněk. Hlavní charakteristické příznaky v přítomnosti adrenálního neuroblastomu u dětí:

  • konstantní únava, ospalost;
  • zvýšené pocení;
  • zvýšená tělesná teplota bez zjevného důvodu;
  • zvětšené lymfatické uzliny, těsnění na krku a břiše;
  • bolest břicha, rozrušená stolice;
  • špatná chuť k jídlu, konstantní nevolnost, ztráta hmotnosti;
  • bolest v kostech.

Rakovinové buňky produkují hormony a vyvolávají tlak na orgány. Přerostlá malignita v retroperitoneálním prostoru může nepříznivě ovlivnit funkci gastrointestinálního traktu. Pokud se metastázy dostanou do kostní dřeně, dítě se stává bolestivé a slabé. Řezy, i ty menší, způsobují těžké krvácení, které je těžké zastavit.

Fáze vývoje adrenálního neuroblastomu u dětí

Průběh vývoje nadledvinového neuroblastomu má podmíněné stupně. Toto rozdělení vývoje onemocnění umožňuje stanovit nejúčinnější léčebné metody. Stupeň 1 je charakterizován jedním nádorem, jehož velikost (ne více než 5 centimetrů) umožňuje operaci. Metastázy a lymfatické uzliny chybí. Stupeň 2A - lokalizuje se zhoubný novotvar, část je funkční. Metastázy jsou nepřítomné nebo žádné známky vzdálených metastáz. Fáze 2 - vývoj metastáz, které ovlivňují lymfatické uzliny.

Fáze 3 - objeví se bilaterální nádor. Stupeň 3 neuroblastomu je rozdělen do několika klasifikací: když stupeň T1 a T2 - jednotlivé nádory nejsou větší než 5 centimetrů a od 5 do 10 centimetrů až 10 centimetrů. N1 - lymfatické uzliny jsou ovlivněny metastázami. M0 - žádné vzdálené metastázy. S diagnózou N není možné zjistit přítomnost nebo nepřítomnost metastáz.

Stupeň 4 - zvětšuje se maligní nádor, umožňuje metastázy do kostní dřeně, vnitřních orgánů a lymfatických uzlin. Stupeň 4A má nádor ne více než 10 centimetrů, někdy není možné stanovit přítomnost nebo nepřítomnost metastáz. Stupeň 4B má mnoho synchronních nádorů. Nelze určit poškození lymfatických uzlin, stejně jako zhodnotit přítomnost vzdálených metastáz.

Diagnostika

Pokud máte podezření na přítomnost neuroblastomu u dítěte, měli byste okamžitě konzultovat lékaře a podstoupit všechny nezbytné vyšetřovací postupy. Diagnostické metody detekce adrenálního neuroblastomu:

  • analýza moči na přítomnost nádorových markerů a katecholaminů;
  • podrobný a podrobný krevní test;
  • radiografie;
  • ultrazvukové vyšetření;
  • MRI;
  • pozitronová emisní tomografie;
  • počítačová tomografie;
  • biopsie nádorové tkáně a kostní dřeně.

Primární diagnóza se provádí pomocí moči a krevních testů. Pokud je podezření na neuroblastom potvrzeno, jsou naplánovány další studie s cílem nalézt místo jeho lokalizace, počet metatstáz, velikost a povahu nádoru. Na základě výsledků testů lékař předepíše nezbytný léčebný postup.

Metody zpracování

Metody léčby adrenálního neuroblastomu u dětí jsou rozděleny do 3 typů: chemoterapie, radioterapie a chirurgie. Volba metody závisí na stupni vývoje zhoubného novotvaru. V 1. a 2. stupni se formace obvykle odstraňují pomocí chirurgického zákroku. Pokud je stupeň 2B, je po chirurgickém zákroku předepsán chemoterapeutický kurz. Stupeň 4S neuroblastom často vymizí sám.

Třetí fáze malignity je vzhledem k velké velikosti nefunkční. V tomto případě se neuroblastom snižuje chemoterapií a poté se provede nezbytná operace. Po operaci musí dítě podstoupit radiační terapii. Bohužel je obtížné léčit vývoj nádorů stupně 4 a existuje vysoké riziko úmrtí.

Predikce a délka života

V počátečních stadiích vývoje adrenálního neuroblastomu u dětí lze léčit ve všech případech. Fáze 3 se správnou léčbou má příznivou prognózu - více než 65% nemocných dětí se nádoru úspěšně zbavilo. Naděje dožití po úplném zotavení má také příznivou prognózu - dítě se může plně rozvinout a žít mnoho let. Fáze 4S v 75% případů je úspěšně překonána tělem dítěte. Při stanovení diagnózy neuroblastomu stadia 4 je prognóza zklamáním - více než 20% dětí žije déle než 5 let po léčbě.

Hormonálně aktivní nádory kůry nadledvin u dětí

Mezi ně patří androsterom, který produkuje mužské pohlavní hormony; aldosteron produkující aldosteron; kortikosterom, produkující glukokortikoidy v nadbytku; feochromocytom.

Androsterom. Nádor (často maligní) retikulární zóny kůry nadledvin.

Etiologie a patogeneze. Nádor může být lokalizován nejen v retikulární zóně kůry nadledvinek, ale také v ovariální oblasti, v širokém vazu dělohy. Nádor vylučuje velké množství androgenů, což určuje klinický obraz.

Klinický obraz. Děti mají předčasnou sexuální chlupatost, nečistotu a mastnotu kůže, akné, budování svalů, hyperrichózu. U dívek, klitoris virilizes a roste s normální vaginální vstup, mléčné žlázy nevyvíjejí nebo hypoplazie, menstruace přestane, hlas se stává nízkým. U chlapců roste penis bez přítomnosti varlat, dochází k erekci. U dětí obou pohlaví se urychluje růst a maturace skeletu. Příležitostně je detekována hypertenze. Charakteristické je zvýšení vylučování 17-ketosteroidů denně močí a vysoká hladina testosteronu v krvi. Zátěžový test s dexamethasonem je negativní.

Diagnóza. Vychází z rychlého vývoje charakteristických klinických příznaků, hormonálního vyšetření krve a moči az údajů z instrumentálních studií: ultrazvuku nadledvinek a vnitřních genitálií, radioizotopového skenování a počítačové tomografie pro detekci metastáz. Diferenciální diagnóza je prováděna s vrozenou dysfunkcí kůry nadledvinek, ektopickým nádorem kůry nadledvinek a androgen-produkujícím ovariálním nádorem u dívek, s mozkovou formou předčasného pohlavního vývoje a testikulárním nádorem u chlapců.

Předpověď. Příznivé s včasnou léčbou.

Léčba. Chirurgické odstranění nádoru. Při detekci vzdálených nádorových metastáz by léčba měla začít užíváním chloditanu, který způsobuje destruktivní změny v nádoru a normální tkáni kůry nadledvinek.

Aldosterom. Nádor glomerulární zóny kůry nadledvin. Představuje vývoj primárního aldosteronismu (Connův syndrom). V dětství se vyskytuje zřídka.

Etiologie a patogeneze. Výskyt aldosteromu je doprovázen hyperprodukcí aldosteronu, což vede k hypokalémii, hyperpercepci, alkalóze. Syntéza jiných hormonů nadledvin se nemění.

Klinický obraz. Onemocnění je charakterizováno těžkou svalovou slabostí, parestézií, paralýzou způsobenou dystrofickými změnami a dokonce svalovou nekrózou na pozadí hypokalemie. Možné dystrofické změny v tubulech ledvin jsou spojeny s hypokalemií, která vede k polyurii, žízni, nokturii, predispozici k rychlému rozvoji sekundární pyelonefritidy. Pravděpodobný je vývoj tetany. Přítomnost arteriální hypertenze, která má za následek bolest hlavy, hypertrofii levé komory, změny v fundusových cévách.

Diagnóza. S výjimkou indikovaného klinického obrazu a poruch elektrolytů je charakteristická hypokalemická alkalóza a aldosteronurie. Polyurie má nutričně odolnou povahu. Navzdory hypokalémii má moč vysoký obsah draslíku. Primární aldosteronismus je nutný k rozlišení od sekundárního aldosteronismu (na pozadí patologie ledvin a srdce), který je charakterizován zvýšením reninu v krvi.

Předpověď. S včasnou diagnózou a řádnou léčbou příznivou.

Léčba. Chirurgické odstranění nádoru.

Kortikosterom. Nádor pronikající všemi vrstvami kůry nadledvin; způsobuje klinický obraz Cushingova syndromu.

Etiologie a patogeneze. Nádor (maligní a benigní) produkuje nadměrný počet kortikosteroidů, zejména glkzho-kortikoidů, v menší míře androgenů a mineralokortikoidů.

Klinický obraz. Příčinou je nadbytek kortikosteroidů. Obezita je charakteristická převládající depozicí tuku v obličeji, hrudníku a břiše. Trofická kůže a její doplňky jsou vážně narušeny: suchost, cyanóza, folikulitida, akné, hyperrichóza, strie, pustuly, křehké nehty. U dívek, příznaky virilizace, u chlapců, falešný předčasný sexuální vývoj. Hypertenze je doprovázena expanzí srdce, bolestí hlavy, retinální angiopatií. Vyznačuje se svalovou slabostí, parestézií, křečemi. Pravděpodobně vývoj diabetu steroidů, žaludečních vředů, "kortizonu" psychózy. Osteoporóza bederních obratlů způsobuje bolesti zad, deformity, zlomeniny obratlů, kompresi nervových kořenů.

Diagnóza. Obtížné v počátečních projevech nádoru. Když hormonální studie odhalily vysokou hladinu kortizolu v krevním séru, zvýšily (5-10krát) vylučování 17-oxykortikosteroidů v moči, méně často - 17-ketosteroidy. Test s dexamethasonem je negativní. Ultrazvuk nadledvinek zobrazuje hustou formaci zaobleného tvaru. S počítačovou tomografií je možné vidět i malé nádory v nadledvinách. Pro detekci vzdálených nádorových metastáz se používá skenování radioizotopů.

Předpověď. Včasné a řádné zacházení příznivé.

Léčba. Operační, se vzdálenými metastázami, je praktikován chloditan.

Novotvary nadledvinek u dětí

Fochochromocytom a paragangliom

Nádory chromofinních buněk produkujících katecholaminy. Fochochromocytom se nazývá tvorba medulární části nadledvinek, nádorů chromofotické tkáně extraadrenální lokalizace, resp. Paragangliomů. Fochochromocytom a paragangliom jsou vzácné formy dětství. U dětí s hypertenzí je frekvence chirurgicky potvrzeného feochromocytů v rozmezí 0,8-1,7%.

Podle lokalizace dělení feochromocytomu:
a) u nadledvinek (90% případů): bilaterální, jednostranné;
b) neadrenální: v paravertebrálních sympatických gangliích; intra- a extraorganické akumulace chromafinové tkáně;

Podle morfologie existují:
- benigní feochromocytomy;
- maligní feochromocytom;
- multicentrické feochromocytomy (jsou výsledkem celkového genetického poškození nadledviny).

Podle klinického průběhu se rozlišují tři formy feochromocytomu:

  • asymptomatický
  • paroxyzmální; perzistentní (u dětí v 90%); smíšené
  • hypotonická forma;

Podle závažnosti feochromocytomu se vylučují:

  • snadný průtok
  • středně těžké
  • silný proud

Etiologie a patogeneze

Na rozdíl od dospělé populace u dětí je ve většině případů jasná genetická predispozice k výskytu F. s tendencí k bilaterálnímu poškození medulární části nadledvinek nebo extraorganizace lokalizace vzdělávání. Mezi dětmi mohou být příčiny F. projevem několika dědičných onemocnění přenášených autosomálně dominantním typem, včetně:
- mnohočetná endokrinní neoplázie (MEN) 2A, nebo Sipplův syndrom (v kombinaci s medulárním karcinomem štítné žlázy (TJ) a hyperplazií a / nebo adenomy příštítných tělísek);
- MEN 2B, nebo Gorlinův syndrom (v kombinaci s medulárním karcinomem štítné žlázy, marfanový vzhled, mnohočetné ganglioneuromy gastrointestinální sliznice (GIT));
- Von Recklinghausenova choroba (v kombinaci s kožní neurofibromatózou);
- Von Hippelův syndrom - Lindau (v kombinaci s retinální hemangiomatózou, spinálními hemangiomy a hemangioblastomy, méně často s rakovinou ledvin, mnohočetnými cysty ledvin, slinivkou břišní). mutace genu sukcinát dehydrogenázy (SHD) a jeho podjednotkových genů.

Porážka nadledvinek u syndromů MEN 2 je obvykle dvoustranná, obvykle nejsou detekovány nádory neadrenální lokalizace.
Se syndromem von Hippel - Lindau, von Recklinghausenova choroba, s mutacemi v genech SHD a jeho podjednotkách, má nádor z chromafinních buněk jak adrenální, tak adrenální lokalizaci.

Klinické projevy feochromocytomu jsou způsobeny nadprodukcí katecholaminů (adrenalin, normadrenalin, dopamin).

Klasická triáda symptomů zahrnuje:
recidivující bolesti hlavy, pocení a tachykardie.

Stejné klinické projevy F. jsou: hypertenze v 65% případů, často paroxyzmální povahy, až 30% dětí může pociťovat pocit nepohodlí v zadní nebo břišní dutině v důsledku tlaku nádoru na sousední tkáně.

Jiné příznaky F., které se vyskytují méně často, jsou bledost, ortostatická hypotenze, zácpa, duševní poruchy, rozmazané vidění, ztráta hmotnosti, polyurie, polydipsie, hyperglykémie a dilatační kardiomyopatie.

Stanovení celkové koncentrace metanephrinu (metanephrinu a normetanephrinu) v plazmě a konjugovaného metanephrinu v moči. Jedná se o nejspolehlivější metodu pro diagnostiku feochromocytomu. I s nízkou hladinou katecholaminů v krvi je hladina metanephrinu v krvi vždy zvýšena s feochromocytomem. Metanephriny jsou stabilní 24 hodin, takže jejich definice není časově závislá na čase, kdy jsou nádory uvolňovány hormony. Metoda má vysokou citlivost a specificitu (až 98%).

Lokalizace tumoru je obvykle stanovena ultrazvukem (US), počítačovou tomografií (CT), zobrazováním magnetickou rezonancí (MRI). Citlivost všech metod je poměrně vysoká a dosahuje 90–96%.

Pro přesnou lokální diagnostiku se používá scintigrafie s meta-123I-benzylguanidinem. Tato sloučenina se koncentruje v buňkách chromafinové tkáně a je integrována do procesu syntézy katecholaminů. Nezměněná adrenální tkáň málokdy absorbuje izotop, ale je absorbována až 90% feochromocytem.

U dětí je důležité provést studii genů:
S izolovaným vzestupem metanephrinu: relevantní je typizace genu RET a MEN2, vyhledávání VHL a SHD se nedoporučuje.
S izolovaným zvýšením normetanfhrinu je v první řadě výhodné studovat VHL a SHD geny.
Když smíšený typ - ukázala studium celého spektra známých genů.

Vedení farmakologické předoperační přípravy je povinné. Provádí se za účelem snížení dopadu intoxikace katecholaminem na cílové orgány: srdce, ledviny, mozek a také prevenci rozvoje hemodynamických krizí během nadcházející operace.

Používají se různé selektivní a neselektivní blokátory jak a-tak b-adrenoreceptorů s různou dobou účinku. V počátečním stadiu užívání a-adrenergních blokátorů je možno zaznamenat významnou posturální hypotenzi.

Při přítomnosti tachykardie se k léčbě adrenergními blokátory přidávají kardioselektivní β-adrenergní blokátory. Kritéria účinnosti předoperační přípravy:
Snížení (vymizení) hypertenzních záchvatů, zmírnění hypovolemického syndromu, vyrovnání poruch rytmu, korekce metabolických poruch.

Extrémně vzácné onemocnění u dětské populace (0-21 let).

Vzhledem k vzácnosti této patologie, příčiny a možnost přítomnosti genetických predispozičních faktorů stále nejsou zcela objasněny. Ačkoli existuje celá řada syndromů spojených s rozvojem AKP, jako jsou: Li-Fraumenův syndrom, Bequetteův syndrom -Wedemann, syndrom MEN-1, Carneyho komplex, syndrom hemihypertrofie.

Podle dostupných údajů dochází k nárůstu výskytu AKP u dívek ve věkové skupině od 0 do 3 let a po 13 letech. V prevalenci AKP nejsou rozdíly v populaci, s výjimkou jižní Brazílie, kde je incidence AKP 10–15krát vyšší než u jiných populací. To je způsobeno mutací v genu P53 (supresor nádorových růstových faktorů). Podle mezinárodního pediatrického registru AKP je medián vývoje AKP 3,2 letý, 60% je mladších 4 let a 13% je starších než 13 let.

Na rozdíl od dospělých je AKP u dětí charakterizována hormonální aktivitou až do 95% případů. Navíc v 60% případů nádor produkuje výhradně androgeny, jejichž klinickým projevem je zrychlení růstu, fyzický vývoj, výskyt ochlupení stydké a axilární, akné vulgaris, nízký rytmus hlasu a známky předčasného pohlavního vývoje nezávislého na gonadotropinu u chlapců (sexuální sexuální nárůst). orgány s pre-pubertální velikostí varlat) a známky heterosexuálního gonadotropin-dependentního SPR u dívek (hypertrofie klitorisu). Ve 30% případů existuje kombinace nadměrné produkce androgenů a glukokortikoidů a pouze v 5% případů jsou izolovány glukokortikoidy. Klinické příznaky nadbytečných glukokortikoidů jsou syndrom „hyperkorticismu“: dysplastická obezita, strie, hyperrichóza, arteriální hypertenze, retardace růstu.

V 5% případů nemusí AKP vykazovat hormonální aktivitu, v tomto případě je diagnóza častěji zjištěna buď v souvislosti se stížnostmi způsobenými „masovým efektem“ nádoru na okolní orgány a tkáně, nebo během plánovaného břišního ultrazvukového vyšetření.

Laboratorní studie: krevní cukr, kortizol, ACTH, DHEA-C, 17-hydroxyprogesteron, testosteron. Stanovení denní moči metabolitů metanephrinu a normetanephrinu. Tyto studie doloží přítomnost nebo nepřítomnost hormonální aktivity vzdělávání a také rozlišují mezi tvorbou kůry nadledvin a neuroblastomem, feochromocytomem.

Instrumentální vyšetření: Nádor nadledvin je snadno viditelný během abdominální MRI nebo CT vyšetření. V topické diagnóze je pozornost nutně věnována charakteristice nádoru: homogenní hyperechoická struktura je častěji charakteristická pro myelolipom, nízkou hustotu (méně než 20), rychlý pokles intenzity signálu po kontrastu je častěji charakteristický pro adenom nebo hyperplazii.

Je-li podezření na onkologický proces, je také prokázáno, že CT hrudníku a skenování kostí kostry vylučují metastatické poškození orgánů.

Biopsie punkcí pro účely diferenciální diagnostiky je nyní přísně kontraindikována, aby se zabránilo metastatickému šíření těla.

Diferenciální diagnóza: v přítomnosti hormonálně aktivní tvorby kůry nadledvin je provedena diferenciální diagnostika mezi AKP, primárním adrenálním adrenálním adenomem a sekundárním adenomem v důsledku porušení hypotalamicko-hypofyzární regulace.

U dětí mladších 5 let je nezbytné vyloučit neuroblastom, Wilmsův nádor, děti staršího věku, lymfom, sarkom, nádory nesoucí zárodky a neuroblastom.

Úplné vytvrzení je možné s včasným úplným odstraněním útvaru, zejména s velikostí menší než 9 cm, a vzdělanostní hmotností nižší než 200 g. S přítomností metastatických lézí jiných orgánů je prognóza špatná. V průměru s použitím agresivní chirurgické léčby v kombinaci s chemoterapií je míra přežití 18 měsíců.

Onemocnění je způsobeno zvýšenou produkcí aldosteronového glomerulárního adrenálního kortexu.

U dětí je extrémně vzácná.

Mezi hlavní důvody patří:

  • jednostranná nebo oboustranná hyperplazie kůry nadledvin
  • adrenální adren
  • hyperaldismu závislého na glukokortikoidech.

Klinické projevy: aldosteron ovlivňuje distální tubuly ledvin, způsobuje retenci sodíku a zvyšuje vylučování iontů draslíku a vodíku, hyperaldosteronismus doprovázený hypokalemií, metabolickou alkalózou a arteriální hypertenzí. Běžné příznaky hypokalémie jsou slabost a polyurie, arteriální hypertenze.

Primární hyper aldosteronismus je charakterizován zvýšenou hladinou aldosteronu v krvi a sníženou aktivitou reninu nebo plazmy. Vzhledem k tomu, že každý z těchto ukazatelů se značně liší v závislosti na řadě faktorů, je v současnosti nejspolehlivějším kritériem studie poměru aldosteron-renin. Stejně jako u jiných testů jsou však možné falešně pozitivní i falešně negativní výsledky.

Hypokalemie - může se vyskytnout až do 60-70% případů, její nepřítomnost nevylučuje přítomnost PHA.

Aktuální diagnóza: aldosteromy jsou obvykle malé velikosti, pro jejich lokální diagnózu lze použít CT a / nebo MRI

U dětí, zejména v případech nedostatku přesné lokální diagnózy, byl prokázán komparativní selektivní odběr vzorků žilní krve z cév nadledvinek s cílem lateralizace tvorby a / nebo vyloučení bilaterálních adrenálních lézí

Jedinou léčbou aldosteromu je jeho odstranění. S bilaterální hyperplazií glomerulární zóny je vhodnější použít léčbu léky spironolaktonem (1-3 μg / kg / den ve 3 požití), protože adrenalektomie obvykle nevylučuje arteriální hypertenzi. Hyperaldosteronismus, léčitelný glukokortikoidní terapií, je léčen glukokortikoidem ve fyziologických náhradních dávkách.

Neuroblastom se vyvíjí z buněk nervového hřebene a je lokalizován v nadledvinách nebo podél sympatického kmene. Neuroblastomy u malých dětí jsou extrémně zhoubné. Pokud se však neuroblastom objeví v prvním roce života, je často pozorována jeho spontánní regrese. Neuroblastom patří mezi druhé v četnosti mezi maligními solidními tumory u dětí (první patří do mozkových nádorů) a nejčastěji se vyskytuje ve věku od 1 do 3 let. Nejméně 50% těchto nádorů je lokalizováno v břišní dutině (z toho 35% jsou v nadledvinách) a 70% pacientů má metastázy v době diagnózy.

Klinický obraz může být vymazán, nebo sestávat z komplexu “malých znamení” t

Často indikované symptomy v intrathera: Neoplazma v břišní dutině, periorbitální edém, ztráta hmotnosti, anorexie, bolest kostí (metastázy), anémie, horečka, symptomy způsobené nadbytkem katecholaminové hypertenze, zarudnutí obličeje, pocení, tachykardie, bolest hlavy.

Laboratorní diagnostika neuroblastomu je založena především na stanovení obsahu kyseliny vanillyl-imindové (konečný produkt metabolismu tkáně adrenalinu a noradrenalinu) a kyseliny homovanilové (konečný produkt metabolismu dopaminu) v moči. Primární vyšetření obvykle určuje obsah kyseliny vanilinové, ale u 15-20% pacientů je hladina kyseliny vanilové v moči normální, ale obsah kyseliny homovanilové je zvýšen. Proto by měla být definována obě připojení. Úroveň adrenalinu zůstává normální.

Masový screening a prevence. Studie provedené v Japonsku ukázaly, že detekce neuroblastomu v preklinickém stadiu podle stanovení vanilimylindalu nebo kyseliny homovanilové v moči u dětí ve věku 6 měsíců a včasné léčby významně zvyšuje přežití (vyléčeno u 97% pacientů). Poměr kyseliny vanillylindové / kyseliny homovanilové u dětí v preklinickém stadiu neuroblastomu byl vyšší než u dětí, u kterých byl nádor diagnostikován po nástupu klinických příznaků. Tyto údaje naznačují, že neuroblastomové buňky v preklinickém stadiu vylučují hlavně adrenalin a norepinefrin, a proto jsou diferencovanější.

Dalším laboratorním markerem je cystathionin. Normálně není cystationin v moči detekován; přítomnost cystathioninu v moči indikuje přítomnost neuroblastomu. Absence cystathioninu v moči však není důvodem pro vyloučení diagnózy neuroblastomu.

Hlavní screeningovou metodou pro diagnostiku neuroblastomu je ultrazvukové vyšetření, které umožňuje lokalizaci, stanovení velikosti, vizualizaci břišní dutiny a retroperitoneálního prostoru v případě podezření na metastázy. Hlavním způsobem vizualizace neuroblastomu je počítačová tomografie.

Léčba v raných fázích procesu - bez známek metastáz a klíčení mimo kapsli nadledvinek - adrenalektomie. V případě závažnějšího stagingu onemocnění, spolu s chirurgickou léčbou, se používají režimy chemoterapie a radiační terapie.

Čím nižší je věk dítěte, tím příznivější je prognóza. Průměrná doba přežití je 30–35%. Pro predikci vývoje onemocnění a posouzení účinnosti léčby je nutné pravidelně určovat obsah katecholaminů v séru.

Rozlišeno mezi 2 klinickými a biologickými variantami neuroblastomu:

1. Příznivé: nádor je diagnostikován v raném věku a v rané fázi vývoje. Triploidní karyotypy, absence mini-chromozomů, nízká úroveň amplifikace (několik kopií) onkogenu N-myc jsou charakteristické pro nádorové buňky. Existují známky diferenciace nádorových buněk (převaha syntézy adrenalinu a noradrenalinu). Prognóza je příznivá s minimální léčbou nebo dokonce bez léčby.

2. Nepříznivé: nádorové buňky jsou slabě diferencované; zkrácení buněčného cyklu; Úroveň zesílení N-myc onkogenu je vysoká. Prognóza je nepříznivá. Jakékoliv metody terapie (například transplantace kostní dřeně) jsou neúčinné. První verze neuroblastomu se téměř nikdy nedostane do druhé.

Tento nádor obsahuje jak neuroblasty, tak gangliové buňky v různých stadiích diferenciace; vytvořené transformací neuroblastomových buněk.

Kromě symptomů popsaných pro neuroblastom lze pozorovat i chronický průjem.

Laboratorní diagnostika. Lze detekovat vysoké koncentrace dopaminu, norepinefrinu, VIP a prostaglandinů v séru a moči.

Instrumentální a radiační diagnostika. Na 50% rentgenových snímků břišní dutiny jsou detekovány paravertebrální kalcifikace; je zde také natahování střevních smyček. U ultrazvuku a CT je obvykle možné detekovat novotvar. Přítomnost paravertebrálních kalcifikací a natahování střevních smyček u dítěte trpícího chronickým průjmem indikuje přítomnost nádoru vylučujícího VIP.

Prognóza je příznivější než u neuroblastomu.

Možnost použití laparoskopické adrenalektomie pro léčbu abnormální patologie nadledvinek je široce diskutována v odborných kruzích, má své příznivce a oponenty. Většina endoskopických chirurgů, kteří se zabývají tímto problémem, se shodují v tom, že v raných stadiích onemocnění, kdy nádor neroste v kapsli nadledvinek a v nepřítomnosti metastáz, je laparoskopická adrenalektomie nízkým dopadem, účinným a bezpečným způsobem chirurgické léčby při dodržení principů operativní onkologie - ablastů šetřící práce s tkaninami. Operace samozřejmě vyžaduje vysoce kvalifikovaného operátora.

Nádorové útvary nadledvinek se liší svou morfologickou strukturou, projevují se klinicky a nemají charakteristiky maligního růstu. Nalezené náhodou a v dětství jsou vzácné. Patří mezi ně benigní nádory nadledvinek - myelolipom, ganglioneurom, adenom, atd.

Léčba - chirurgicky - adrenalektomie.

Je také vzácným jevem v patologii nadledvinek dětství. Nejčastěji mají endotheliový původ, jsou jednokomorové. Cysty jsou jedním z mála novotvarů, ve kterých je volba zásahu zachovávajícího orgán platná - resekce cysty, punkce a vytvrzování, aby se zachovala intaktní tkáň nadledvinek.

Technika laparoskopické adrenalektomie. Vzhledem k tomu, že ve většině případů je potřeba odstranit modifikovanou nadledvinu z dutiny břišní pomocí endoscale, doporučuje se použít 10 mm laparoskop. Po vložení 10 mm trokaru do pupku, pod kontrolou 5 mm laparoskopu, jsou manipulační trokary instalovány tak, že čáry protažené místy pro vkládání trokaru a projekce nadledvinky tvoří rovnoramenný trojúhelník, s horním okrajem více než 90 stupňů. Měla by také brát v úvahu stranu léze. Pravá nadledvina je lokalizovaná mediálně vlevo, pokrytá dolním okrajem jater a má kratší žílu, která by měla být ligována primárně v přítomnosti aktivního sekretu. Levá nadledvina je v těsném kontaktu se slezinou, žaludkem a slinivkou břišní. V případě podezření nebo potvrzeného maligního procesu je jedním ze základních pravidel operativní onkologie minimální mechanická traumatizace nádoru.

Parietální peritoneum se otevírá počátkem ledvin-adrenální přehyb mediálně, s následnou mobilizací hlavního venózního trupu. V případě technických obtíží při mobilizaci hlavního vaskulárního svazku je možné provést přesnou disekci podél obvodu nádoru (nadledviny). Je třeba mít na paměti, že nadledvina má obvykle několik způsobů zásobování tepnou: hlavní svazek (z renální tepny), střední adrenální arterii (z aorty) a větve z dolní diafragmatické oblasti. V souladu s tím je při mobilizaci vrchních a středních povrchů nosní jehly nezbytné aktivní použití bipolární koagulace. Žilní větev vpravo je krátká, proudí do spodní duté žíly, vlevo, delší větev proudí do ledvinové žíly. Po ligaci vaskulárních struktur by manipulace měla zachovat svůj čistý charakter, aby se zabránilo expresi buněčných elementů. Po mobilizaci modifikované nadledvinky je tato umístěna v endoscipu a evakuována z břišní dutiny. Provádí se kontrola hemostázy nadledvinek. Někteří odborníci umístí hemostatický materiál do lůžka vzdálené nadledvinky.

Technika resekce jednoduché endoteliální cysty nadledvinek. Parietální peritoneum je otevřeno v oblasti renálního a adrenálního spojení. Ventrální povrch je mobilizován z peritonea opatrně, aby nedošlo k poškození tenké stěny cysty. Cysta je vizualizována. Nadledvina je mobilizována na hranici zřetelné vizualizace nezměněné tkáně žlázy. Poté se provede cystová punkce, obsah musí být cytologicky vyšetřen, aby se potvrdila nepřítomnost elementů nádorových buněk. Pak je trakce pro obálku cysty s použitím minimálně invazivních nástrojů (například ultrazvukového skalpelového disktoru) obálky zcela vyříznuta.

V pooperačním období jsou dětem předepsána analgetika, krátce infuzní terapie. Jednorázové podávání antiproteolytických léčiv (kontracal) s kontrolou aktivity amylázy v krvi může být považováno za osbennost, s přihlédnutím k možné intraoperační traumatizaci slinivky břišní.

Nemoci nadledvinek u dětí

Adrenální insuficience u dětí je onemocnění, které se vyskytuje při nedostatečném uvolňování určitého množství hormonů, kůry nadledvin. Nemoc nemá žádné specifické projevy a může být získána a má vrozenou podobu. Nadledvinky, stejně jako všechny orgány, podléhají nepříznivým faktorům, jejich normální práce závisí na dobrém krevním oběhu.

Pro sekreci hormonální sekrece a její vstup do krevního oběhu jsou hormonální žlázy. Naše tělo podléhá mnoha procesům, ke kterým dochází v důsledku správného oběhu a potřebného množství hormonů v našem těle. Důležitou roli hraje účast hormonů v procesu metabolismu. Nesprávná práce našeho těla je spojena se zvýšením nebo snížením hormonů.

Hrozba výskytu onemocnění se objevuje v prvních měsících života dítěte, později se práce nadledvinek normalizuje a fungují normálně. V procesu vývoje dětského těla se v těchto orgánech pozoruje řada funkčních změn. Ve věku 20 let existuje úplná formace.

Anatomické fyziologické vlastnosti a funkce nadledvinek u dětí

Ve struktuře malých orgánů stojí za povšimnutí přítomnost dvou různých vrstev. Každá vrstva provádí určité funkce. Jsou to:

  • Vnější kortikální vrstva;
  • Vrstva mozku

Vnější vrstva se nazývá kortikální a vnitřní vrstva je dřeň. Struktura dřeň zahrnuje nervové a žlázové buňky, stejně jako nervová vlákna. Cerebrální substance hraje na rozdíl od kortikální roli sekundární roli. Odstranění dřeně neohrožuje život dítěte.

Funkcí kortikální látky je zpracování steroidů a je zodpovědný za produkci hormonů, jejichž hlavním úkolem je regulace procesu látek celého organismu. U novorozence je hmotnost jedné nadledviny sedm gramů a velikost je o něco menší než velikost ledvin. Je přijímáno oddělit dvě kůry nadledvin. Kůra má zase dvě zóny:

  • Plod;
  • Definitivní

Během počáteční formace, nadledvinky podstoupí množství funkčních změn. V prvním měsíci života dítěte se jejich váha snižuje o polovinu, změny v kortikální zóně jsou významné. Ve věku přibližně jednoho roku je přiřazena hlavní role, definitivní zóna, která plní základní funkce v těle dítěte.

V tomto období se objevily glomerulární, puchkovské a retikulární zóny. Kortikální část tvoří dítě do 11-14 let. Mozková substance se zvětšuje. Konec jejího růstu je v období 10-12 let. Zvýšení počtu orgánů nastává ve věku 20 let. V tomto období lze jejich práci přirovnat k práci nadledvinek dospělého.

Příznaky onemocnění u dětí zahrnují:

  • Svalová slabost;
  • Únava;
  • Palpitace srdce.

Projevy slabosti, zhoršení chuti k jídlu, nervové nadsázky jsou příčinou mnoha nemocí a vyžadují diagnózu, ale mnoho rodičů se zajímá, jak kontrolovat práci nadledvinek u dítěte. V tomto případě lékaři doporučují testování množství hormonů. Výsledky testu spolehlivě potvrdí existenci určitého počtu hormonů v dětské krvi. Podle jejich výsledků můžete vyvodit příslušné závěry.

Patologie a nemoci

Neuroblastom je typ maligního nádoru. Toto vážné onemocnění způsobuje poškození ledvin. Vznik tohoto typu zhoubného novotvaru je velmi nebezpečný a může vést ke vzniku metastáz, které zase ovlivňují lymfatické uzliny, vnitřní orgány, kožní buňky. Nádor se zpravidla neprojevuje v raném věku, může být náhodně detekován na recepci pediatra nebo během ultrazvukového vyšetření.

Přítomnost pravého a levého neuroblastomu nadledvinek u dětí se vyznačuje rychlým růstem a vývojem. Adrenální neuroblastom u dětí vyžaduje operaci. Detekce neuroblastomu v raných stadiích vývoje je klíčem k úspěšnému zotavení malého pacienta.

Porucha nadledvinek a nervového systému se vyskytuje u sympatoblastomu. Tento typ rakoviny se může vyvinout iv embryonálním období, během tvorby orgánů nervového systému v embryu.

Při vrozené adrenální hyperplazii jsou pozorovány změny na hormonální úrovni. Například chlapci mají zvýšený penis, ztmavnutí kůže v šourku, lámání hlasu. U dívek dochází k rozvoji u mužského typu. Zvýšení klitorisu, nepřítomnost menstruace, prolínání stydkých pysků. Tyto příznaky poukazují na funkční poruchy v těle dítěte.

Autoimunní destrukce kůry nadledvin je pozorována ve většině případů a je jednou z příčin primární chronické adrenální insuficience. Projev autoimunní destrukce kortexu v důsledku přítomnosti protilátek v krvi dítěte.

Vrozená ageneze (fúze)

Případy vrozené ageneze u novorozenců jsou vzácné. Pokud je však diagnostikována přítomnost vrozené ageneze u dítěte, důsledky mohou být nejzávažnější, dokonce fatální. Vrozená ageneze je onemocnění, při kterém není vyvíjen žádný z orgánů, v tomto případě další funkce v těle. Je možné, že tyto dva orgány rostou společně s játry a ledvinami, což negativně ovlivňuje práci celého organismu.

Adrenoleukodystrofie

Adrenoleukodystrofie má vrozenou formu, nemoc je dědičná. Onemocnění postihuje nadledvinky a nervový systém. Progresie onemocnění je progresivní. Pokud nedojde k definování takové nemoci u dítěte ve věku 4 let, do konce pěti nebo šesti let to může být smrtelné. Včasné doporučení specialistovi pomůže dětem vyhnout se této nemoci.

Krvácení

Příčinou krvácení do nadledvinek může být přítomnost infekce v těle dítěte. Častěji se krvácení v nadledvinkách u novorozenců projevuje nedostatečně vytvořenou cévní hustotou. Vzhled nádorů (cysty, tumory). Přítomnost infekce, stresové situace mohou způsobit krvácení. S vrozenými chorobami nadledvinek u novorozenců je často zaznamenána smrt.

Krvácení v nadledvinkách u dětí je závažným typem onemocnění. Příčinou krvácení může být:

  1. Ústřední charakter;
  2. Focality;
  3. Expres ve formě infarktů.

Krvácení v nadledvinách u dětí může mít nejzávažnější následky. Těžká patologie je, krvácení v nadledvinách, u novorozenců jsou často fatální.

Adrenální insuficience

Nedostatek hormonů v dětské krvi je příčinou nedostatečnosti nadledvin. Nedostatečné uvolňování hormonů je příčinou akutní adrenální insuficience u dětí. Nedostatek produkce hormonů je důvodem poruchy funkce ledvin, která tvoří chronickou hypofunkci. Klinické příznaky chronické insuficience jsou spojeny s destrukcí nadledvinek, tj. Jejich nesprávným fungováním.

Vrozená adrenální hyperplazie

Vrozené poruchy kortexu vedou k problémům s nadledvinami u dětí. Když nepracuje správně, a to v důsledku poklesu produkovaného proteinu, dochází k hyperplazii. V důsledku toho dítě trpí nedostatečností nadledvin. Existuje hormonální selhání, které vede k poruše těla jako celku. Existuje také získaná dysfunkce kůry nadledvin. Existují příznaky vrozené hypoplazie. Pediatr je schopen okamžitě diagnostikovat abnormality v těle dítěte. U dívek dochází k mužskému vývoji, u chlapců je pozorováno dřívější zrání.

Primární hyperaldosteronismus

Příčinou tohoto onemocnění je produkce hormonu zvaného aldosteron. Hormon je v těle produkován ve velkém množství. Úkolem aldosteronu je vylučování draslíku ledvinami. Při nadměrném vylučování hormonu dochází k porušení enzymu reninu, který je zodpovědný za vyváženou práci cévního systému a krevního tlaku. Známka hormonální nerovnováhy vede k výskytu srdečních patologií, bolestí hlavy a křečí v noci. Příznakem hormonální nerovnováhy může být zvýšený krevní tlak.

Neoplazma

Nadledvinky jsou často postiženy benigními nádory. Četnost poškození benigního tumoru je vyšší než u maligního tumoru. Nádor infikuje kůru nadledvin a má tendenci růst. Jako každý novotvar vyžaduje chirurgický zákrok a následnou léčbu. Mnoho nádorů u dětí nemá žádné příznaky onemocnění.

Adrenální neuroblastom u dětí je typem zhoubného nádoru. Včasná detekce novotvarů je klíčem k úspěšné léčbě. U novorozenců jsou případy hematomů. Hematom u novorozence může být výsledkem poranění při narození, jakož i získaného poranění. Hematom je možné určit dotekem, není zbytečné podstoupit ultrazvukové vyšetření.

Adrenální cysty

Adrenální cysty jsou v dětství vzácné. Nemoc se projevuje v raných stadiích vývoje. Toto onemocnění nadledvin u dětí je však schopno pokročit. Co se projevuje ve zvýšení objemu cysty u dítěte. Během ultrazvukového vyšetření je možné určit cysty u dítěte.

Proč jsou takové odchylky nebezpečné?

Nadledvinky hrají důležitou roli v procesu života. Jsou jim přiřazeny hlavní funkce - úplný fyzický vývoj těla. Pokud tyto orgány nefungují, trpí nervový, kardiovaskulární systém. Metabolismus v těle v důsledku jejich řádného fungování, u adolescentů, se projevuje ve vývoji pohlavních hormonů. Když mohou hormonální poruchy způsobit vznik různých druhů onemocnění.

V lékařské praxi je přítomen termín syndrom chronické únavy. Nadledvinky jsou zodpovědné za nervový systém, takže stresující situace mají negativní vliv na jejich plnohodnotnou práci. Porucha nervového systému může způsobit únavu nadledvin.

Diagnostika

Pro správné stanovení diagnózy byste se měli poradit s odborníkem a podstoupit laboratorní testy. Nejprve se testují, podrobují se ultrazvukovému vyšetření na výskyt nádorů (nádorů, cyst). Vyloučit výskyt maligních nádorů, jako je adrenální neuroblastom u dětí, stejně jako přítomnost jiných zhoubných nádorů. Proveďte krevní test, abyste stanovili normu kortizolu, hormonu produkovaného kůrou nadledvin. Hyperfunkce kůry nadledvin nastává, když se hladina kortizolu v krevní plazmě snižuje.

Kortizol ovlivňuje metabolismus proteinů, tuků a sacharidů. Přibližně deset procent kortizolu je v plazmě ve stavu nenavázané proteiny. Kortizol je produkován kůrou nadledvin a slouží pro stabilní fungování srdce a nervového systému. Situace, kdy hladiny kortizolu v plazmě jsou nižší než stanovená norma, vede k poruše nadledvinek a nervového systému. Norma kortizolu u dospělých je 10 mg na deciliter. Je možné zvýšit hladinu kortizolu v krvi nebo jej snížit, takže stojí za to testování dvakrát denně.

Léčba

Adrenální insuficience u dětí je dnes skutečným problémem. Léčba je předepsána v závislosti na závažnosti onemocnění a celkovém stavu pacienta. Za účelem obnovení zhoršené hormonální rovnováhy, předepsané léky pomocí hormonální terapie. Při užívání léků jako Medrol, Glucocorticoid a Cortef.

Při diagnostice primární adrenální insuficience se léčba provádí pomocí glukokortikoidů. Glukokortikoidy se podílejí na procesu metabolismu. Proto růst glukokortikoidů ovlivňuje správný metabolismus v těle a jeho vyváženou práci. Pro substituční terapii je předepsán hydrokortison. Substituční léčba glukokortikoidy by měla být prováděna s opatrností.

Prudké zvýšení dávky může být důsledkem vedlejších účinků. Léčba Gluco zahrnuje použití glukokortikoidních léčiv, z nichž jedním je prednison. Lék má protizánětlivý účinek, zvyšuje imunitu. Prednisolon se podává intravenózně (kapání).

Léčba kortikosteroidy pomáhá zastavit zánětlivý proces, ale nevylučuje příčinu onemocnění. Pro normální duševní a tělesný vývoj jsou novorozencům předepsány mineralokortikoidy. Doporučuje se přidávat sůl do potravin. Výživa během léčby by měla být plná a vyvážená, bohatá na vitamíny.

Pokud léčba léky nemá požadovaný účinek, měli byste se uchylovat k chirurgickému zákroku.

Jak předcházet nemocem

Prevence nadledvinek u dítěte je velmi důležitá, protože umožňuje předcházet onemocnění a vyhnout se vážným následkům. Především je nutné minimalizovat výskyt stresových situací, jejichž výskyt negativně ovlivňuje nervový systém. Obecné vytvrzení dítěte, dobrá výživa dítěte a užívání vitamínů minimalizují výskyt onemocnění. Strávit více času svým zdravím a zdravím svých dětí. Být zdravý a šťastný!

Cystitida u žen - příznaky a rychlá domácí léčba

Masáž a cvičení pro pyelonefritidu